Гіпопластичні (апластичні) анемії - студопедія

Сутність гипопластической (і апластичної) анемії відбутися у-ит в різкому пригніченні кістковомозкового кровотворення, що супроводжує-ся зниженням кількості еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Через Вестн також парциальная форма гіпопластична анемія з пригніченням утворення тільки еритроцитів.

Апластична анемія (АА) є відносно рідкісним заболева-ням. Вона зустрічається з частотою приблизно 0,5 на 100 000 населення. У міру збільшення віку від 1 року до 20 років число випадків хвороби увели-чивается; відмінностей в частоті захворювання в період від 20 до 60 років не ви-явлено, однак після 60 років число хворих зростає. У деяких се-мьях існує генетична схильність до хвороби.

Етіологія. До різкого пригнічення кістковомозкового кровотворення призводять різні причини:

• зовнішні чинники, які надають мієлотоксичну дію (иони-
зірующая радіація, цитостатичні препарати, різні хі
етичні речовини, лікарські засоби);

• внутрішні причини (ендогенні): вплив токсичних речовин
при уремії, гіпотиреозі та ін .;

• ідіопатичні форми, коли не вдається виявити ніяких причин
розвитку анемії (у 50% хворих).

Патогенез. Механізм розвитку гіпоплазії (аплазії) кісткового мозку остаточно не з'ясований. Припускають кілька механізмів розвитку АА: 1) ураження полипотентной стовбурової клітини кісткового мозку; 2) по-тиск кровотворення, пов'язане з впливом імунних механізмів (клітинних, гуморальних); 3) порушення у функціонуванні елементів «мікрооточення»; 4) дефіцит факторів, що стимулюють кровотворення.

Клінічна картина хвороби надзвичайно різноманітна і пов'язана в основному з цитопенії і залежить від ступеня її вираженості. Відпо-венно цього прояву хвороби надзвичайно різноманітні: існують перехідні форми від часткового пригнічення кровотворення до виражений-ний аплазії кісткового мозку.

Можна виділити три основних синдроми: цітопеніческім, септик-некротичний і геморагічний. Їх різна вираженість обумовлюються ливает строкатість даних, одержуваних на різних етапах діагностичні-кого пошуку.

На I етапі діагностичного пошуку виявляють такі неспеціфі-етичні ознаки, як підвищена стомлюваність, слабкість. Часто хворі адаптуються до анемії і звертаються до лікаря лише при розгорнутої кар-твані хвороби. Геморагічний синдром проявляється різними крово- течіями (носовими, матковими), розвитком синців.

На II етапі в початкових стадіях хвороби, а також при хроничес-ком протягом виявляється лише помірна блідість шкірних покривів і видимих ​​слизових оболонок, іноді синці. При гострому перебігу, крім вираженої блідості, відзначаються значний геморагічний синдром, некрози слизових оболонок, висока лихоманка. Різні запальні захворювання (пневмонія) проявляються характерними симптомами. Печінка і селезінка звичайно не збільшені, але при виявлені-ванні антитіл до еритроцитів (аутоімунна форма хвороби) можуть визна-ляться помірна спленомегалія, а також легка жовтушність шкіри та склер внаслідок наявності гемолітичного компонента.

Діагностика. Розпізнавання хвороби грунтується на даних цито-логічного дослідження периферичної крові і цитоморфологічних-го дослідження кісткового мозку. При підозрі на АА обов'язково ви-конання трепанобиопсии. Необхідно провести диференціальну діа-гностику з рядом захворювань, що протікають з цитопенії: дебютом ост-якого лейкозу, метастазами раку в кістковий мозок, кістковомозковою формою хронічного лімфолейкозу. Панцитопенія у літніх людей може бути також проявом У ^ дефіцитної анемії (проте при цьому в кост-ном мозку виявляються мегалобластов, при патоморфологическом изу-

ченіі трепанате виявляється гіперплазія кісткового мозку в протилежний-ність аплазії при АА). Слід підкреслити, що діагноз АА є «діагнозом виключення» і встановлюється лише в разі, якщо перечис-лені причини розвитку аплазії повністю виключені.

Формулювання розгорнутого клінічного діагнозу апластичної (гипопластической) анемії враховує такі компоненти: 1) анемії (в даному випадку апластичної); 2) характер перебігу (гострий, під-гострий, хронічний); 3) найбільш виражені синдроми (геморрагічес-кий, септик-некротичний) і 4) ускладнення.

Лікування АА - непросте завдання, вона повинна включати:

• ліквідацію (або хоча б обмеження) контакту хворого з особи-
ми, що страждають на інфекційні захворювання (в тому числі і
неспецифічними);

• усунення впливу етіологічного фактора (наприклад, ле-
карственних або хімічних засобів, якщо доведено зв'язок між
їх прийомом і розвитком хвороби);

• введення антилимфоцитарного глобуліну;

• трансплантацію кісткового мозку.

Обсяг перерахованих заходів кілька різний при різному перебігу хвороби, однак проведення частини з них обов'язково для всіх хворих.

Хворого АА, особливо при утриманні гранулоцитів менше 0,5-10 9 / л, ізолюють в спеціально виділену палату з боксом (де ме-дицинская персонал змінює взуття та одяг); шкіра хворого обробляючи-ється антисептичним милом, обов'язкове санація ротової порожнини. Для ліквідації кишкової флори призначають неадсорбіруемий антибіотики. Для зменшення менструальних крововтрат на тривалий термін реко-Мендусь препарати, що зменшують крововтрату або повністю припи-щающую менструації (гормональні комбіновані засоби).

При глибокої анемії переливають еритроцитної маси або відмиті еритроцити. При кількості тромбоцитів 20-10 9 / л або при наявності ге-моррагіческого синдрому здійснюють трансфузии тромбоцитів.

При легкій формі ефективна спленектомія (селезінка є органом, в якому утворюються антитіла, які беруть участь в цитотоксичних реакціях). Ефект спленектомії проявляється не відразу.

При важкій формі АА ефективний антилімфоцитарну (антимоніт-цітарная) глобулін; препарат вводять внутрішньовенно протягом 5 - 8 днів.

П'ятирічна виживаність після лікування глобулином становить 50 - 70%. Антилімфоцитарну глобулін поєднують з циклоспорином А (сан-діммуном), що представляє собою препарат, що впливає на функ-цію лімфоцитів шляхом придушення освіти і секреції лімфокінів (можливо, імуносупресивних ефект циклоспорину А обумовлює придушення продукції антитіл проти клітин кісткового мозку і перифери-чеський крові). Циклоспорин А призначають внутрішньовенно, а потім всередину.

При важкій формі АА показана трансплантація кісткового мозку від HLA-сумісного донора; показання до трансплантації обмежуються віком (не старше 40 років).

Прогноз. При легкій формі А А прогноз більш сприятливий. Застосування спленектомії і антилимфоцитарного глобуліну обумовлений-ють 5-річну виживаність близько 80% хворих. При важкій формі хвороби прогноз значно гірше - протягом 6 міс вмирають 50% біль-них; рік прожити можуть лише 20%.

Профілактика. Виключають контакт з різними зовнішніми факто-рами (іонізуюча радіація, бензол, цитостатичні засоби). Заходи первинної профілактики ідіопатичною форми аплазії кісткового мозку невідомі.