діагностика дерматомиозита

Діагностичні критерії ДМ по А. П. Соловйової, 1980:

1. Шкірний синдром (еритема, що має вигляд сонячного опіку або пурпурно-меловатая на відкритих частинах тіла, над суглобами, параорбітального набряк, еритема верхньої повіки з меловатим відтінком - "дерматоміозітовие окуляри", капілляріти долонь, пальцевих подушечок; щільний або тестоватость набряк обличчя, кистей, рідше стоп, гомілок, тулуба (в поєднанні з еритемою).
2. Скелетно-м'язовий синдром (генералізована поразка поперечно-смугастих м'язів), на ранніх етапах - наростаюча слабкість м'язів плечового пояса і проксимальних відділів нижніх кінцівок, міалгії, набряки м'язів; пізніше міосклероз, контрактури, атрофії проксимальних відділів кінцівок.
3. Вісцеральної-м'язовий синдром: ураження дихальних м'язів, включаючи діафрагму (задишка, високе стояння і млявість дихальних екскурсій діафрагми, зниження життєвої ємності легень і резерву дихання), глотки, стравоходу, гортані (дисфагія, поперхивание, дисфонія), міокарда (міокардит, дистрофія, інтерстиціальний набряк).
4. Загальний синдром: важкий загальний стан, лихоманка, випадання волосся, аменорея.
5. Лабораторні дані - креатинурія, підвищення вмісту в крові трансаміназ, міоглобіну, альдолази, креатинінфосфокінази, лактатдегідрогенази.
6. Морфологічна картина - запально-дистрофічні зміни, які закінчуються розвитком склерозу, атрофією м'язових волокон, кальцинозом; дистрофія м'язових волокон характеризується разволокнение, втратою поперечно-смугастої смугастість, витончення волокна, розпаду на грудочки, гомогенизацией і поступовим їх зникненням, фрагментацією м'язових волокон аж до некрозу; запальна реакція проявляється периваскулярні набряком, вогнищами круглоклітинна інфільтрації лімфоцитів і плазматичних клітин; запальна інфільтрація розташовується периваскулярно між м'язовими волокнами і міжм'язової сполучної тканиною; м'язові волокна набряклі, роз'єднані.
7. Електроміографія - зниження амплітуди біонапряженій уражених м'язів. Діагноз ДМ достовірний при наявності двох-трьох ознак, причому обов'язкові шкірний і м'язовий синдроми, які найбільш типові і в 100% випадків є першими ознаками хвороби. З вісцеральної патології дерматомиозит практично не починається.

Діагностичні критерії дерматоміозиту по Bohan і Peter, цит. по Е. В. Болотіна, А. А. Крель (1983):

1. Поразка шкіри (висипання на шкірі - еритема).
2. Поразка проксимальних м'язів кінцівок, шиї.
3. Гиперферментемия.
4. Електромиографические дані.
5. Гістологічні дані.

Діагноз дерматоміозиту вважається достовірним при наявності трьох критеріїв і висипу, поліміозіта - чотирьох критеріїв без висипу.

1. OAK: у частини хворих ознаки помірної анемії, лейкоцитоз з нейтрофільний зсув вліво, рідше - лейкопенія, еозинофілія, ШОЕ збільшується відповідно активності патологічного процесу.
2. БАК: підвищення вмісту альфа2 і гаммаглобулинов, серомукоида, фібрину, фібриногену, сіалових кислот, гаптоглобіну, креатину, активності креатінфоефокінази, трансаміназ, особливо АсАТ, ЛДГ і альдолази, що відображає гостроту і поширеність ураження м'язів. Можливе підвищення рівня сечової кислоти.
3. ІІ: зниження титру комплементу, в невеликому титрі РФ, в невеликій кількості і незакономерно - LE-клітини, антитіла до ДНК, зниження кількості Т-лімфоцитів і Т-супресорної функції, підвищення вмісту IgM і IgG і зниження - IgA.
4. Дослідження біоптатів шкірно-м'язового клаптя: важкий міозит, втрата поперечної смугастість, фрагментація і вакуолізація м'язів, круглоклеточная інфільтрація, атрофія і фіброз їх. У шкірі - атрофія сосочків, дистрофія волосяних фолікулів і сальних залоз, зміни колагенових волокон, периваскулярная інфільтрація.

інструментальні дослідження

Електроміограма: важкі м'язові зміни - короткі хвилі з поліфазовимі змінами, фібрилярні осциляції в стані спокою.

ЕКГ - дифузні зміни.

Рентгенологічне дослідження сприяє уточненню ступеня ураження м'яких тканин і внутрішніх органів. Рентгенограми слід проводити за допомогою м'якого випромінювання, щоб отримати структуру м'яких тканин. У гострій стадії дерматомиозита м'язи виглядають більш прозорими, відзначаються просвітління. При хронічному дерматомиозите з'являються кальцифікати в м'яких тканинах. У легких визначається інтерстиціальний фіброз, переважно базальних відділів, кальцифікати плеври. Серце збільшене в розмірах. У кістках може бути помірний остеопороз.

1. ОА крові і сечі, креатин і креатинін в сечі.
2. БАК: загальний білок і білкові фракції, фібриноген, фібрин, серомукоїд, гаптоглобін, сіалові кислоти, УРП, креатинін, креатин, креатинфосфокиназа, ЛДГ (загальна, а також серцева фракція), амінотрансферази, альдолаза, сечовина, сечова кислота.
3. ІІ крові: Т-і В- лімфоцити, субпопуляції Т-лімфоцитів, імуноглобуліни, комплемент, РФ, LE-клітини, антитіла до ДНК.
4. Біопсія шкірно-м'язового клаптя.
5. Рентгенівське дослідження серця, легенів, кісток, шлунково-кишкового тракту.
6. ЕКГ.
7. Електроміографія.

Приклади формулювання діагнозу:

1. Ідіопатичний дерматомиозит, підгострий перебіг, маніфестний період, III ступінь активності; еритема шкіри, параорбітального набряк, м'язова тетраплегия, ураження м'язів глотки, гортані, стравоходу, діафрагми, дисфагія; аспіраційна пневмонія.
2. Рак молочної залози III стадії. Паранеопластический дерматомиозит, підгострий перебіг, маніфестний період, III ступінь активності; еритема шкіри, параорбітального набряк; ураження м'язів глотки, очей.

А.Чіркін, А.Окороков, І.Гончарік

Читайте також в цьому розділі: