Гіперазотемію, види, характеристика, наслідки для організму

Порушення освіти і виведення кінцевих продуктів білкового обміну.

Кінцевими продуктами білкового обміну є аміак, сечовина, сечова кислота, креатинін, индикан, СО 2, Н 2 О.

Показником, який дає уявлення про освіту і виділення азотистих продуктів, служить рівень залишкового азоту в крові (норма 14,3-28,6 ммоль / л). Аміак утворюється в усіх тканинах в результаті дезамінування амінокислот і явл. токсичним продуктом. У печінці аміак знешкоджується шляхом утворення сечовини за допомогою ферменту карбомоілфосфатсінтетази, а в інших органах шляхом приєднання до глютаминовой і аспарагінової кислот і освітою глютамина і аспарагина.

Показником порушення кінцевого етапу білкового обміну явл. підвищення залишкового азоту крові - гиперазотемия. Розрізняють такі види гіперазотемією: продукційна, ретенційна, гіпохлоремічний і гіпераммонійеміческая.

Продукционная або печінкова гиперазотемия може бути наслідком дистрофічних змін у печінці, посиленого розпаду білка, гіпоксії. Порушення функції гепатоцитів, незалежно від генезу, позначається на активності процесів дезамінування амінокислот, що призводить до збільшення їх кількості в крові - аміноацідоеміі, що супроводжується аміноацідоурія. Паралельно може спостерігатися зменшення мочевінообразовательная функції печінки і концентрації сечовини в крові розумний.

Ретенційна або ниркова гиперазотемия обумовлена ​​ураженням нирок (повів. Сприяння. Залишкового азоту в крові відбувається головним чином за рахунок азоту сечовини). Максимальний ступінь вираженості цього порушення носить назву - уремії, яка може виникнути при гострій і хр.почечной недостатності.

Гіпохлореміческая - спостерігається при зневодненні, блювоті, отруєннях, кишкової непрохідності. При цьому наголошується втрата хлоридів і води. Розвиваються явища дегідратації тканин, що призводить до посилення катаболічних процесів і накопичення в крові поліпептидів.

Гіпераммоніеміческая гиперазотемия характеризується повів. аміаку в крові при блокуванні ферментів каталізують синтез сечовини. Це може бути при гепатитах, цирозах печінки, гіпопротеїнемія, а так само при різкому зниженні сечовидільної функції нирок. Аміак токсично діє на всі тканини, але особливо на клітини ЦНС. Токсична дія аміаку на ЦНС виражається в сплутаність свідомості, порушення, потім сонливості. В особливо важких випадках розвивається коматозний стан, поява судом, настає смерть.

Патологія білкового складу плазми крові. Диспротеинемии, види, патогенез. Характеристика. Наслідки недостаточночності незамінних амінокислот. Перспективи амінокислотної терапії.

Біологічна роль білків плазми.

Альбуміни беруть участь в підтримці колоїдно-осмотичного тиску і збереження об'єму циркулюючої крові, а так само використовуються для побудови білка, тобто виконують пластичну функцію і частково транспортну. Альфа- і бета-глобуліни виконують в основному транспортну функцію. Вони утворюють комплексні сполуки з ліпідами, вітамінами, гормонами, лікарськими речовинами. Наприклад, білок трансферин явл. переносником заліза. У складі гамма-глобулінової фракції циркулюють імуноглобуліни, які виконують захисну функцію, а так само антитіла, що визначають групову приналежність крові. Білки плазми приймають також участь в регуляції кислотно-основного стану. Загальна кількість білків у плазмі коливається от65до 85г / л, з ніх60,5% складають альбуміни, 35,5% глобуліни і всього 4% -фібріноген. Альбуміно- глобуліновий коефіцієнт коливається от1,5 до 2,3.

Кількісні та якісні зміни в білковому складі плазми (диспротеинемии) можуть проявлятися у вигляді: гипопротеинемии і парапротеінеміі

Причини гипопротеинемии. недостатнє надходження білка в організм при голодуванні, пошкодженні шлунково-кишкового тракту, при гіповітамінозах (В2, В6 і ін.); захворювання печінки, що призводять до зниження синтезу альбуміну, альфа-глобуліну, фібриногену, протромбіну: вроджене або придбане порушення синтезу окремих білків (антигемофильного глобуліну та ін.), прискорений розпад білків при лихоманці, злоякісних новоутвореннях; втрата білків в результаті підвищення судинної проникності при опіках, запаленні, при нефрозах і нефриті. При вираженій гіпопротеїнемії можливе утворення набряків.

При мієломою хвороби значно страждають нирки. Виникає запекла протеїнурія і явища ниркової недостатності, в основі якої лежить реабсорбция парапротеинов і випадання їх в канальцях. Це найбільш часте і серйозне прояв парапротеінеміі.

Парапротеінемія буває при макроглобулінемії Вальденстрема, спостерігається при гіперплазії лімфоїдного апарату в кістковому мозку, печінці, селезінці, лімфатичних вузлах і накопиченням в сироватці крові високомолекулярних ІgM. Молекулярна маса макроглобуліна понад 1000000, що призводить до підвищення в'язкості крові і утруднення роботи серця. Першим і провідною ознакою хвороби частіше буває гемморагічекій синдром. Надлишок макроглобуліна блокує гемостаз на різних етапах, пригнічуючи фактори згортання крові. Підвищена в'язкість крові може призводити до парапротеїнемічні комі, пов'язаної з порушенням кровопостачання в артеріолах і капілярах головного мозку. До парапротеїну відносяться С - реактивний білок, який дає реакцію преципітації з С-полисахаридом пневмококів. Цей білок з'являється в крові в гострій стадії ревматизму, при інфаркті міокарда, гострих панкреатитах і явл.реакціей клітин системи фагоцитуючих макрофагів на продукти розпаду тканин.

Кріоглобуліни, що випадає в осад при температурі нижче 40С з'являється я в крові при мієломі, нефрозі, цирозі печінки, аутоімунних захворюваннях і злоякісних новоутвореннях. Поява в крові цього білка і випадання його в осад сприяє тромбоутворення і становить небезпеку для життєдіяльності організму.