Дарині хвороба симптоми, причини, форми, лікування

Хвороба Дарині (псороспермоз, фолікулярний дискератоз, вегетуючих кератоз) - хронічне генетичне захворювання шкіри, яке характеризується появою конусоподібних коричневих або жовто-бурих специфічних вузликів діаметром до п'яти міліметрів. Ці вузлики в основній своїй частині пов'язані з волосяними фолікулами і їх поверхня покрита щільними корочками сіро-жовтого кольору

- Наявність на шкірі множинних щільних папул (вузликів) найчастіше кулястої форми діаметром від двох до п'яти міліметрів, з грубої лускатої поверхнею. Колір цих утворень коливається від кольору нормальної шкіри до сірувато - коричневого. Найчастіше папули зливаються, внаслідок чого утворюються мокнучі осередки, що знаходяться в складках шкіри

- На нігтьових пластинах з'являються білі і червоні поздовжні смуги, також в деяких випадках спостерігається їх поздовжнє розщеплення
- Можливе ураження слизових оболонок гортані, глотки, порожнини рота, стравоходу, прямої кишки, вульви і піхви
- Може розвинутися піднігтьового гіперкератоз

Основною причиною виникнення даного захворювання вважається зустрічається у обох статей дефектний ген (в п'ятдесяти відсотках випадків передається дітям по спадкової лінії). У здорових дітей хворого батька народжується виключно здорове потомство. Хвороба Дарині передається по типу вертикального успадкування (якщо не порушена репродуктивна функція).
Основним фактором ризику є генетична схильність

Основні форми хвороби Дарині

- Локалізована форма: несиметрично розташовані на локалізованих ділянках витягнуті вогнища ураження
- Класичний фолікулярний дискератоз: розташовані симетрично вузлові висипання на волосистій частині голови, обличчі, за вухами, між лопатками, в області грудини і в великих складках
- Ізольована форма: крім типових вузликів з тильного боку стоп і кистей з'являються бородавчастого виду багатогранні папули, які при злитті утворюють бляшки
- Везікуллезно-бульозна форма: крім папул утворюються наповнені прозорим вмістом бульбашки. Такі осередки виникають на бічних поверхнях шиї і в великих складках. На підошвах і долонях можливий розвиток точкового кератозу (виникнення ороговілих ділянок)

У переважній більшості випадків діагноз ставиться виключно на підставі клінічної картини, проте в разі сумніву в правильності встановленого діагнозу проводять гістологічне дослідження ураженої шкіри

- Прийом препаратів вітаміну А
- Прийом кератолитических препаратів
- З метою знизити ризик побічних ефектів і підвищити ефективність терапії вітаміну А, призначається прийом гепатопротекторів і вітамінів
- лазеротерапія
- кріотерапія
- диатермокоагуляция
- Фізіотерапія (радонові і сульфідні ванни)
Лікування при цьому захворюванні зазвичай обмежується амбулаторним і тільки у випадках загострення хворі направляються в дерматологічний стаціонар.

Також необхідно знати, що при несвоєчасному лікуванні хвороби Дарині можуть розвинутися серйозні ускладнення:
- Розумова відсталість
- Вірусна або бактеріальна інфекція шкіри
- епілепсія
- Різні аномалії скелета
- ендокринопатії
- поразка очей
Прогноз для життя цілком сприятливий, а щоб уникнути можливих загострень необхідно по можливості уникати УФ-опромінення і тривалого перебування на сонці.