Вторинний еритроцитоз причини, лікування

При вторинному еритроцитозі відзначається розростання тільки еритроїдного паростка.

Причини вторинного еритроцитозу

Поширені причини вторинного еритроцитозу включають:

• куріння;
• хронічну артеріальну гіпоксемію;
• пухлини (еритроцитоз, обумовлений пухлинним процесом).

Менш поширені причини включають окремі вроджені захворювання, такі як

• мутації гена рецептора еритропоетину;
• Чуваська полицитемия (при якій мутація гена VHL впливає на каскад сприйняття гіпоксії);
• альфа-мутації пролин гідроксилази 2 і индуцируемого гіпоксією фактора 2 (ИГФ-2).

Помилковий еритроцитоз може спостерігатися при гемоконцентрации (наприклад, в разі опіків, проносу, використання діуретиків).

У пацієнтів з хронічною гипоксемией внаслідок захворювань легенів, внутрішньосерцевих шунтів справа наліво, пересадки нирок, тривалого перебування на великій висоті над рівнем моря або гіповентиляції часто розвивається еритроцитоз. Основу лікування становить корекція причини, однак киснева також може бути ефективною. Забір деякої кількості крові може знизити її в'язкість і полегшити симптоми. Оскільки підвищення гематокриту іноді фізіологічно, кровопускання може завдати шкоди в зв'язку з погіршенням оксигенації тканин.

Еритроцитоз, обумовлений пухлинним процесом, може виникати в разі секреції еритропоетину пухлинами нирок, кістами, гематомами, гемангіобластома мозочка або лейоміома матки. Видалення пухлини може призвести до одужання.

Гемоглобинопатии з підвищеною спорідненістю до кисню дуже рідкісні. Запідозрити цей діагноз можна при наявності позитивного сімейного анамнезу еритроцитозу. Він встановлюється шляхом вимірювання Р50 (парціального тиску кисню, при якому гемоглобін насичується на 50%) і, якщо це можливо, визначення всієї кривої дисоціації оксигемоглобіну. Стандартний електрофорез гемоглобіну може не виявити відхилень і не здатний достовірно виключити цю причину еритроцитозу.

Обстеження. При еритроцитозі визначають:

• насичення артеріальної крові киснем;
• плазмову концентрацію еритропоетину;
• Р50.

Низька або прикордонна концентрація еритропоетину в плазмі наводить на думку про ВП. У пацієнтів з еритроцитозом, обумовленим гипоксемией, його концентрація або підвищена, або протиприродно нормальна, незважаючи на підвищений гематокрит. У пацієнтів з еритроцитозом, обумовленим пухлиннимпроцесом, зазвичай відзначається підвищена концентрація еритропоетину. У пацієнтів з підвищеним рівнем еритропоетину або з мікрогематурією необхідно виконати візуалізують дослідження органів живота, ЦНС або і того і іншого з метою виявлення вогнища ураження в нирках або інших пухлин, які можуть бути джерелами еритропоетину.

Р50 оцінює спорідненість до кисню; нормальний результат виключає наявність гемоглобіну з вираженим спорідненістю до кисню (сімейна патологія) як причини еритроцитозу.