Активність факторів крові - показники норми, причини відхилення від норми

Плазмові фактори згортання крові є ключовими компонентами системи плазмового гемостазу. За своєю природою вони є прокоагулянти, активність і правильне взаємодія яких призводить до утворення фібринового згустку.

Головне призначення факторів крові полягає в фізіологічної зупинці кровотеч, незалежно від його причини і розміру. Кожен з факторів згортання крові являє собою білкову одиницю, яка відповідає за ту чи іншу осередок єдиного механізму коагуляції, відповідно найменше патологічна зміна одного фактора приводить до серйозних порушень всієї системи.

Фактори згортання крові

Кожен фактор згортання крові по міжнародній номенклатурі позначений особистої римською цифрою і вимірюється в процентному співвідношенні. В даний час виділяє 12 основних факторів згортання, проте найбільшу діагностичну цінність представляють наступні компоненти гемостазу і тромбоутворення:

Фактор VIII. також відомий як антигемофільний глобулін А, в нормі становить від 50% до 100%, при цьому мінімально допустима кількість фактора, при якому не відбудеться серйозних порушень гемостазу, відповідає 30%. Зазначений фактор тромбоутворення синтезується в печінці, селезінці, нирках і клітинах епітелію, відповідно захворювання зазначених органів призводить до симптому кровоточивості. Антигемофільних глобулін А надає стимулюючу дію на інші фактори згортання шляхом формування протромбінази, відповідальну за формування тромбу. Недостатність даного чинника згортання є ключовою ланкою патогенезу гемофілії А, яка є класичним варіантом перебігу захворювання.
Фактор IX. є антигемофільний глобулін В, інакше іменований фактором Крістмаса. Зазначений фактор згортання утворюється в печінці під впливом вітаміну К і в нормі становить 50-200%. Мінімально діюча кількість фактора коливається в межах 20-30%. Фактор Крістмаса характеризується низькою сприйнятливістю до температурних коливань і довго зберігається в плазмі. Як і антигемофільний глобулін А, фактор Крістмас бере участь у внутрішньому шляху утворення протромбінази, при цьому відповідаючи за синтез вторинної коагуляционной пробки. Різко виражена недостатність фактора характерна для гемофілії В, яка зустрічається в 20-30% випадків.
Фактор X або фактор Стюарта-Прауера є білкової одиницею, яка виробляється в печінці в неактивному стані. Фізіологічна кількість даного фактора складає 60-100%. Фактора Стюарта-Прауера активується за допомогою трипсину, а також при достатній кількості вітаміну К. Основне поле діяльності фактора полягає в освіті протромбінази, яка в свою чергу сприяє перетворенню протромбіну в тромбін, в чому і полягає сенс внутрішнього шляху згортання крові.
Фактор XI. відомий як фактор Розенталя є плазмовим попередником тромбопластина, а також антигемофільний фактором С. Даний фактор згортання також як і інші чинники, утворюється в печінці, проте є досить термочутливим компонентом гемостазу. Нормальна кількість фактора в організмі становить 65-135%. Ключова роль фактора Розенталя лежить в активації дев'ятого фактора згортання крові, який в подальшому буде брати участь в каскадної реакції утворення кров'яного згустку. Недолік одинадцятого фактора згортання характерний для особливого типу гемофілії С, особливість якої полягає в тому, що їй можуть хворіти як чоловіки, так і жінки.
Фактор XII. який отримав назву фактора контакту, відомого як фактор Хагемана становить 65-150%. Синтезується даний фактор в печінці в неактивному стані. Для активації фактора Хагемана необхідний контакт з шкірою, волокнами колагену або жирними кислотами організму людини. Роль зазначеного фактора полягає в активації одинадцятого фактора згортання, і, як наслідок, формування протромбінази. Важливо знати, що навіть виражена недостатність фактора Хагемана не викликає кровоточивості, і відповідно, не є етіологічним фактором у розвитку хвороб кровоносної системи.