Гастрошизис - це
Гастрошизис (грец. Γαστροσχίσις. Від gástro
»І s-chísis / s-chísma,« розщеплення ») - вроджений дефект передньої черевної стінки, при якому через ущелину з черевної порожнини випадають петлі кишечника іноді і інші органи. Виникає під час внутрішньоутробного розвитку спонтанно на місці стику пупка і нормальної шкіри, частіше справа. На відміну від омфалоцеле. не включає в себе пуповини (відзначається нормальне прікріпленіе пуповини збоку від гастрошизис) і органи не покриті вісцеральної очеревиною і амніоном.
Частота гастрошизис 1:10 000 пологів.
Молодий вік матері, інфекції, куріння. наркоманія і всі фактори, які можуть викликати низька вага плоду підвищують частоту гастрошизис. Ризик виникнення гастрошизис у новонароджених від кращих вагітних, на 50% вище в порівнянні з вагітними, які не курять [1].
У недавньому дослідженні було виявлено вплив зміни батьківства (народження дітей від різних чоловіків), як фактор підвищеного ризику виникнення гастрошизис. Вважають, що імунна система матері може грати певну роль в розвитку гастрошизис [2].
Гастрошизис як вроджений порок може успадковуватися по аутосомно-рецесивним типом. Але іноді може бути спорадичною мутацією, іноді ніяк не пов'язаної з генними мутаціями, а іноді може успадковуватися по аутосомно-домінантним типом. (Мультифакторное спадкування) [3].
ембріологія
Порок формується між 5 і 8 тижнями ембріонального розвитку. На четвертому тижні вагітності бічні складки тіла рухаються в бік живота і зливаються по серединній лінії утворюючи передню черевну стінку. Неповне злиття є причиною виступанія петель кишечника через утворену розколину.
Супутні вади розвитку
На відміну від омфалоцеле супутні вади розвитку при гастрошизис зустрічаються тільки з боку кишечника, частіше за все це - атрезія кишечника, тобто непрохідне зрощення кишки. Крім того може бути вроджений короткий кишечник, відсутність диференціації на тонкий і товстий кишечник, недоліки ротації і фіксації, і інші. У всіх дітей з гастрошизисом має місце аномальне прикріплення брижі тонкого кишечника.
діагностика
Гастрошизис, як правило, діагностують уже пренатальльно при УЗД. Рівень альфа-фетопротеїну завжди підвищений. Вагітній можуть бути запропоновані генетична консультація та подальше генетичне тестування, амніоцентез.
Після народження видно типове для пороку розвиток передньої черевної стінки з випали петлями кишечника. Пуповина прикріплена нормально збоку.
Вагітна з встановленим гастрошизисом у плода повинна спостерігатися відповідними фахівцями, для того щоб вчасно помітити спонтанне зменшення отвори черевної стінки. Оскільки кишкові петлі розміщені зовні від черевної порожнини плода в навколоплідних водах. вони можуть пошкодитися через присутність в навколоплідних водах дитячих виділень. Пологи часто проводять шляхом кесаревого розтину. Пологи повинні проводитися в центрі з відділеннями інтенсивної терапії новонароджених і дитячої хірургії.
Пологи частіше проводять раніше запланованого терміну. При виборі часу розродження потрібно зважити два моменти: максимальна зрілість новонародженого і мінімальне пошкодження органу.
Спонтанне зменшення отвору може привести до пережимания кровоносних судин випали петель кишечника і подальшого пошкодження. Протягом перших годин після народження проводять хірургічне втручання у новонароджених дітей, для того щоб попередити розвиток інфекції в розміщеному поза черевної стінки кишечнику.
Останнім часом практикують накриття випали петель кишечника стерильним пластиковим пакетом, герметично прикріпленим до передньої черевної стінки і підвішування його над дитиною. Протягом декількох днів петлі кишечника сповзають в черевну порожнину і отвір можна без проблем зашити з мінімумом швів. Незважаючи на іноді значний обсяг випали внутрішніх органів, ущелина часто невеликих розмірів і не буває більше 4 см.
Якщо оперативне втручання приводитися відразу, то петлі кишечника вкладаються в черевну порожнину і черевну стінку зашивають. Іноді черевна порожнина є занадто малою, щоб помістити туди весь кишечник, тоді для пластики використовують чужорідний матеріал, який пізніше при наступних оперативних втручаннях видаляється.
Серед нових напрямків пропонують здійснювати обмін навколоплідних вод, для того щоб зменшити концентрацію речовин, які ушкоджують петлі кишечника [4].
Після операційне тривалий парентеральне харчування часто є проблемою, яка іноді триває кілька тижнів. Протягом цього часу діти повинні отримувати всі необхідні складові харчування шляхом інфузії.
З розвитком хірургії в сучасних умовах та інтенсивної терапії смертність немовлят зменшилась до 30% (в деяких клініках світу до 10%). Загальний прогноз для успішно прооперованих дітей сприятливий.