Глікозаміноглікани - це

глікозаміноглікани IГлікозаміноглікани

вуглеводна частина углеводсодержащих біополімерів глікозамінопротеогліканов або протеогліканів. Колишня назва глікозамінопротеогліканов «мукополісахариди» виключено з хімічної номенклатури.

Глікозаміноглікани в складі протеогліканів входять до складу міжклітинної речовини сполучної тканини, містяться в кістках, синовіальній рідині, склоподібному тілі і рогівці ока. Разом з волокнами колагену і еластину Г. у складі протеогліканів утворюють сполучнотканинний матрикс (основна речовина). Один з представників Г. - гепарин. володіє протизгортаючої активністю, знаходиться в міжклітинному речовині тканини печінки, легенів, серця, стінках артерій. Г. у складі протеогліканів покривають поверхню клітин, грають важливу роль в іонному обміні, імунних реакціях, диференціювання тканин. Генетичні порушення розпаду Г. призводять до розвитку великої групи спадкових хвороб обміну - мукополисахаридозов (Мукополісахаридози).

Молекули Г. складаються з повторюваних ланок, які побудовані із залишків уронових кислот (D-глюкуроновою або L-ідуроновая) і сульфатованих і ацетильованих аминосахаров. Крім зазначених основних моносахаридних компонентів, в складі Г. як так званих мінорних цукрів зустрічаються L-фукоза, сіалові кислоти, D-маноза і D-ксилоза. Практично всі Г. ковалентно пов'язані з білком в молекулі глікозамінопротеогліканов (протеогліканів). Г. підрозділяють на сім основних типів. Шість з них: гіалуронова кислота, хондроїтин-4-сульфат, хондроїтин-6-сульфат, дерматансульфат, гепарин і гепарансульфат структурно подібні, в полісахаридних ланцюгах чергуються дисахаридного ланки, що складаються із залишків сульфатованих аминосахаров (N-ацетилглюкозамін і М-ацетілгалактозаміна) і гексуронових кислот (D-глюкуроновою або L-ідуроновая). У глікозаміногліканами сьомого типу - кератансульфатів, або кератосульфате, в дісахарідних ланках замість уронових кислот знаходиться D-галактоза.

Число чергуються дісахарідних ланок в Г може бути дуже великим, і молекулярна маса протеогліканів за рахунок цього досягає іноді декількох мільйонів. Незважаючи на те, що загальна структура різних Г. подібна, вони мають певні відмінні риси.

Хондроітінсульфати - хондроїтин-4-сульфат (хондроитинсульфат А), хондроїтин-6-сульфат (хондроитинсульфат С) і дерматансульфат (хондроитинсульфат В) - є найбільш поширеними Г. в організмі людини.

Хондроітин-4- і хондроїтин-6-сульфати хрящової тканини і стінок артерій з'єднані зі специфічним білковим «кором». Білковий компонент становить близько 17-22% від молекули хондроітінсульфатпротеіна. З гіалуронової кислоти хондроітінсульфати здатні утворювати різні за величиною агрегати.

Дисахаридного ланки кератансульфатів відрізняються від дісахарідних ланок інших Г. тим, що не містять уронових кислот. Залишки галактози в кератансульфатів також можуть бути Сульфатовані. Крім того, для цього Г. характерно присутність в ланцюгах фукоза, манози, сіалова кислоти і М-ацетілгалактозаміна.

Гепарин та гепарансульфат, незважаючи на те що мають дуже схожу структуру з іншими типами Г. відрізняються по локалізації та функції в тварин тканинах. Гепарин міститься в шкірі, легенях, печінці, слизовій оболонці шлунка. Виявлення в гепарині великої кількості L-ідуроновая кислоти, а також D-глюкуронової кислоти дозволило уявити вуглеводну структуру цього Г. у вигляді повторюваних гептасахарідних фрагментів. Більшість аминогрупп залишків глюкозаміну Сульфатовані, невелика їх частина ацетильованого, ще менша кількість цих груп в глюкозаміну залишається незаміщених.

Гепарансульфат на відміну від гепарину міститься в плазматичних мембранах різних клітин і в міжклітинному речовині. За своєю структурою містять гепарансульфат Г так само, як і інші полімери цього класу, представляють гетерогенне сімейство макромолекул. Білкова частина (кор) гепарансульфатпротеогліканов може складатися з двох поліпептидних ланцюгів, пов'язаних один з одним дисульфідними зв'язками. Описано і гібридні молекули, в яких до білкової частини приєднуються ланцюга як гепарансульфат, так і дерматансульфат.

Біосинтез і розпад Г. здійснюються за участю високоспецифічних ферментів - глікозилтрансфераз і гликозидаз (сульфатаз). Ферменти першого типу в різних відділах ЕПР і пластинчастого комплексу (комплексу Гольджі) каталізують реакції, в результаті яких утворюються певні по структурі вуглеводні ланцюги Г. глікозідази послідовно розщеплюють Г. в лізосомах на моносахаридними фрагменти.

Методи визначення Г. засновані на колориметрическом визначенні уронових кислот (з карбазол, по Діше), гексозамінів (метод Ельсона - Моргана) або нейтральних цукрів (з антроновим реактивом) в складі Г. після їх осадження за допомогою цетілпірідінійхлоріда або виділення методами іонообмінної хроматографії.

Бібліогр .: Бочков Н.П. Захаров А.Ф. і Іванов В.І. Медична генетика. с. 180, М. 1984; Відершайн Г.Я. Біохімічні основи глікозідозов, с. 12, М. 1980; Краснопільська К.Д. Досягнення біохімічної генетики у вивченні спадкової патології сполучної тканини, Укр. АМН СРСР. №6, с. 70, 1982; Сєров В.В. і Шехтер А.Б. Сполучна тканина. с. 74, М. тисячу дев'ятсот вісімдесят один.