Дерматоміозит - причини, симптоми, діагностика та лікування
дерматоміозит
Дерматоміозит - дифузна запальна патологія сполучної тканини з прогресуючим перебігом, що характеризується ураженням гладких і поперечно-смугастих м'язових волокон з порушеннями рухових функцій, зацікавленістю шкіри, дрібних судин і внутрішніх органів. При відсутності шкірного синдрому говорять про наявність поліміозіта. Клініка дерматомиозита характеризується поліартралгіями, вираженою м'язовою слабкістю, лихоманкою, еритематозно-плямистим висипом, шкірними кальцифікатами, вісцеральними симптомами. Діагностичними критеріями дерматоміозиту служать клінічні, біохімічні, електроміографічні показники. Основна терапія - гормональна, протягом дерматомиозита хвилеподібний.
Передбачається етіологічна зв'язок дерматомиозита з вірусною інфекцією (пікорнавіруси, Коксакі-віруси) і генетичної обумовленістю. Хронічна персистенция вірусів в м'язах і антигенну схожість між вірусними і м'язовими структурами викликає імунний відгук з утворенням аутоантитіл до м'язової тканини. Пусковими моментами до розвитку дерматоміозиту може послужити переохолодження, інфекційне загострення, стрес, гіпертермія, гіперінсоляція, лікарська провокація (вакцинація. Алергія).
Класифікація дерматоміозитів
Дерматоміозит і поліміозит належать до групи ідіопатичних запальних міопатій. Вторинний паранеопластический (пухлинний) дерматомиозит зустрічається в 20-30% випадків. Перебіг дерматомиозита може бути гострим, підгострим або хронічним.
У розвитку патології виділяють період неспецифічних провісників (продромальний), клінічних проявів (маніфестний) і етап ускладнень (термінальний, дистрофічний, кахектіческая). Дерматоміозит може протікати з різним ступенем активності запалення (від I до III).
симптоми дерматомиозита
Клініка дерматомиозита розвивається поступово. На початку захворювання відзначається прогресуюча слабкість в м'язах кінцівок, яка може наростати роками. Гострий початок менш характерно для дерматоміозиту. Основним клінічними проявами може передувати поява шкірних висипів, поліартралгіі. синдрому Рейно.
Визначальним симптомом в клініці дерматомиозита служить поразка поперечно-смугастої мускулатури. Характерна слабкість в м'язах шиї, проксимальних відділах нижніх і верхніх кінцівок, що призводить до утруднення виконання повсякденних дій. При важких ураженнях пацієнти з працею піднімають в ліжку, не можуть утримати голову, самостійно пересуватися і тримати предмети в руках.
Залучення мускулатури глотки і верхніх травних шляхів проявляється порушенням мови, розладами ковтання, поперхіваніе; ураження діафрагми і міжреберних м'язів супроводжується порушенням вентиляції легенів, розвитком застійних пневмоній. Характерною ознакою дерматоміозиту служить ураження шкіри з різними проявами. Відзначається розвиток періорбітальний набряк, еритематозний-плямистої висипки над верхніми століттями, в області вилиць, носо-губних складок, крил носа, верхньої частини спини, грудини, суглобів (колінних, ліктьових, п'ястно-фалангових, міжфалангових).
Характерна наявність симптому Готтрона - шелушащихся еритематозних плям на шкірі пальців рук, лущення і почервоніння долонь, ламкості і смугастість нігтів, околоногтевой еритеми. Класичним ознакою дерматоміозиту є чергування на шкірі вогнищ депігментації і пігментації в поєднанні з телеангіоектазіями. сухість. гіперкератоз і атрофія ділянок шкіри (пойкілодерматоміозіт).
З боку слизових оболонок при дерматомиозите відзначаються явища кон'юнктивіту. стоматиту. набряку та гіперемії неба і задньої стінки глотки. Іноді спостерігається суглобовий синдром з ураженням колінних, гомілковостопних, плечових, ліктьових, променезап'ясткових суглобів, дрібних суглобів кистей. При ювенільному дерматомиозите можлива поява внутрішньошкірних, внутріфасціальних і внутрішньом'язових кальцификатов в проекції тазового, плечового пояса, сідниць, суглобів. Підшкірні кальцинати можуть призводити до виразки шкіри і виходу відкладень кальцію назовні у вигляді крошковатой маси.
діагностика дерматомиозита
Основними діагностичними маркерами дерматомиозита служать характерні клінічні прояви ураження шкіри і мускулатури; патоморфологическая трансформація м'язових волокон; підвищення рівня сироваткових ферментів; типові електроміографічні зміни. До додаткових (допоміжних) критеріям діагностики дерматоміозиту відносяться дисфагія і кальциноз.
Достовірність діагнозу дерматоміозиту не викликає сумніву при наявності 3-х основних діагностичних критеріїв і шкірної висипки або 2-х основних, 2-х допоміжних критеріїв і шкірних проявів. Імовірність дерматомиозита не можна виключити при виявленні уражень шкіри; при сукупності будь-яких 2-х інших основних проявів, а також при поєднанні будь-якого основного і 2-х допоміжних критеріїв. Для встановлення факту поліміозіта необхідна наявність 4-х діагностичних критеріїв.
При дослідженні шкірно-м'язових біоптатів визначається картина важкого миозита, фіброз, дегенерація, запальна інфільтрація м'язових волокон, втрата поперечної смугастість. Електроміограма при дерматомиозите фіксує підвищену м'язову збудливість, короткохвильові поліфазовие зміни, фібрилярні коливання в спокої. На рентгенограмах м'яких тканин видно ділянки кальцифікації; при рентгенографії легких визначається збільшення розмірів серця, кальцинати плеври, інтерстиціальний фіброз легеневої тканини. У кістках виявляється помірно виражений остеопороз.
лікування дерматоміозиту
При ураженні дихальних м'язів і піднебінних м'язів необхідно забезпечення функцій адекватного дихання і ковтання. Для придушення запальних явищ при дерматомиозите застосовуються кортикостероїди (преднізолон) під контролем сироваткових ферментів крові та клінічного стану пацієнта. В ході лікування підбирається оптимальне дозування кортикостероїдів, прийом препаратів проводиться тривалий час (1-2 роки). Можливе проведення стероїдної пульс-терапії. Протизапальна схема при дерматомиозите може доповнюватися призначенням саліцилатів.
У разі неефективності кортикостероїдної терапії дерматомиозита призначаються імуносупресори цитостатичної дії (метотрексат, циклоспорин, азатіоприн). Для контролю шкірних проявів дерматоміозиту використовуються похідні 4-амінохіноліну (гидроксихлорохин); для нормалізації м'язових функцій - ін'єкції неостигміну, АТФ, кокарбоксилази, вітамінів групи B. У терапії дерматоміозитів застосовується внутрішньовенне введення імуноглобуліну, сеанси лімфоцітаферез і плазмаферезу. З метою профілактики м'язових контрактур призначається комплекс ЛФК.
Прогноз і профілактика дерматоміозиту
При запущеному перебігу дерматоміозиту летальність в перші 2 роки розвитку захворювання досягає 40%, головним чином, внаслідок ураження дихальної мускулатури і шлунково-кишкових кровотеч. При важкому затяжному характері дерматомиозита розвиваються контрактури і деформації кінцівок, що призводять до інвалідності. Своєчасна інтенсивна насильства терапія пригнічує активність захворювання і суттєво покращує довгостроковий прогноз.
Заходів, покликаних унеможливлювати розвиток дерматомиозита, не розроблено. До числа заходів вторинної профілактики дерматоміозиту відносяться диспансерний контроль ревматолога. підтримуюча терапія кортикостероїдами, зниження реактивної гіперчутливості організму, санування осередкової інфекції.