Церебеллярная кортикальная дегенерація

При цьому захворюванні основним нейропатологіческіх ознакою служить загибель нейронів (переважно клітин Пуркіньє) в корі мозочка. Характерно початок захворювання в пізньому дорослому віці. Хоча цей стан може зустрічатися у вигляді спорадичних випадків, частіше спостерігається його спадкування за аутосомно-домінантним типом.

Патологічні зміни. Найбільшою мірою загибель клітин Пуркіньє виражена у верхній частині хробака і прилеглих відділах кори мозочка, але може бути і більш поширеною. Гранулярні нейрони пошкоджуються в меншій мірі. При більш тривалому перебігу хвороби відбувається також атрофія нейронів ядер олив довгастого мозку, очевидно, внаслідок транссінаптіческого ретроградної дегенерації, що є результатом загибелі клітин Пуркіньє, на які проектуються олівопонтоцеребеллярная волокна. На розгорнутих стадіях атрофія кори мозочка може бути виявлена ​​при КТ. Якщо хвороба характеризується пізнім початком, успадковується за домінантним типом, характеризується пізнім початком, протікає легко і прогресує повільно, то інші нейрональні системи залишаються відносно інтактними.

Клінічні прояви. Дискоординация спочатку виникає в нижніх кінцівках, з'являється нестійкість в положенні стоячи і при ходьбі. Хода стає хвилеподібною і хиткою, що типово для атаксії мозочка (див. Гл.16). Порушення ходи служать наслідком дегенеративних змін в верхньому відділі хробака і прилеглих до нього частинах кори мозочка. При більшій поширеності патологічних змін в мозочку з'являються розлади артикуляції і ритму мови, а також атаксія в верхніх кінцівках. Може відзначатися ністагм. Хвороба прогресує повільно - часто на протязі двох або трьох десятиліть - і відчутно не впливає на тривалість життя. Деменція для розглянутої мозочка атрофії пізнього віку нехарактерна. Однак церебеллярная кортикальная дегенерація, що супроводжується дуже схожою симптоматикою, може спостерігатися в якості компонента при багатьох інших атактичних розладах.

Крім даної повільно прогресуючої, щодо обмеженою форми мозочкової кортикальной дегенерації, існує розвивається підгостро дифузна церебеллярная кортикальная дегенерація, залучаються без будь-якої вибірковості все відділи кори мозочка і часто супроводжується запальними змінами. Цей стан виникає при різних формах злоякісних новоутворень і позначається як карціноматозних церебеллярная дегенерація (див. Гл.304). До теперішнього часу стало очевидним, що це один з вторинних неврологічних дегенеративних синдромів, що розвиваються на тлі злоякісних захворювань, але не внаслідок будь-якого прямого впливу новоутворення на нервову систему, наприклад інвазії або метастазування. Етіологія так званих паранеопластических розладів до кінця не з'ясована; вважають, що певну роль відіграє імунне або вірусне вплив на структури нервової системи, хоча це поки не доведено. Паранеопластіческая церебеллярная дегенерація призводить до формування своєрідного клініко-патологічного синдрому, що має тенденцію до відокремлення в окрему нозологічну форму (див. Гл.304).