герміногенние пухлини
Герміногенние новоутворення виникають з первинних статевих клітин ембріональних гонад і їх похідних, з 3 зародкових листків - ектодерми, мезодерми і ендодерми.
Дісгермінома (семінома яєчника) - злоякісна пухлина яєчника, з вираженим схожістю з відповідною тестикулярной пухлиною. Дісгерміноми складають близько 1-2% пухлин яєчників, найбільш часто виявляються у віці від 10 до 30 років, приблизно в 5% випадків до 10 років і дуже рідко після 50 років. Дісгермінома становить близько 3% серед злоякісних пухлин.
Дісгермінома являє собою саму часту злоякісну пухлину при вагітності. Складається з клітин, морфологічно подібних з прімордіальние фолікулами. Вважають, що дісгерміноми відбуваються з первинних герміногенних елементів. У нормі до моменту народження все статеві клітини знаходяться в складі прімордіальних фолікулів, статеві клітини, що не утворюють фолікулів, гинуть. Якщо цього не відбувається, то статеві клітини набувають здатність до безконтрольної проліферації і дають початок пухлини. Дісгермінома виникає у підлітків і молодих жінок при загальному і генітальний інфантилізм з пізнім менархе. Часто спостерігаються аномалії зовнішніх статевих органів. Пухлина, як правило, одностороння.
Типова дісгермінома представлена солідної пухлиною округлої або овоидной форми з гладкою белесоватой фіброзної капсулою. Пухлина може досягати значних розмірів, повністю заміщаючи тканину яєчника, Дісгермінома при невеликих вузлах має різну консистенцію.
На розрізі тканина пухлини жовтувата, блідо-бура з рожевим відтінком. Великі пухлини зазвичай строкаті через крововиливів і вогнищ некрозу різної давності.
Клінічні прояви не мають специфічних ознак. Гормональна активність Дісгермінома не властива.
Скарги хворих неспецифічні, іноді з'являються тупі тягнуть болі внизу живота, загальну слабкість, дизуричні явища, слабкість, сонливість, втомлюваність, нерідко порушений менструальний цикл: тривала аменорея може змінюватися маткові кровотечі. Дісгермінома схильна до швидкого зростання, метастатичному поширенню та проростання в сусідні органи. Метастазування зазвичай відбувається лімфогенним шляхом з ураженням лімфатичних вузлів загальної клубової артерії, дистальної частини черевної аорти і надключичних лімфатичних вузлів. Гематогенні метастази зустрічаються в термінальній стадії захворювання, частіше в печінці, легенях, кістках. Прояви метастазів дісгерміноми схожі з картиною первинної пухлини.
Діагноз встановлюється на підставі клінічного перебігу захворювання, даних дворічного гінекологічного дослідження, УЗ І з КДК і морфологічного дослідження видаленого макропрепаратів. При гінекологічному дослідженні пухлина розташовується зазвичай позаду матки, частіше одностороння, округла, з нечіткими контурами, щільна, горбиста, величиною від 5 до 15 см (частіше досягає великих розмірів), в початковій стадії рухлива, безболісна.
Велику допомогу надає УЗД з КДК. На ехограма пухлина має ехопозитивне середньої ехогенності, часто дольчатое будова. Усередині новоутворення нерідкі ділянки дегенеративних змін, контури нерівні, форма неправильна.
При допплерометріческом дослідженні визначаються множинні ділянки васкуляризації як по периферії, так і в центральних структурах пухлини: з низьким індексом резистентності (ІР нижче 0,4).
Лікування дісгерміноми тільки хірургічне з наступною променевою терапією. Доцільно використовувати лапаротоміческім доступ. При односторонній пухлини, без ознак поширення за межі ураженого яєчника у молодих жінок, які планують мати в подальшому дітей, можна обмежитися видаленням придатків матки ураженої сторони. У пацієнток перименопаузального віку виконують екстирпацію матки з придатками, видаляють сальник. Під час операції не слід порушувати цілісність капсули, оскільки це значно погіршує прогноз.
При поширенні пухлини за межі яєчника показана більш радикальна операція - видалення матки з придатками і сальника з подальшою рентгенотерапією. Збільшені лімфатичні вузли підлягають видаленню, а їх область - рентгенотерапії. Як первинна пухлина, так і метастатичні вузли добре піддаються рентгенотерапії. Чисті форми дісгерміному високо чутливі до променевої терапії, що і визначає відносно сприятливий прогноз захворювання.
При правильному лікуванні можливе повне одужання. В даний час 5-річна виживаність хворих з односторонньою інкапсульованою Дісгермінома без метастазів досягає 90%. У прогностичному плані несприятливі метастази і проростання за межі яєчника, великі розміри і двостороння локалізація дісгерміноми.
За редакцією Г. М. Савельєвої, В. Г. Бреусенко