царська хвороба

Ця хвороба завжди вважалася ознакою приналежності свого носія до царського роду, а то і прирівнювалася до привілеїв (вельми сумнівним, як і подагра) монарших осіб. Насправді це не так: від гемофілії не застраховані і прості смертні, просто навряд чи хтось буде вносити в історичні трактати відомості про те, що від "рідкої крові" помер якийсь селянин. Ну нецікаво це нащадкам - хіба що тільки медикам.

Життя людини, яка страждає на гемофілію - постійна низка випробувань на виживання. Те, що для здорового здасться буденною дрібницею (порізали палець, поки шаткували цибулю до обіду, впали з велосипеда і розсадили коліно об асфальт, видалили зуб, або кров носом пішла від високого тиску), для гемофіліка може обернутися неприємностями. Ні, при такому роді травм людина не помре від кровотечі - це, напевно, найпоширеніша помилка про наслідки гемофілії, але зупинити кров вельми складно. Набагато більшою проблемою стають внутрішні кровотечі, які можуть виникати навіть спонтанно, без будь-якого зовнішнього впливу. Тут уже доводиться вдаватися до спеціальних препаратів і потрібно термінове лікарське втручання.

царська хвороба

Причиною хвороби стає вроджений ген, носіями якого є здебільшого жінки. Дівчина переймає цей ген від своєї матері, і потім передає синові, який згодом буде хворий на гемофілію, або дочки, яка так само стане носієм цього гена.

Перші згадки про "рідкої крові" зустрічаються ще в Талмуді. У незапам'ятні часи старий іудей вніс туди правило, згідно з яким хлопцеві не робили обрізання, якщо двоє його старших братів померли через крововтрати, викликаної операцією. Жорстоко, на мій погляд, але іншим способом в той час навряд чи можна було з точністю діагностувати цю хворобу. Ближче до XII століття медик з арабських країн зазначив в своїх лікарських щоденниках, що зіткнувся з цілою родиною, в якій чоловіки часто вмирали від кровотеч, викликаних невеликими ранами. І тільки в XIX столітті лікар з Америки, Джон Отто, точно встановив: постійні кровотечі навіть від дрібних подряпин - це хвороба, причому хвороба спадкова, що вражає в основному чоловіків. Про участь жінок в "порочному колі" тоді ще нічого не було відомо. Та й назва була інша - Отто назвав її "схильністю до кровотеч", а згодом вчені зі Швейцарії дали їй звичне сучасному оку ім'я: гемофілія.

Є у неї і інші назви, такі, як "вікторіанська хвороба", або "царська хвороба". Вони виникли не випадково: найзнаменитішої носієм фатального гена була королева Вікторія.

Жінка, швидше за все, була першим носієм в своїй родині, і ген розвинувся саме в її організмі, так як в сім'ях батьків Вікторії захворювання не було виявлено. А ось після неї - дуже багато. Гемофілія поширювалася ще й тому, що в царських родинах укладалися шлюби між близькими родичами: це теж сприяло почастішання прояви гена. У самій Вікторії хворів син Леопольд, а дочки стали носіями і передали гемофілічного епідемію своїм нащадкам, які, в свою чергу, рознесли її майже по всім королівським родинам Європи. Те, що Леопольд народився з цією недугою, служителі Церкви тут же розцінили як відплата за тяжкий гріх королеви-матері: вона порушила один із заповітів - "в хвороби народжувати дітей", і під час появи Леопольда на світло медики вперше використовували хлороформ як анестетика . Однак якщо не враховувати недуга, то юнак мав досить допитливим розумом і тягнувся до нових знань. Він з легкістю закінчив Оксфорд, і надійшов на службу до матері, як особистий секретар королеви. Сучасники стверджували, що Леопольд часто допомагав Вікторії з веденням державних справ, з чого можна зробити висновок, що освіта була не для "галочки", а пішло на користь. Принц навіть одружитися встиг, вибравши в подружжя Олену - сестру королеви Нідерландів, встигли молодята і двох дітей народити (які також страждали від фатального недуги). А далі принц невдало спотикається, і вмирає від крововиливу в мозок.

Незважаючи на те, що люди навчилися на ранніх термінах розпізнавати гемофілію, ніхто не знав, ні як її лікувати або запобігти, ні навіть як полегшити життя хворим. Але старалися, як могли, особливо ті, у кого була можливість подбати про тривалість життя своїх нащадків. Так, в Іспанії двох хворих спадкоємців престолу прагнули вберегти від випадкових саден і подряпин вельми своєрідним способом: під час прогулянки в парку і прийому "кисневих коктейлів" хлопчиків одягали в якусь подобу скафандрів на ватяною основі, а кожна гілочка парку була закутана товстим шаром повсті, щоб діти не дай бог не подряпалися.

Романов і гемофілія

Коли я говорила про те, що хвороба розповзлася по усім королівським родинам Європи, я нітрохи не кривила душею. У той час гемофілію цілком можна було вважати смертельно небезпечною хворобою (та й зараз є групи ризику в залежності від типу захворювання - А, В або С), і, завдяки нащадкам Вікторії, вона прийшла в українську імперію. Єдиний син Миколи II, Олексій, страждав від цієї хвороби. Олександра Федорівна, будучи онукою Вікторії, успадкувала злощасний ген і передала його синові.

Царевичеві не виповнилося ще й двох місяців, коли у нього сталося перше кровотеча, і з цього моменту хвороба почала наступ. Кожна подряпина, кожен удар приводили до того, що придворні медики збивалися з ніг у спробах "зачинити" кров. З ранку хлопчик часто скаржився матері, що не відчуває руку або ногу, а ще частіше його мучили сильні болі, викликані крововиливом в суглоби.

Можна навіть сказати, що гемофілія зробила непрямий вплив на українську політику того часу: крім членів імператорської сім'ї, в будь-який час доби до царевича міг заглядати тільки Григорій Распутін, якого якимось незрозумілим чином вдавалося зупиняти кровотечі у царевича Олексія. Природно, це призвело до того, що і Микола II, і його дружина безмежно довіряли сибірякові, і прислухалися до його слів стосовно тієї чи іншої сфери життя.

Чутки про хворобу

Звичайно, монархи перебільшували свою турботу про дітей - безглуздо було вкутувати в повсть паркові насадження, тому що від маленької подряпини дітям не було б ніякої шкоди. З іншого боку, складно дати адекватну оцінку такій турботі, адже на кону стояла життя спадкоємця престолу, який до того ж був маленьким, беззахисним дитиною, так само, як і всі інші діти, які люблять побігати і попустувати.

Будь великий поріз, будь-який сильний удар можуть привести до фатальних наслідків. Саме тому хворим на гемофілію протипоказані хірургічні втручання: надріз скальпелем може стати фатальним. Зрозуміло, є і винятки: в разі крайньої необхідності і при повному забезпеченні потребує препаратами, що підсилюють згортання крові, операція може бути проведена.

Так, в основному це "чоловіча" хвороба, і страждають від неї представники сильної статі. Але в медичних архівах зберігаються 60 історій хвороби, що належать жінкам, які мучилися від кровотеч, а не були просто носіями гена. Так, гемофілія передається у спадок від матері до дітей, але іноді (як у випадку з королевою Вікторією) цей ген мутує самостійно, в дорослому здоровому організмі. Таких випадків - близько 30%. Причини ненаследственного захворювання точно з'ясувати не вдалося: є припущення, що в частині випадків воно було спровоковано прийомом препаратів, що призначаються при онкології, або при пізній вагітності, що протікає з сильними ускладненнями.

Ні на день не припиняється пошук ліків. Великі надії покладаються на генотерапію, при якій вносяться зміни в генетичний апарат соматичних клітин людини: поки невідомо, як вона впливатиме на наші організми, але пару мишей генетикам від гемофілії вилікувати вдалося. За 8 місяців безвідривного спостереження не було виявлено жодних побічних ефектів. Хотілося б, щоб підступне захворювання швидше залишило людей в спокої, і знайшло своє місце не в людському організмі, а на запилених сторінках історії.