гематологічні захворювання
загальна слабкість, стомлюваність,
непритомність, запаморочення, шум у вухах, головний біль
нахил до ВЧГ
при тромбоцитозі можливі ТІА, ішемічний інсульт, хронічна цереброваскулярна недостатність
вогнищеві симптоми (при поєднанні зі стенозами магістральних а.)
В-12 дефіцитна анемія
причини. пернициозная анемія, мальабсорбція, гельмінтоз, незбалансоване харчування, підвищена потреба в вітаміні (тиреотоксикоз, вагітність, злоякісне новоутворення)
частіше - на грудному рівні, наростання тижні-місяці
парестезії і оніміння в стопах, порушення глибоких видів чутливості, сенситивная атаксія, зниження або втрата ахіллового рефлексу, симптом Лермітта, при прогресуванні - нижній спастичний парапарез, порушення функції тазових органів (імперативні позиви, періодичне нетримання сечі)
можлива поліневропатія (переважно аксонопатия)
атрофія м'язів гомілки, стоп, зниження чутливості по типу "шкарпеток", втрата ахіллового рефлексу, зниження вібраційної чутливості
зниження психічної активності, пам'яті, депресія, сплутаність, іноді - психомоторне збудження, марення, галюцинації, афазії
можливі: ністагм (вниз), параліч вертікальногов погляду вгору, меж'ядерних офтальмоплегия, зрідка - поразка II ЧН
зниження в крові В-12, дані стернальной пункції
введення вітаміну В-12
регрес неврологічної симптоматики через кілька тижнів (повне відновлення у 50%)
По-1, фолієва к-та, Е (при недостатності харчування)
варіант 2: в / м 1000мкг (тиждень) -> 1 раз / тиждень. (Місяць) -> 1 раз на місяць
анемія при дефіциті фолієвої к-ти
депресія, когнітивні порушення
рідше - мієлопатія, поліневропатія
- менінгеальний лейкоз: головний біль, нудота, блювота, ригідність м'язів шиї, дратівливість, сонливість, пригнічення свідомості, епі-припадки
може бути гідроцефалія, часто - набряк ДЗН, ураження ЧН, корінців спинномозкових нервів
СМЖ - лейкозні клітини, підвищення білка, зниження глюкози
- лейкозні вогнища: поразка ЧН, геміплегія, афазія, атаксія, припадки, коркова сліпота, поразки підборіддя нерва, н ейроендокрінние розлади, порушення сну-неспання, гиперфагия з ожирінням, головним болем, блювотою, агресією
може бути пов'язано з ДВС, тромбоцитопенією (при хіміотерапії)
частіше -многоочаговие (в т.ч. в спинний мозок) з коматозним станом
при тромбоцитопенії можлива о. і хр.субдуральная гематома (в т.ч. спінальна)
-синдром підвищеної в'язкості крові (лейкоцитів понад 200тис / мкл)
слухові, зорові порушення
головний біль, атаксія, сонливість, адинамія, пригнічення свідомості, іноді ТІА
стійка глухота (в разі гіперлейкоцитоз при мієлобластний лейкоз)
-вірусні, бактеріальні, грибкові ураження ЦНС
-прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія
-розсіяна лейкоенцефалопатія (у дітей з о. лімфобластний лейкоз через опромінення голови і лікування метатрексатом через місяці після його закінчення): наростаюча дратівливість, збудження, сплутаність, сонливість, атаксія, геми-або тетраплегія, афазія, гемианопсия, когнітивні порушення, епі- припадки, кальцифікація і атрофія на КТ
-ураження спинного мозку (частіше - лейкозні осередки), рідше обумовлено тромбозом, окклюзией спінальних судин, крововиливом, паранеопластіческой некротической миелопатией
-ураження периферичних нервів (рідко) - ізолірованнная або множинна мононевропатія
-ураження спинного мозку (здавлення епідуральними депозитами)
частіше компресія на рівні С5-Th8 сегментів і кінського хвоста
як правило, передує радикулопатия
на рентгенограмі - норма (відміну від мієломної хвороби)
підтвердження - мієлографія або МРТ
лікування: дексаметазон (12 мг / сут в / в ---> 4 мг в / в 4 рази / добу), променева, хіміотерапія
-ураження головного мозку
частіше - епідуральна пухлина
-залучення мозкових оболонок (при неходжкінських лімфомах): головний біль, множинне ураження ЧН, гідроцефалія, ВЧГ з набряком ДЗН, мінімальні менінгеальні симптоми, іноді - менінгорадікулопатія, синдром кінського хвоста,
у 50% - вогнищеві з-ми, іноді - епі-припадки, хвороблива офтальмоплегія (інвазія з пазух носа, основний, гратчастої кісток)
рідко - синдром БАС
діагноз підтверджується при КТ, МРТ, спинномозковій рідині (небезпечна при тромбоцитозі нижче 40 тис / мкл!)
лікування: променева, хіміотерапія, дексаметазон (при ВЧГ), АЕС
-первинна лімфома головного мозку (частіше при імуносупресії):
ВЧГ, деменція, пірамідні знаки, епі-припадки
поліневропатія, енцефаломієліт, мозочкова дегенерація, поліміозит, о. некротическая миелопатия, міастенія
- здавлення корінців, спинного мозку (поширення процесу з хребців, рідше без їх ураження, деструкція хребців, відкладення амілоїду)
частіше уражаються нижньо-грудні, поперекові сегменти спинного мозку і кінський хвіст (після багатомісячних болів в спині)
ураження головного мозку - рідко, локалізується на підставі черепа, в очниці (тотальна офтальмоплегия): загальномозкові з-ми, припадки, геміпарез, геміанопсія, ендокринні розлади, ураження ЧН, пригнічення свідомості до коми, іноді - зниження зору
ураження периферичної нервової системи: множинна або ізольована мононевропатія (характерний синдром зап'ястного каналу), поліневропатія (паранеопластіческая)
POEMS-синдром (при екстрамедулярне остеосклеротіческой миеломе: P- поліневропатія (сенсомоторна), О-органомегалія (збільшення печінки і селезінки), Е-ендокринопатія, М-М- протеїн, S-шкірні прояви
часті набряки, асцит, застійні ДЗН, лімфаденопатія
(Гіперкальціємія, уремія, анемія, підвищення в'язкості крові), інфекційні ускладнення (пневмококової, криптококовий менінгіт, герпетична інфекція, токсоплазмоз)
іноді - прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія
макроглобулінемія (хвороба Вальденстрема)
ураження н.с. у 25%
Перші прояви іноді - одностороння офтальмоплегия, регресує під дією імуносупресорів
частіше внаслідок підвищеної в'язкості крові, кровоточивості виникають: ішемії, крововиливи з загальномозковими, вогнищевими з-ми, порушенням когнітивних функцій; характерне зниження слуху, зору, поліневропатії, застійні ДЗН, розширення вен сітківки, ексудати, геморагії
частіше виникає у людей середнього віку
підвищення в'язкості крові, схильність до тромбозів і крововиливів
тромбоз мозкових судин
можуть бути внутрішньомозкові, епі- і субдуральна, субарахноїдальні крововиливи
рідко невропатії, спинальний інсульт, хорея