Гастрошизис, компетентно про здоров’я на ilive

причини гастрошизис

До сих пір не виявлено ні один фактор, який би однозначно викликав розвиток гастрошизис. Відповідно до гіпотези, передчасна інволюція правої пупкової вени може привести до ішемії і (як результат) мезодермальні до ектодермальних дефектів, а порушення формування дистального сегменті омфаломезентеріальной артерії - до ішемії лараумбілікалькой області справа і, відповідно, до виникнення параумбілікальной дефекту. Ішемічний процес в структурах, що постачаються верхньої мезентеріалькой артерією, може бути причиною не тільки розвитку дефекту передньої черевної стінки, а й збідніння кровопостачання цим посудиною, в результаті можлива резорбція кишкова стінки з формуванням атрезії, що і пояснює поєднання гастрошизис з вадами розвитку кишкової трубки. Вкрай рідкісні при гастрошизис сочетанньі аномалії інших органів і систем і хромосомні аномалії.

симптоми гастрошизис

УЗД вагітних дозволяє досить рано виявляти порок розвитку - вже на 12-15-му тижні вагітності. Визначають петлі кишечника, розташовані поза черевної порожнини. При ранній діагностиці гастрошизис жінку в подальше необхідно уважно і досить часто обстежувати: у II триместрі вагітності УЗД проводять 1 раз на місяць, в III триместрі - щотижня.

Прояви гастрошизис очевидні, і після первинного огляду новонародженого постановка діагнозу не вимагає ніяких додаткових методів дослідження. Евентріровакнимі зазвичай бувають петлі тонкої і товстої кишки, шлунок, рідше - дно сечового міхура, у дівчаток - придатки і матка, у хлопчиків в окремих випадках - яєчка, якщо до моменту народження вони не опускаються в мошонку. Печінка завжди знаходиться в черевній порожнині, сформована неправильно. Евентрірованние органи мають характерний вигляд: шлунок і кишечник розширені, атонічная, стінки кишкової трубки інфільтровані, тонка і товста кишки розташовані на загальній брижі, має вузький корінь - ширина його приблизно відповідає діаметру дефекту передньої черевної стінки - від 2 до 6 см). Все евентрірованние органи покриті шаром.

Кишечник при гастрошизис кілька укорочений, довжина його зменшена в порівнянні з нормою на 10-25%. Амніотична рідина, будучи хімічним «компресором» для серозних оболонок евентрірованних органів, викликає їх пошкодження - так званий хімічний перитоніт. Колір фибринового покриття евентірованних органів залежить від особливостей внутрішньоматкової середовища: від темно-червоного до жовто-зеленого. Потрібно пам'ятати, що цей фібриновий згусток, як правило, приховує абсолютно життєздатні органи. В протокол операційного обстеження новонародженого з гастрошизисом входить ЕХО-кардиография, нейросонографія. Для з'ясування питання про механічну прохідності кишкової трубки у дітей з гастрошизисом до операції необхідно проводити високу промивання евентрірованной товстої кишки - наявність меконію товстій кишці свідчить про прохідності кишечника.

лікування гастрошизис

Догоспітальному етапі

Для запобігання охолодження дитини евентрірованние органи відразу після оголення покривають сухою стерильною ватно-марлевою пов'язкою або завадять органи в стерильний пластиковий пакет і покривають його потім ватно-марлевою пов'язкою. Підтримка температури тіла забезпечують приміщенням новонародженого в кувез з температурою 37 ° С і вологістю, близькою до 100%. Відразу слід поставити постійний назогастральний або орогастральний зонд для профілактики аспірації шлункового вмісту і в цілях декомпресії шлунка. Зонд повинен залишатися відкритим протягом усього часу транспортування. Інтубаціютрахеї слід виконувати лише за інднвідуальним показаннями.

Транспортування хворого з гастрошизисом здійснює лікар-реаніматолог в спеціалізованому реанімобілі, обладнаному кувезом, дихальної апаратури та апаратурою контролю за функціями життєво важливих органів. Переклад дитини в хірургічний стаціонар необхідно здійснювати в максимально короткі терміни після народження.

Госпітальний етап

передопераційна підготовка

У спеціалізованому стаціонарі основними завданнями передопераційної підготовки стають підтримку функцій життєво важливих органів, заповнення об'єму циркулюючої крові, зниження гемоконцентрації, корекція гемореоліческіх порушень, попередження охолодження дитини, зменшення ступеня вісцеро-абдомінальної диспропорції шляхом декомпресії шлунково-кишкового тракту (шлунковий зонд, високе промивання товстої кишки).

Передопераційна підготовка залежить від ступеня декомпенсації стану хворого, але зазвичай займає 2-3 ч. Її вважають ефективною в тому випадку, якщо температура тіла дитини піднялася вище 36 ° С і покращилися лабораторні показники (знизився гематокрит, компенсувався ацидоз).

хірургічне лікування

Лікується гастрошизис тільки хірургічно. В даний час методи хірургічного лікування гастрошизис можна розділити на три групи.

Первинна радикальна пластика передньої черевної стінки:

  • традиційна;
  • безнаркозное вправлення евентрірованних органів в черевну порожнину (процедура Біанчн).

Відстрочена радикальна мастика передньої черевної стінки:

  • сілопластіка - пластика передньої черевної стінки:
  • аллопластика - використання латок з синтетичних і біологічних матеріалів.

Етапне лікування при супутньої непрохідності кишечника - ентероколопомія із закриттям стом і пластика передньої черевної стінки.

Вибір методу лікування залежить від ступеня вісцеро-абдомінальної диспропорції і наявності або відсутності поєднанні вад розвитку кишкової трубки.

Первинна радикальна операція - найкращий метод. Його виконують у дітей, які не мають вираженої вісцеро-абдомінальної диспропорції. Техніка терапії не має будь-яких особливостей і полягає в зануренні евентрірованних органів в черевну порожнину з подальшим пошарових ушиванием операційної рани. Пуповину залишок рекомендують залишати деформування пупка.

Безнаркозному вправляння евентріроваіной кишки підлягають справ: з ізольованою формою гастрошизис без вісцеро-абдомінальної диспропорції і з хорошим станом кишечника (при відсутності щільного фибринового футляра).

переваги

Немає необхідності в ШВЛ. наркозі, великих обсягах інфузійної терапії, швидше відновлюється пасаж по шлунково-кишкового тракту (самостійний стілець - на 4-6-й день), скорочується кількість ліжко-днів, вдасться отримати відмінний косметіческнй результат. Процедуру виконують безпосередньо в палаті реанімації (в умовах перинатального центру або відділення реанімації хірургічного стаціонару).

техніка операції

Проводять тракцию за пуповііний залишок і занурення евентрірованних петель кишки в черевну порожнину без розширення дефекту передньої черевної стінки. На краю дефекту накладають окремі або внутрішньошкірні шви.

При вираженій вісцероабдомінальіой диспропорції застосовують методики використання в якості тимчасового приміщення для частини кишечника, що не поміщається в черевній порожнині, тефлонавий мішок з сіластіковие покриттям, який підшивають або фіксують до фасціальіому краю дефекті передньої черевної стінки. Мішок видаляють через 7-9 діб. виконуючи пластику передньої черевної стінки. Крім того, для лікування гастрошизис з високим ступенем вісцеро-абдомінальної диспропорції використовують різні латки з колагенової-вікріловимі тканини, ксеноперікардіальних пластин, обробленої твердої мозкової оболонки. Оскільки ці тканини викликаю: бурхливу проліферацію власної сполучної тканини дитини, в більшості випадків дефект черевної стінки закривається без освіти вентральної грижі.

Значні труднощі становить лікування дітей з гастрошизисом і поєднаними аномаліями кишкової трубки. При атрезії кишки у дитини з гастрошизисом показано накладення на рівні атрезії подвійний ентеро або колостоми з подальшим його закриттям (на 28-30-е добу).

В післяопераційному періоді лікування проводять в декількох напрямках: підтримка функцій життєво важливих органів і систем, відновлення функцій шлунково-кишкового тракту. Програма післяопераційного ведення пацієнтів включає наступні заходи.

  • Реанімаційне забезпечення (ШВЛ, ІТ, антибактеріальна терапія, імунотерапія. Повне парентеральне харчування з 4-х діб післяопераційного періоду).
  • Декомпресію шлунка і кишечника.
  • Стимуляцію перистальтики.
  • Початок ентерального харчування.
  • Ферментотерапію і еубіотики.

На тлі проведеної терапії самостійний стілець зазвичай у дитини починає відходити на 4-6-й день після операції, а до 12-15-го дня пасаж по шлунково-кишковому тракту відновлюється повністю, що дозволяє почати ентеральне харчування і швидко довести його до фізіологічного обсягу .

ускладнення

Ускладнення післяопераційного періоду можна умовно розділити на три групи:

  • тромбоз судин брижі, некроз кишки внаслідок надмірного підвищення віутрібрюшного тиску:
  • спаечную кишкову непрохідність на тлі невосстановівшіхся функцій шлунково-кишкового тракту:
  • приєднання вторинної інфекції, некротичний ентероколіт, сепсис.