Діагностичні критерії ревматоїдного артриту 1
Наявність 6 з 10 балів вказує на певний ревматоїдний артрит.
Скорочення: АЦП - антитіла до цітруллірованному пептиду, Україна - ревматоїдний фактор, ШОЕ - швидкість осідання еритроцитів
Примітка: 1. Критерії використовуються у пацієнтів з синовітом (припуханням) хоча б одного суглоба, яка не пояснити іншими хворобами, наприклад ВКВ, подагрою або на псоріаз. 2. Великі суглоби - плечові, ліктьові, тазостегнові, колінні, гомілковостопні. Малі суглоби - пястнофаланговие, проксимальні міжфалангові, 2-5 плюснефаланговие, міжфаланговий великого пальця, зап'ястні. 3. Слабо + тести - 3-кратне підвищення від нормального рівня і нижче. Високо + тести - більш ніж в 3 рази вище від нормального рівня.
Лабораторні зміни при РА неспецифічні. Виявлення ревматоїдного фактора в сироватці крові вважається найбільш характерним, хоча він може бути відсутнім приблизно у 20% хворих з достовірним РА.
Для виявлення України (IgM) використовуються різні методики:
· Волер-Роуз (РФ-діагностично значимий титр в крові дорівнює або більше 1:32, в синовії - 1: 16; високий титр в крові і синовии - 1: 512 і більше.
· Латекс-тест (ЛТ-1: 40, 1:20 і 1: 640, відповідно).
· Діагностикум Україна (ДРФ-1: 40> 1:20 і 1: 640, відповідно).
Ревматоїдний фактор - антитіло до Fс-фрагменти імуноглобуліну. Названий «ревматоїдний», оскільки найбільш часто виявляється у хворих на ревматоїдний артрит. «Класичний» Україна є імуноглобулін IgM. Передбачається, що він синтезується лише в тих випадках, коли з якихось причин змінюються властивості Fc частини молекули IgG, в тому числі у відповідь на появу в організмі циркулюють IgG-містять імунних комплексів. Можливість тимчасового виникнення останніх не виключається і у клінічно здорових осіб, причому в таких випадках Україна приписується роль «сміттяра»: зв'язуючись з імунним комплексом, він змінює його властивості, зокрема, робить його менш розчинним, тримає в облозі і сприяє захопленню фагоцитуючими клітинами. Фагоцитоз імунних комплексів супроводжується виділенням прозапальних ферментів з лізосом цих клітин. У клінічно здорових осіб цей процес швидко локалізується і припиняється, а у хворих - може в якійсь мірі сприяти продовженню запалення. В останніх випадках фізіологічний компенсаторний процес освіти України змінює свою якість, стаючи патологічним.
Ця потенційна подвійність функції Україна проявляється і при ревматоїдному артриті. З одного боку, відомо, що протягом десятиліть і прогноз «серопозитивного» РА (тобто РА з наявністю РФ) понад несприятливі, ніж «серонегативного» РА, високий титр Україна в сироватці хворих РА зазвичай асоціюється з більш вираженими клінічними проявами хвороби. Однак, з іншого боку, доведено і захисна роль України при РА: Україна може конкурувати з комплементом і тромбоцитами за приєднання до Fс-фрагменти і тим самим запобігати активацію системи комплементу і агрегаціютромбоцитів і, отже, посилення запалення.
Виявлення Україна має лише відносне діагностичне і диференційно-діагностичне значення. Україна може зустрічатися як у клінічно здорових осіб (зазвичай в титрі, що не перевищує 1:64), так і при різних захворюваннях: інфекціях (гострих - мононуклеоз, гепатит; хронічних - інфекційний ендокардит, сифіліс, туберкульоз і ін.), Пухлинах і гемопатіі (особливо часто при макроглобулінемії Вальденстрема), дифузних захворюваннях сполучної тканини, хронічному агресивному гепатиті, синдромі Шегрена (в особливо високих титрах), синдромі Хаммена - Річа, деяких пневмоконіозах.
Найбільш стійко і в найбільш високих титрах Україна спостерігається при РА.
Крім «класичного» типу IgM, існують і інші типи РФ: IgG і IgA. Україна типу IgG входить до складу імунних комплексів і в вільному вигляді зазвичай не циркулює в сироватці. На загальну думку, Україна типу IgG володіє цитотоксичними властивостями; саме з імунними комплексами, що включають Україна типу IgG, зв'язується походження васкулитов при РА. Україна типу IgА виявляється в секретах ендокринних залоз.
Для РА типові гіпохромна анемія, збільшення ШОЕ і підвищення гострофазових показників запалення (фібриноген, С-реактивний білок, # 945; 2-глобуліни та ін.). Приблизно у кожного четвертого хворого РА виявляються гіпохромна анемія, зазвичай помірна (рівень гемоглобіну становить 100-110 г / л, не менше 80 г / л); ступінь вираженості її паралельна виразності активності хвороби. Головною причиною анемії при РА вважають підвищений захоплення заліза клітинами ретикулоендотеліальної системи. Хоча рівень заліза в крові знижений, але істинного його дефіциту немає, железосвязивающая здатність сироватки крові (рівень трансферину) нормальна, і лікування препаратами заліза найчастіше неефективно. Менше значення серед причин анемії при РА мають надлишкові втрати заліза з калом в результаті ревматоїдного ураження шлунково-кишкового тракту (васкуліт) або його пошкодження лікарськими засобами, а також гемоліз. Рівень ШОЕ є одним з найбільш точних і чутливих показників активності РА, хоча іноді спостерігається разюча невідповідність. Зокрема, при виникненні амілоїдозу відзначається значне збільшення ШОЕ (а також стійке підвищення рівня # 945; глобулінів і С-реактивного білка), не адекватна вираженості клінічних проявів РА.
Число лейкоцитів і нейтрофілів периферичної крові при РА зазвичай нормально, може бути злегка підвищений рівень еозинофілів. У разі високої лихоманки (як прояви РА) або при лікуванні глюкокортикостероїдами, може спостерігатися лейкоцитоз, іноді досягає 20-30х10 9 / л. Лейкопенія спостерігається при синдромі Фелти і як рідкісне ускладнення лікарської терапії. У хворих РА нерідко розвивається помірний тромбоцитоз 400-500х10 9 / л, відповідно активності захворювання.
У рідкісних випадках, як правило, при наявності позасуглобових проявів, у хворих РА можна виявити LE-клітини (в невеликій кількості) і антинуклеарних фактор, антитіла ж до нативної ДНК виявляються вкрай рідко. Рівень загального гемолитического комплементу в сироватці крові при РА не змінений.
Характерні зміни можуть бути в синовіальній рідині.
Точніше уявлення про сутність процесу, його динаміці, характері відповіді на проведену терапію, прогнозі можна отримати при дослідженні Україна і в крові, і в синовіальній рідини, з виділенням РФ-позитивного і РФ-негативного варіантів хвороби, що позначається на виборі базисних препаратів.
На жаль, наведені вище критерії не підходять для діагностики раннього РА.
Підозра на ранній РА:
1. Поразка 3 і більше запалених суглобів.
2. Поразка дрібних суглобів кистей і стоп, позитивний тест «стиснення» плюсно-і пястнофалангових суглобів.
3. Ранкова скутість> 30 хв.
Слід брати до уваги, що швидко прогресуюче ураження суглобів більш імовірно при наявності високих титрів РФ, збільшенні ШОЕ і СРБ. Однак, оскільки ці показники на дуже ранній стадії хвороби часто знаходяться в межах норми, негативні результати лабораторних тестів не виключають діагноз РА. Україна - поганий метод для ранньої діагностики РА. Але як метод оцінки тяжкості або прогнозу хвороби є чудовим. Ці пацієнти надзвичайно небезпечні щодо кардіоваскулярної патології. Ранній розвиток інфаркту міокарда, інсультів, які спостерігаються у пацієнтів з РА, чітко асоціюються з високими титрами РФ, особливо коли вони виявляються в дебюті захворювання.
Рентгенографія суглобів. Основними рентгенологічними змінами з боку суглобів при РА є: навколосуглобових епіфізарний остеопороз, звуження щілини суглоба і розвиток крайових ерозій (узур).
Більш ранній рентгенологічний ознака РА, ніж остеопороз - атрофія субхондральній прикордонної пластинки. У 25-30% хворих подібну атрофію виявляють на першому році хвороби. На ранній стадії виявляють ущільнення і потовщення м'яких періартикулярних тканин. При випоті в суглоб його контури і структура стають завуальованими.
Кістозна перебудова кісткової тканини епіфізів може спостерігатися при артритах, а мікроцисти діаметром менше 2 мм зустрічаються у 10% здорових людей. Рідкісні кісти з нечіткими контурами, що локалізуються в підставах фаланг, можуть бути проявом остеопорозу, а кісти з чіткими контурами більше 2 мм в діаметрі є ранньою ознакою РА.
Ерозірованіе суглобових поверхонь, що є результатом руйнування хряща паннусом - характерний рентгенологічний ознака РА. В першу чергу утворюються крайові узури, звідки «наповзає» паннус. Узури мають рвані нечіткі краю, чим відрізняються від кіст, виявило на суглобової поверхні у хворих артрозом і мають ободок склерозированной кісткової тканини. Узурація починається найчастіше з плюснефалангових суглобів, особливо головки V плеснової кістки. Далі ерозії з'являються в дрібних суглобах кистей, променезап'ясткових суглобах. Чи не характерно поява ерозій в великих суглобах перших пальців кистей і стоп. Рідко виявляються ерозії в великих суглобах. Звідси випливає принципова вимога до обстеження хворих РА: обов'язкове рентгенологічне і, при можливості, денситометрическое і сцинтиграфічної дослідження в динаміці саме дрібних суглобів кистей і стоп з захопленням променезап'ясткових і гомілковостопних суглобів і скрупульозним підрахунком ерозій.
Прогресування РА веде до зникнення суглобової щілини і розвитку анкилозов. Найбільш рано анкілози розвиваються в дрібних суглобах зап'ястя. Останні зливаються в єдиний кістковий блок.
Рідше відзначають повне зникнення головок п'ясткових і плеснових кісток (Мутілірующий або остеолітичного, форма РА).
Класифікація ревматоїдного артриту і критерії його активності представлені в таблицях 3,4.
Класифікація ревматоїдного артриту
А - самообслуговування: одягання, прийняття їжі, догляд за собою і т.п.
Б - непрофесійна діяльність: елементи дозвілля, відпочинку, заняття спортом і т.п. з урахуванням статі та віку;
В - професійна діяльність: робота, навчання, ведення домашнього господарства (для домашніх працівників) з урахуванням статі та віку.
Загострення ревматоїдного артриту може протікати з різним ступенем активності запального процесу. Активність запалення зазвичай визначають кількісно і в динаміці. Вона відображає характер розвитку хвороби, ефективність протизапальної терапії. Однак контролювати активність запалення - це не означає контролювати прогресування ревматоїдного артриту. Знизити або навіть придушити активність процесу при ревматоїдному артриті можна за допомогою НПЗЗ і глюкокортикоїдних гормонів, але навряд чи вдасться з їх допомогою загальмувати, а тим більше повернути назад прогресування хвороби.
Фактори прогресуючого перебігу РА. РА - взагалі прогресуюче захворювання з неухильним наростанням суглобової інвалідизації. Однак у деяких хворих спостерігається особливо швидке наростання ознак хвороби і обмеження рухливості суглобів. Серед маркерів несприятливого прогнозу РА виділяють:
· низький рівень життя;
· Швидкий розвиток поліартриту;
· Різного ступеня вираженості гарячкові реакції і системні прояви, серед яких важливі ревматоїдні вузлики, втрата маси тіла, амиотрофия, чоловіча стать, а серед лабораторних показників - високий і стійкий титр РФ, значне підвищення ШОЕ і СРБ, еозинофілія, тромбоцитоз, швидке наростання ерозивно деструктивного процесу по рентгенологічним даними.
Синдром Фелти - варіант РА, що включає хронічний поліартрит, спленомегалию і лейкопенію. Зустрічається у 1% хворих РА, частіше у жінок.
Клініко-лабораторні ознаки синдрому Фелти:
· Важкий деструктивний поліартрит;
· Стійка лейкопенія з нейтропенією, обумовлена продукцією антитіл проти нейтрофілів і освітою в селезінці циркулюючого інгібітора гранулоцитів; характерні анемія і збільшення ШОЕ;
· Системні позасуглобні прояви - ревматоїдні вузлики, полінейропатія, епіскляріт і т.д.
· Схильність до розвитку інфекційно-запальних процесів в зв'язку зі стійкою нейтропенією;
· Україна виявляється у високих титрах;
· Підвищення температури тіла;
· Нерідко спостерігається амиотрофия.
Синдром Стілла у дорослих:
Варіант РА, відповідний по діагностичних критеріїв синдрому Стілла у дітей, але виникає у віці 16-35 років.
1. Провідні і обов'язкові:
· Лихоманка ремітируючого, интермиттирующего або септичного типу, тривала, супроводжується ознобами, пітливістю;
· Еритематозно-папульозний мультиформна висип, що локалізується на тулубі і кінцівках, максимально виражена на висоті лихоманки, що не супроводжується свербінням;
· Артрит - носить інтермітуючий характер з ексудативним явищами по 5-7 днів; уражаються 3-4 як великих, так і дрібних суглоба; може залучатися шийний відділ хребта; у 1/3 хворих артрит набуває хронічного перебігу з поступовим розвитком кістковоїдеструкції і анкилозов;
· Лейкоцитоз із зсувом формули вліво;
· Відсутність ревматоїдного та антинуклеарних факторів.
· Підвищення в крові печінкових ферментів;
· Підвищення рівня СРБ.
Труднощі в діагностиці виникають зазвичай лише на ранніх стадіях РА при відсутності рентгенологічних ознак ерозивного артриту і ревматоїдного фактора в сироватці крові. Найчастіше диференціальний діагноз проводиться з деякими варіантами таких захворювань, як анкілозуючий спондилоартрит, синдром Рейтера, псоріатичний артрит, остеоартроз, подагра.
У ряді випадків при анкілозуючому спондилоартриті ураження периферичних суглобів може нагадувати РА. Вирішальне значення має виявлення сакроилеита, не властивого РА (особливо в перші роки хвороби). На самому початку захворювання, коли рентгенологічні ознаки ураження крижово-клубового зчленування бувають недостатньо виразними, велике значення набуває виявлення антигену гістосумісності В27, зустрічається при РА не частіше, ніж в популяції (5-8%).
При синдромі Рейтера також підвищена частота наявності антигену гістосумісності В27, але на відміну від анкілозуючого спондилоартриту і РА відзначаються характерні урологічні (уретрит), очні (кон'юнктивіт) і шкірні (keratodermia, blenorrhagica) прояви, в ряді випадків, однак, слабо виражені (потребують цілеспрямованого пошуку) або короткочасні.
Поразка суглобів при псоріатичний артрит. як правило, відрізняється від РА несиметричністю, наявністю великого периартикулярного набряку, залученням дистальних міжфалангових суглобів кистей. Діагноз вирішує виявлення типових псоріатичних проявів. Необхідно, однак, пам'ятати, що вони можуть бути непостійними, слабо вираженими і локалізуватися на рідко оглядаються частинах тіла (наприклад, на волосистій частині голови).
Вторинний синовит при остеоартрозі з переважним ураженням суглобів кистей відрізняється від РА тим, що виникає тільки в тих суглобах, які найбільш часто залучаються саме при остеоартрозі - дистальних, рідше проксимальних міжфалангових і практично не зустрічаються в п'ястно-фалангових суглобах (за винятком 1), як правило, уражаються при РА, а також відсутністю ревматоїдного фактора.
У випадках хронічного подагричного поліартриту істотне значення в диференціальному діагнозі з РА набувають анамнестичні відомості про гострі атаки подагри, дослідження рівня сечової кислоти в крові, а головне - виявлення кристалів уратів у синовіальній рідині або в підшкірних тофусах, зовні не відмітних від ревматоїдних вузликів.
У ряді випадків виникає необхідність в проведенні диференціального діагнозу також на системний червоний вовчак, реактивними артритами, саркоїдоз, туберкульозним артритом, псевдоподагра (хондрокальциноз), синдромом Шегрена.
Основні диференційно-діагностичні ознаки захворювань суглобів представлені в таблицях 6 і 7.