Двостороння геміплегія (подвійна геміплегія)

Головна | Про нас | Зворотній зв'язок

При двосторонньої гемиплегии рухові розлади виражені в рівній мірі в руках і ногах, або руки вражені сильніше, ніж ноги. Це одна з найважчих форм церебрального паралічу.

Рухові порушення можна виявити вже в період новонародженості. Високий тонус м'язів поєднується з надмірною активністю лабіринтового і шийних тонічних рефлексів, а також інших безусловнорефлекторного реакцій. Сухожильнірефлекси високі, але викликаються насилу через різке підвищення м'язового тонусу. Реакції випрямлення і рівноваги в тяжких випадках не розвиваються. Будь-яка спроба руху призводить до співдружніх реакцій, що виявляється наростанням м'язового тонусу і фіксацією дитини в патологічної позі. При більш легкому ураженні статичні і локомоторним навички формуються з великим запізненням і значними патологічними відхиленнями. Діти ніяк не опановують навиком сидіння.

Стояння і ходьба неможливі. Поразка частіше асиметричне.

Положення на спині. У важких випадках м'язову гіпертонію можна виявити з перших тижнів життя. Можливі як сгибательная, так і разгибательная пози, остання буває частіше (ріс.56). Іноді спастичності передує нетривалі стадія м'язової гіпотонії. Контроль голови поганий, виражена ретракция плечового пояса. АШТ-рефлекс сприяє повороту голови в одну сторону і нахилу в протилежну. При спробі пасивно змістити голову в середнє положення відчувається різкий опір. АШТ-рефлекс і ретракция плечей обмежують приведення рук до середньої лінії і висунення їх вперед (ріс.57). Стадія білатерально використання рук, коли дитина перекладає іграшки з руки в руку або підносить їх до рота, при двосторонньої гемиплегии відсутня. Ноги розігнуті або напівзігнуті, частіше одна з них у внутрішній, інша в зовнішній ротації. Обсяг довільних рухів в ногах значно зменшений, одна нога зазвичай активніше, ніж інша.
Внаслідок тривалої фіксації дітей в асиметричній позі формуються контрактури і деформації, посилюючи руховий дефект. Слухові, зорові подразники, спроба руху викликають дистонічні атаки, які з'являються раніше і більш виражені, ніж при спастичної диплегии. При пробі на тракцию з положення на спині руки приведені до тулуба, ноги розігнуті, голова закинута назад.

У положенні вертикального підвішування контроль голови поганий, ноги розігнуті, активні рухи в них незначні. На опорі різко виражена позитивна підтримуюча реакція.

Поворот зі спини на живіт при двосторонньої гемиплегии дуже важкий і зазвичай обмежується тільки поворотом на бік, причому менш вражена сторона, активна в цьому повороті, в положенні на боці виявляється зверху. Поворот на бік здійснюється шляхом тотального згинання всього тіла, а ротація тулуба відсутній. Поворот на живіт можливий, якщо в положенні на животі вже є функція підйому голови.

У положенні на животі різко виражена загальна флексорная або екстензорная поза, в якій дитина відчуває велику незручність і криком висловлює протест (ріс.58). Висування рук з-під грудей і опора на них неможливі. При пасивному підведенні голови відчувається виражений опір м'язів ший і тулуба, однак піднімання голови полегшується при розгинанні стегон, коли пригнічується активність тонічного лабіринтового рефлексу.

Після становлення функції підйому голови з'являється можливість висунення рук вперед і опори на передпліччя. Ноги при цьому можуть бути або зігнуті, або розігнути, в положенні приведення і внутрішньої ротації. Формування цієї стадії розвитку при двосторонньої гемиплегии може бути затримано до 6-8-го місяця і довше.

При спробі підведення тулуба в положення горизонтального підвішування виникає феномен складання (ріс.59). Висування рук вперед при наближенні дитини до опори здійснюється за типом рефлексу Моро.

Повзання для більшості хворих з двосторонньою гемиплегией неможливо через відсутність контролю голови, ретракции плечей (ріс.60). У більш легких випадках, коли дитина намагається підняти голову і спертися на зігнуті руки, пересування по підлозі здійснюється за допомогою підтягування тулуба на зігнутих руках. Ноги при цьому розігнуті і пасивні. Якщо дитина може підняти голову, спертися на розігнуті руки, то, використовуючи вплив тонічного симетричного шийного рефлексу, він згинає ноги і сідає між п'ятами. У такій позі діти люблять грати і проводять більшу частину часу. Однак це підсилює флексорного спастичность ніг, сприяє розвитку контрактур і деформацій тулуба і кінцівок.
Довільні рухи рук різко обмежені. Діти з відносно збереженим інтелектом можуть використовувати руку для захоплення іграшки, підключаючи АШТ-рефлекс: повертаючи голову в бік, вони захоплюють рукою іграшку, щоб її відпустити, голову повертають в протилежну сторону. Захопити іграшку двома руками можна, використовуючи симетричний тонічний шийний рефлекс. Дитина згинає голову, гасячи АШТ-рефлекс; при цьому руки приведені, тому вкладений предмет він може обмацати, розглянути, але висунути руку в такому положенні неможливо.

Сидіння без підтримки неможливо (ріс.61). При певному рівні контролю голови дитина лише робить спроби утримати цю позу, однак будь-який рух голови в бік або назад закінчується падінням внаслідок патологічних тонічних рефлексів. Стадії самостійного сидіння досягають тільки діти з помірним підвищенням м'язового тонусу і відносно збереженою функцією одного боку. При сидінні з підтримкою ноги напівзігнуті, наведені, стопи - в згинанні. Дитина сидить на крижах, тулуб сильно згинає вперед, щоб утримати рівновагу. Навчитися сідати, самостійно дітям з двосторонньої гемиплегией вкрай складно, оскільки при напрузі м'язів виникають рухи співдружності по типу тонічних рефлексів, що перешкоджають розвитку випрямляють реакцій. Тому діти з двосторонньою гемиплегией можуть сидіти тільки на стільці, спираючись руками об стіл.

Сгибательная поза швидко фіксується, формуються деформації і контрактури, що в подальшому ускладнює розвиток функції стояння, висунення рук вперед, хапання.

Стояння і ходьба. Ці навички освоюють тільки хворі з помірною спастичністю. Ходьба без допомоги практично неможлива, оскільки патологічна поза і мала площу опори перешкоджають збереженню рівноваги (рис. 62, 63, 64).

Рухові розлади при двосторонньої гемиплегии в 35- 40% випадків супроводжуються патологією черепних нервів - атрофією зорових нервів, косоокістю, зниженням слуху, псевдобульбарними розладами. У 50-75% хворих відзначають мікроцефалію, яка зазвичай носить вторинний характер. Частіше, ніж при інших формах церебрального паралічу (у 90% хворих), в тій чи іншій мірі знижений інтелект. Первинне відсутність мотивації значною мірою посилює важкі рухові розлади. Голосові реакції зазвичай мізерні, недиференційовані. Мова порушується найчастіше по типомпсевдобульбарной дизартрії або анартрія. Часто двосторонньої гемиплегии супроводжують судоми (у 45-60% хворих). У деяких дітей після першого року життя до спастичний тетрапарез приєднуються атетоїдную руху кінцівок.