Аміотрофія - спінальна, невральна
види амиотрофии
Виділяють кілька видів амиотрофии: спадково обумовлену і симптоматичну. Спадково обумовлена амиотрофия ділиться на спинальну і невральної. Спадково обумовлені, як видно із самої назви, передаються у спадок від предків до нащадків. Причинами симптоматичної амиотрофии є різноманітні інфекційні захворювання, ендокринні порушення, ураження м'язової тканини, хронічна інтоксикація.
Причини спадкової аміотрофії до кінця не вивчені. У загальному вигляді можна зазначити, що аміотрофією зумовлена поява невеликих пошкоджень нервових клітин спинного мозку і їх відрізків. Згодом це захворювання прогресує, і розвиваються паралічі, знижується рівень електровозбудімості нервових закінчень, функції м'язів поступово втрачаються. При цьому цією захворювання порушує діяльність всіх волокон м'язової системи.
спинальні амиотрофии
Спинальная амиотрофия є прогресуюче захворювання в результаті якого уражаються нервові клітини спинного мозку. Це не одне захворювання, сюди входить ціла група хвороб: хвороба Арана-Дюшена, хвороба Вердінга-Гоффмана і ряд інших більш рідкісних захворювань. Незважаючи на численність захворювань, що входять в дану групу, всі вони виявляються подібними симптомами. Це виражається в тому, що з часом розвиваються мляві паралічі, слабшають сухожилля. Як правило, ураження асиметричні. Особливості кожного захворювання в тому, що страждають спочатку різні групи м'язів.
Наприклад, при захворюванні Вердінга-Гоффмана у хворого спостерігається слабкість, в основному страждають м'язи тулуба. Дослідники відзначають високий відсоток кровного споріднення серед батьків хворих. Дане захворювання підрозділяється на види залежно від часу появи і прогресування захворювання: вроджена, рання дитяча і пізня.
Розвиток вродженої амиотрофии відбувається в перші місяці життя малюка. Дане захворювання, як правило, поєднується з іншими пороками. При запізнілому лікуванні висока ймовірність летального результату. Причиною останнього є серцево-судинна і дихальна недостатність, яка розвивається через слабкість дихальних м'язів.
Рання дитяча амиотрофия розвивається у віці від півроку до одного року. Спочатку уражаються м'язи тулуба і ніг, в подальшому відбувається порушення роботи всіх груп м'язів. Виявити це захворювання досить просто. Малюк не встає на ніжки, не може сидіти і насилу захоплює іграшки. Характерною рисою також є невелике посмикування м'язів, особливо мови. Якщо вчасно не розпочати лікування, то розвивається повна гіпотонія м'язів і параліч. Дитина з таким захворюванням не доживає до 15 років.
Пізня амиотрофия проявляється у віці від двох з половиною до трьох з половиною років. У цей час дитина вже стійко стоїть на ногах і вільно пересувається в просторі. Симптомами цього захворювання є невпевненість при ходьбі і часті падіння. Дане захворювання поступово прогресує, вражаючи все більшу групу м'язів. У підсумку до десяти років дитина перестає самостійно пересуватися і не може себе обслуговувати. Прожити з подібним захворюванням людина може лише максимум до 30 років.
Доброякісна спінальна аміотрофія Кугельберга-Веландер. Окреме захворювання, яке входить в групу хвороб спінальної аміотрофії. Окрема група дослідників вважає, що дане захворювання є різновидом хвороби Вердінга-Гоффмана.
Дане захворювання повільно прогресує, розвивається, як правило, в м'язах тулуба і поступово поширюється на кінцівки. Супроводжується загальною слабкістю. Спостерігається у дітей у віці від трьох до сімнадцяти років. Характерною рисою даної хвороби є також надмірна маса тіла. Люди з подібним захворюванням доживають до глибокої старості і зберігають здатність самостійно пересуватися.
Хвороба Арана-Дюшера спостерігається у осіб в старечому віці. Характеризується ослабленням м'язів кінцівок. Саме перебіг хвороби повільне. Спостерігається посмикування м'язів, а в окремих випадках і паралічі. Смерть при даному захворюванні настає від бронхопневмонії.
невральні амиотрофии
Невральні амиотрофии включає в себе ряд захворювань, найбільш поширеним з яких є хвороба Шарко-Марі-Тута. Дане захворювання характеризується розвитком паралічів і ослабленням чутливості в окремих відділах кінцівок. Посмикування м'язів не спостерігається.
діагностика
Незважаючи на те що є величезна кількість праць, пов'язаних з розкриттям проблеми розвитку і протікання амиотрофии, діагностика досить складна. Це пов'язано з тим, що багато симптомів досить схожі з іншими захворюваннями подібного роду. Як правило, правильна діагностика можливо тільки в спеціальних центрах, оснащених апаратами для дослідження опорно-рухової системи.
лікування аміотрофії
Лікування залежить від виду амиотрофии. Лікування нейронної амиотрофии комплексне, симптоматичне і довічне. Лікарі призначають в даній ситуації комплекс вітамінів В і Е, аминалон, дибазол, стероїди, глутамінової кислоти. Крім вживання таблеток і уколів, призначаються курси масажу, ЛФК, різноманітні види фізіотерапії. При зверненні до лікаря із запущеною стадією амиотрофии призначається ортопедична корекція, яка запобігає деформації скелета.
Для того щоб продовжити життя людини, схильного до захворювання аміотрофією, необхідно постійно обстежувати його у відповідних фахівців. Особами, схильними до подібного захворювання, є ті, у кого серед близьких родичів є хворіють аміотрофією. Рання діагностика допоможе зберегти функції опорно-рухового апарату на тривалий час. Всі приписи лікаря необхідно точно дотримуватися.
Лікування і профілактика аміотрофії припускають лікування основного захворювання. При аміотрофія, обумовлених захворюваннями, схильними до регресу, поряд з вищевказаними засобами призначають електростимуляцію периферичних нервів, ванни, грязелікування.