Девержі хвороба

Етіологія невідома; в минулому переважала думка про туберкульозному походження Д. б. а також про зв'язок цієї хвороби з токсоплазмозом. Є спостереження, що свідчать про безсумнівну ролі нейроендокринних розладів, а також про те, що в деяких випадках дерматоз розвивається незабаром після гострої інфекційної хвороби. Відомі сімейні захворювання (передача по домінантною лінії) з початком прояви в дитячому віці, проте в більшості випадків простежити роль спадкових факторів не вдається. У 1941 р Брунстінг і Ширді (L. Brunsting, С. Sheard) висунули теорію дефіциту вітаміну А як причину розвитку Д. б.

патогістології

Фолікулярний гіперкератоз, місцями дифузний, вогнищевий паракератоз, нерівномірний гранульози, акантоз, вакуолізація клітин базального шару; в сосочковом шарі дерми помірний запальний інфільтрат переважно з сегментоядерних лейкоцитів і лімфоцитів, гл. обр. навколо судин; сальні і потові залози часто атрофічний.

клінічна картина

Мал. 7 і 8. Висипання на кисті і колінному суглобі при хворобі Девержі (фолікулярні конічні папули, розташовані близько один від одного).

Мал. 9. Елементи висипу при збільшенні.

Хвороба починається в будь-якому віці, розвивається поступово, рідше гостро, протікає хронічно. Виділяють генералізовану, локалізовану і абортивні форми.

Генералізована форма - найбільш типовий прояв хвороби. Первинним елементом висипки є фолікулярна конічна папула неправильного обриси, до 1,5 мм в діаметрі, буро-червоного або рожевого кольору, покрита на вершині висівкоподібному лусочками або роговим шипиком. Папули розташовуються близько один від одного, чому вогнище ураження на дотик нагадує поверхню терки. Луска щільно охоплюють один або кілька Пушкова волосся, які скорчені або атрофічний. Кількість папул з часом збільшується, вони зливаються в великі бляшки червоного кольору. Бляшки значно інфільтровані, поверхня їх суха, лущиться дрібними висівкоподібному або пластинчастими лусочками. Висипання зазвичай симетричні і мають улюблену локалізацію: волосиста частина голови, шкіра обличчя в області носо-губних складок, тильна поверхня пальців рук, ліктьові і колінні суглоби (кольор. Рис. 7-9), зовнішня поверхня передпліч і стегон, долоні і підошви. На ліктях і колінах бляшки зазвичай яскраво-червоні, що нагадують псоріатичні (з жовтими, твердими, щільно сидять лусочками). На шкірі волосистої частини голови спостерігається висівкоподібному лущення. Шкіра обличчя як би натягнута, різко гіперемована, лущиться дрібними лусочками. На тильній поверхні пальців рук, як правило, з'являються червоні полущені бляшки або чорнуваті рогові пробки в гирлах волосяних фолікулів (так зв. Конуси Бенье), що вважають патогномонічним ознакою Д. б. Нігтьові пластинки часто тьмяніють, набувають бурожелтий колір і поздовжнє смугастість, високо піднімаються над ложем за рахунок піднігтьового гіперкератозу. На долонях і підошвах шкіра стає буро-червоною, роговий шар різко потовщується, утворюються тріщини. Суб'єктивні відчуття майже відсутні; іноді турбує відчуття стягування шкіри, печіння, свербіж і мерзлякуватість. Навіть при значному поширенні процесу залишаються невеликі проміжки здорової шкіри, які мають незграбні контури і несуть на собі окремі рогові шипи. У дуже рідкісних випадках до процесу залучається кон'юнктива повік, слизова оболонка рота, на твердому небі з'являються дрібні гострі вузлики рожевого кольору. Ще більш рідко спостерігається артрит. У минулому описувалися випадки важкого перебігу Д. б. з кахексією і навіть летальним результатом.

При локалізованої формі хвороби уражаються невеликі ділянки шкіри, частіше пальці, волосиста шкіра голови, передпліччя або долоні і підошви.

Абортивна форма відрізняється тим, що вираженість еритеми, папулезних висипань, інфільтрату і лущення різко знижена.

Діагноз грунтується на клин, даних (особливо наявність конусів Бенье на тильній поверхні пальців рук) і гістол, картині (фолікулярний гіперкератоз і ін.).

Тривале застосування вітаміну А в великих дозах (при цьому необхідно враховувати стан печінки) в поєднанні з аскорбіновою к-тій і вітамінами групи В; повторні курси лікування призначають з інтервалом в 2-3 міс .; іноді ефективні гідразид изоникотиновой к-ти, хингамин (резохин, делагіл) і ін. При виявленні ендокринних порушень показано лікування відповідними лікарськими засобами. У важких випадках генералізованої форми Д. б. призначають кортикостероїди усередину, метотрексат. Показані теплі ванни, 1-2% саліцилові і сірчано-саліцилові мазі, в фазі регресу ультрафіолетові опромінення.

Прогноз щодо життя сприятливий: можуть бути ремісії; вкрай рідко спостерігається мимовільне лікування. Лікування частіше не попереджає рецидиви.

Бібліографія: Багатотомне керівництво по дермато-венерології, під ред. С. Т. Павлова, т. 3, с. 415, М. 1964; Dever-g i e М. G. A. Pityriasis pilaris, mala die de peau non decrite par les derma tologistes, Gaz. hebd. de m £ d. Paris, t. 3, p. 197, 1856; Gertler W. Sys-tematische Dermatologie und Grenzge-biete, Bd 2, S. 830, Lpz. Тисячі дев'ятсот сімдесят два.