Екстрапірамідна система 1
ЕС включає базальні ядра великого мозку і мозкового стовбура, ретикулярну формацію, мозочок зі своїми морфологічними і функціональними зв'язками. Кірковим відділом екстра-пірамідної системи є премоторная область, а також деякі області скроневої і потиличної до- лей.
Функції ЕС системи:
А) підтримують і перерозподіляють нормальний м'язовий тонус
Б) регулює мимовільні автоматизовані руху (поза, міміка, жести), повідомляють закінченість дві-жениям
В) забезпечує готовність м'язового апарату до виконання вироб-вільних рухових актів, послідовність включення в них певних м'язових груп, пе-регруппіровку м'язового тонусу, виконання вспомо-готельних рухів, швидкість, ритм, плавність, гинув-кістка і ін.
Довільні рухи - кінцевий результат сов-місцевої і тонко узгодженої діяльності пірамід-ного і екстрапірамідного відділів нервової системи, а також мозочка. Включення екстрапірамідної системи в систему довільних руху-ний здійснюється за допомогою зорового бугра, з яким вона має численні зв'язки.
Анатомія. Основні частини ЕС:
А) Базальні ядра - розташовані в глибинних відділах великого мозку:
1. Хвостате ядро
2. Чечевицеподібних ядро
а. зовнішнє ядро (шкаралупа)
б. внутрішні ядра (латеральний і медіальний блідий кулю)
Хвостате ядро і шкаралупа складаються з дрібних і великих клітин і об'єднуються в одну систему - смугасте тіло
Б) Ядра середнього мозку (чорна речовина, червоні ядра)
Між цими ядрами є численні зв'язки.
Бліда куля, чер-ве речовина, червоні ядра, Люісово тіло, що складаються з великих клітин, об'єднують в паллидарная систему (філогенетично більш стара).
Базальні ядра мають численні прямі і перехресні зв'язку з корою великого мозку.
Корково-стріарні волокна йдуть через внут-ню капсулу до смугастого тіла і блідого кулі. Від латерального ядра блідої кулі частина волокон прямує до червоного ядра і ретикулярної фор-мації. Інша частина волокон з смугастого тіла за-канчівалісь в чорній речовині.
У клітинах чорного речовини починаються нервові волокна, які йдуть в ретикулярну формацію. Від її ядер починається сетчато-спинномозкової шлях, який проходить в передніх канатиках спинного мозку і закінчується на вста-вильно і малих альфа-нейронах передніх рогів спинного мозку. Через цей шлях виявляється полегшує (клінічно проявляється підвищенням м'язового тонусу) і гальмує (що виявляється зниженням м'язового тонусу) вплив ретикулярної формації на спинний мозок. Від клітин червоних ядер починається красноядерно-спинномозкової шлях, який яв-ляется загальним для екстрапірамідної системи і моз-Жечка. Червоні ядра пов'язані також з ретикулярної формацією за допомогою красноядерно-сітчастих пучків. Люісово ядро пов'язано з блідим кулею, смугастим тілом і корою великого мозку. Від нього йдуть волокна до червоного ядра і чорному речовині.
Від преддверно ядер починається преддверно-спинномозкової шлях, який супу-скается в СМ, проходить на кордоні переднього і заднього канатиков і закінчується в передніх рогах СМ. Він пов'язує мозочок і ядра преддверно корінця з м'язами обох половин тіла, здійснюючи проведення імпульсів, спрямованих на збереження рівноваги тіла і регуляцію м'язового тонусу.
Покришечно-спинномозкової шлях починається в сірій речовині даху середнього мозку, перехрещується і спускається в передні канатики спинного мозку, закінчуючись в передніх рогах шийних сегментів. Він регулює роботу м'язів, пов'язаних з рефлекторними рухами голови і тулуба в від-вет на зорові подразнення.
Таким чином, завдяки численним зв'язкам базальні ядра отримують імпульси з ретикулярної формації стовбура, ядер даху середнього мозку, заднього поздовжнього пучка. У той же час через сетчато-, покришечно-, красноядерно - і переддверно-спинномозкові шляхи екстрапірамідна система пов'язана зі спинним мозком. Так як на різних рівнях мозго-вого стовбура ці шляхи здійснюють перехрещення, то ба-зальні ядра виявляються пов'язаними головним обра-зом з протилежними половинами тіла.
Синдроми ураження. Як і вираз паллидарная відділу екстрапірамідної системи проявляється розвитком гіпертонічного-гіпокінетичного, або ригидно-аміостатіческіе, синдрому (паркінсонізму):
1. Екстрапірамідна ригідність (пластична ги-Пертон м'язів) - підвищення м'язового тонусу, при пасивних рухах кінцівок (згинання або розгинання в суста-вах) визначається рівномірне переривчасте опору-тивление м'язів (феномен «зубчастого колеса»).
2. Бідність (олігокінезія) і сповільненість (брадикінезія) рухів.
3. Складне Становище при переході зі стану спокою в рух і навпаки; схильність застигати в при-даній позі (поза «воскової ляльки»).
4. Ослаблення або зникнення співдружніх рухів (сінкінезіі): при ходьбі хворий не розмагнічуванні-Хіва руками (ахейрокинез).
5. Своєрідна поза хворого: напівзігнуте, що не-скільки нахилене вперед тулуб, напівзігнуті руки і ноги.
6. Хода дрібними кроками, «шаркающая».
7. Мимовільні толчкообразние руху вперед (пропульсия), в сторону латеропульсія) або на-зад (ретропульсія).
8. Мова монотонна, тиха, схильна до загасання; повторення одних і тих же слів (персеверация).
9. Почерк дрібний, з нерівними лініями (мікро-графія).
10. Міміка мізерна (гипомимия) або відсутній (аніме).
11. Тремор дистальних відділів кінцівок, осо-бенно кистей рук (нагадує руху їх за рахунку монет, симптом «катання пігулок»), голови, нижньої щелепи; зменшується при рухах і зникає уві сні.
12. Парадоксальні кинезии - можливість швид-якого виконання будь-яких, рухів на тлі загальної скутості (взбеганіе по сходах вгору, Вальсують-вання).
13. Сальність шкіри обличчя, посилення слюноотделе-ня (гіперсалівація), підвищена пітливість (гіпергідроз).
14. Зміна характеру: безініціативність, вя-лость, настирливість, схильність до повторення одних і тих же питань і прохань і т. Д.
Синдром паркінсонізму спостерігається як прояв-ня хронічної стадії епідемічного енцефаліту, при хворобі Паркінсона, церебральному атеросклеро-зе, отруєнні марганцем, чадним газом і після за-критих травм черепа. Він може виникнути при ле-чении хворих великими дозами нейролептиків (аміназин).
При ураженні стріарного відділу виникає Гіпотонічний-гіперкінетичний синдром. характеризується м'язової гіпотонією (дистонією) і появою раз-нообразних мимовільних рухів (гіперкінезів):
1. Хорея. неритмічні, швидкі, невпорядкований-ні руху в проксимальних відділах кінцівок, тулубі, обличчі, мовою і м'якому небі. Великий амплітуди, можуть нагадувати довільні рухи, жести, гримаси. Хворі гримасуючи-ють, прицмокує. З рота часом висовується мову, який утримати хворі не можуть. У важких випадках хореїчного гіперкінезу наблю-дається справжня «рухова буря», що позбавляє хворого можливості пересуватися, обслуговувати се-бе, що утрудняє мова і ковтання. Гіперкінези посилюються під час заворушень і зникають уві сні. При викликанні колінного рефлексу внаслідок то-ного скорочення чотириголового м'яза стегна гомілку на деякий час затримується в Розігніть-тому положенні - тонічний симптом Гордона. Через виражену м'язової гіпотонії нерідко спостерігає-ся симптом «млявих надплечій»: при спробі припод-нять хворого за зігнуті в ліктях руки голова глу-боко йде в надпліччя.
2. Атетоз. повільні, химерні, червеоб-різні рухи переважно в дистальних відділах кінцівок, рідше - в м'язах особи і Тулова-ща. При атетозі м'язова гіпотонія чергується з ги-Пертон. Цей гиперкинез підсилю-ється під час заворушень і активних рухів, исче-зает уві сні.
3. Торсійна дистонія. тонічні скор-щення м'язів, що з'являються при рухах, ходьбі і зникаючими в спокої. Найчастіше ці скорочення виникають в м'язах тулуба, рідше - в м'язах ко-кінцівках. У разі тонічних скорочень окремих-них м'язових груп говорять про локальну формі тор-Сіон дистонії.
4. гемібаллізм. великорозмашистий гиперкинез, що виявляє-ся в неритмічних обертальних і кидкових рухах в кінцівках, частіше з одного боку, в сполучення-ванні з м'язовою гіпотонією.
5. Міоклонії. швидкі, блискавичні посмикування окремих м'язових груп або окремих м'язів (локалізована-ва миоклония), що посилюються при рухах і зникаючі уві сні.
6. МІОРИТМ. стереотипні короткі-е ритмічні скорочення м'язів, що виникають незалежно від рухів (МІОРИТМ мови, диафраг-ми, м'якого піднебіння).
7. Тікі - короткочасні, одноманітні, насильницькі, клонічні посмикування окремих м'язових груп. Тік особи супроводжується швидким наморщиванием чола, миготінням, підняттям брів, висовуванням мови.
8. Особовий параспазм - періодичні тоніко-клонічні посмикування лицьової мускулатури з преоб-ладаном тонічної фази (спазми кругових м'язів ока, рота, лобових м'язів). Особовий геміспазм характеризується судомами м'язів, що звужують очну щілину, відтягують кут рота з одного боку.
Методи дослідження: вивчення стану м'язового тонусу, характеру гіперкінезу (ритм, стереотипність, амплітуда руху, частота), своє-образия активних, співдружніх рухів, мими-ки, листи, ходи.