Вроджені вади серця

Щорічно близько 35000 дітей (приблизно 1 з 125 немовлят) народжуються з вадами серця. Дефект може бути настільки невеликим, що дитина виглядає здоровою протягом багатьох років після народження, або настільки сильним, що життя малюка знаходиться в серйозній небезпеці.

Вроджені вади серця (ВПС) є найбільш поширеними вродженими дефектами і основною причиною дитячої смертності. Проте, досягнення в діагностиці та в розвитку хірургії привели до різкого збільшення виживаності дітей з важкими вадами серця. Сьогодні в світі в середньому живе понад 2 млн. Дітей з ВВС, які ведуть цілком активний спосіб життя.

Що таке ВПС (вроджений порок серця)?

Порок серця являє собою аномалію в будь-якій частині серця, яка присутні у дитини при народженні. Пороки серця виникають на перших тижнях вагітності, коли йде формування серця.

Серце - це м'яз, яка перекачує кров в організмі. Воно розділене на чотири частини, звані порожніми камерами. Дві камери розташовані в правій стороні серця, і дві - з лівої.

У серці є також чотири клапани, які дозволяють крові рухатися вперед і не дають їй повертатися. Кров від серця йде до легких, де вона насичується киснем і стає яскраво-червоною. З легких кров розносить кисень по всьому організму (по артеріях), і повертається до серця.

Вплив вад серця на дитину

Деякі діти з вадами серця не відчувають ніяких симптомів. Порок серця може бути діагностований, якщо лікар-педіатр почує дивний звук, званий серцевим шумом. У дітей з нормальним серцем також можуть бути шуми в серці, які називаються функціональними шумами, і вони зазвичай повністю зникають до 7 - 10 років. Щоб виключити порок серця, лікар може запропонувати провести обстеження, якщо почує у дитини шум в серці.

Деякі вади серця можуть призвести до застійної серцевої недостатності. У цьому стані серце не може перекачувати достатньої кількості крові в легені та інші частини тіла. Це може привести до накопичення рідини в серці, легенях і інших органах організму.

У хворої дитини з застійною серцевою недостатністю може виникнути прискорене серцебиття і утруднене дихання, особливо під час фізичних вправ. Немовлята можуть відчувати ці проблеми під час годування, що іноді призводить до поганого набору ваги. У хворих дітей також може бути набряк ніг, живота або набряклість навколо очей.

Результатом вродженої вади серця може стати ціаноз - фарбування шкірних покривів в блідо-сіруватий або блакитний колір. Ціаноз зазвичай проявляється незабаром після народження або в ранньому дитинстві, і така дитина повинна бути негайно оглянутий лікарем. У деяких випадках ціаноз може проявлятися і в більш пізньому дитинстві. Ціаноз є ознакою дефектів, які перешкоджають насиченню крові киснем. У хворих дітей, крім синюшности шкіри, також спостерігається утруднене дихання і втрата свідомості, і їх стан часто погіршується під час фізичних навантажень.

Діагностика вад серця

Немовлята і діти, у яких є підозри на порок серця, направляються на обстеження до дитячого кардіолога. Цей лікар проведе медичний огляд і направить дитини на наступні дослідження:

рентгенограма грудної клітини;
ЕКГ - електрокардіограма - обстеження, під час якого фіксується частота серцевих скорочень;
ехокардіограма - особлива форма ультразвукового дослідження, що дозволяє зробити знімки серця.

Всі ці дослідження є безболісними і неінвазивними (без хірургічного втручання).

Деяким дітям з хворобами серця необхідно пройти процедуру під назвою катетеризація серця. Під час цієї процедури тонка, гнучка трубка вставляється в серце після того, як дитину занурюють в загальний наркоз. Це дослідження дає детальну інформацію про серце і про те, як воно працює.

Причини вроджених вад серця

У більшості випадків лікарі не знають, що призводить до аномалій у розвитку і роботі дитячого серця. В першу чергу грають важливу роль генетичні та екологічні чинники.

Жінки, які перенесли краснуху під час перших трьох місяців вагітності, мають високий ризик народження дитини з пороком серця. Інші вірусні інфекції, такі як грип, і вплив деяких промислових хімічних речовин (розчинників) також можуть сприяти збільшенню цього ризику.

Деякі дослідження показують, що куріння матері, вживання нею алкоголю або кокаїну під час вагітності значно збільшує ризик серцевих дефектів у її дитини.

Ризик вроджених вад серця також підвищують деякі ліки:

ізотретиноїн - лікарський препарат від вугрової висипки (акне), такі як «Аккутан»;
талідомід ( «Мирин») - використовується для лікування мієломи - раку клітин спинного мозку;
деякі протисудомні препарати.

Деякі дослідження показують, що використання в першому триместрі триметоприма і сульфонаміду (комбінація цих антибіотиків іноді використовується для лікування інфекцій сечовивідних шляхів) може збільшити ризик серцевих дефектів.

Деякі хронічні захворювання у матері, такі як діабет, можуть сприяти появі вад серця. Проте, жінки з цукровим діабетом можуть знизити ризик, переконавшись, що їх рівень цукру в крові добре контролюється, перш ніж завагітніти.

Пороки серця можуть бути частиною більш широкої картини вроджених дефектів. Наприклад, по крайней мере 30% дітей з хромосомними аномаліями. такими як синдром Дауна (характеризується розумовими здібностями і фізичними вродженими дефектами) і синдром Тернера (характеризується низьким зростанням і відсутністю статевого розвитку), мають вади серця.

Найбільш поширені пороки серця

1. Відкрита артеріальна протока (ВАП) - до того, як дитина народиться, велика артерія (відкрита артеріальна протока) дозволяє крові обходити легкі, тому що плід отримує кисень через плаценту. Протока зазвичай закривається незабаром після народження, що дозволяє крові надходити в легені і насичуватися киснем. Якщо цей протока не закривається, у дитини може розвинутися серцева недостатність. Ця проблема найбільш часто зустрічається у недоношених дітей. Лікування за допомогою ліків (нестероїдні протизапальні засоби, такими як ібупрофен і метіндол) в перші дні життя часто допомагає закрити протоку. Якщо це не допоможе, необхідна операція.

2. Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) - це отвір в серцевому перегородці, що розділяє праве і ліве передсердя. Цей дефект може призвести до неправильної циркуляції крові, що сильно ускладнює роботу серця. Лікування ДМПП - хірургічне, полягає в закритті передсердь шляхом накладення швів.

3. Коарктация аорти - частина аорти (великої артерії, яка переносить кров від серця до інших частин тіла) може виявитися занадто вузькою для рівномірного перебігу крові. Лікування - хірургічна операція, під час якої лікар-хірург може відрізати вузьку частину і зшити відкриті кінці, або замінити звужені частини на штучний матеріал. Іноді цей звужену ділянку може бути розширено шляхом надування повітряної кульки на кінчику катетера (трубки, яка вводиться через артерію) - так звана балонна ангіопластика.

4. Аномалії клапанів серця - деякі діти народжуються з серцевими клапанами, які нормально не закриваються, звужуються або блокуються, що перешкоджає нормальному кровотоку. Хірурги зазвичай відновлюють роботу клапанів або замінюють їх на штучні. Також широко використовується балонна ангіопластика (катетери з повітряними кулями).

5. Тетрада Фалло - це поєднання чотирьох вад серця - зміщення аорти вправо і вперед + звуження (стеноз) гирла легеневого стовбура + вдруге розвивається гіпертрофія правого шлуночка + дефект міжшлуночкової перегородки. Ця комбінація вад не дозволяє крові дістатися до легких, в результаті чого кров, яка потрапляє в організм, недостатньо насичена киснем. У дітей з цим пороком серця є ціаноз (сині шкірні покриви) та вони погано ростуть. Цей дефект зазвичай виправляється хірургічним шляхом в перші місяці життя дитини.

6. Транспозиція магістральних артерій (судин) (ТМА або ТМС) - патологія, при якій дві головні артерії в серці міняються місцями. Новонароджені діти з таким пороком страждають від важкого ціанозу через брак кисню в крові, у них сильна задишка, особливо під час годування, вони погано набирають вагу і погано їдять. Останні досягнення хірургії уможливлюють усувати цей дефект ще в період новонародженості, тобто в перший місяць життя дитини.

7.Сіндром гіпоплазії лівих відділів серця - це поєднання дефектів в лівому шлуночку (головної насосної камери серця), який занадто малий, щоб підтримувати життя. Без лікування цей дефект веде до летального результату в перші кілька тижнів життя. Проте, за останні 25 років, виживаність значно збільшилася завдяки хірургічних операцій і (рідше) пересадки серця.

В якому віці дітям можна робити операції по усуненню вад серця?

Багатьом дітям, яким потрібні хірургічна корекція вроджених вад серця. завдяки сучасним досягненням в хірургії, роблять операції вже в перші місяці життя. До недавнього часу коригувальні операції доводилося відкласти на більш пізній дитинство, але тепер операції проводять на дуже ранніх термінах, що дозволяє уникнути додаткових ускладнень і дозволяє дитині жити нормальним життям.

Після операції дітям потрібно проходити періодичні огляди серця у кардіолога. Діти (і дорослі) з певними вадами серця, навіть після хірургічного втручання, як і раніше піддаються підвищеному ризику інфекцій, пов'язаних з серцем і його клапанами. Таким дітям рекомендується приймати антибіотики перед відвідинами стоматолога і іншими процедурами для запобігання цих інфекцій. Антибактеріальне лікування рекомендується тільки тим, хто схильний до високого ризику інфікування, зокрема, людям з штучними клапанами серця.

Пренатальна діагностика вроджених вад серця

Ехокардіографія може бути використана до народження, щоб точно визначити багато пороків серця. Якщо це дослідження показує, що серце плода б'ється занадто швидко або занадто повільно (так звані аритмія), мати можна лікувати за допомогою ліків, які можуть відновити нормальний ритм серця у плода. Це лікування запобігає серцеву недостатність у дитини.

В інших випадках, коли порок серця не може бути підданий лікуванню до народження дитини, батьки і лікарі можуть планувати пологи таким чином, щоб дитина змогла пройти необхідне обстеження і отримати лікування незабаром після народження.

Профілактика вроджених вад серця

Більшість вроджених патологій серця не можна запобігти. Проте, є деякі кроки, які жінка може зробити до і під час вагітності, які можуть допомогти зменшити ризик народження дитини з пороком серця:

1. Приймати щодня полівітаміни, що містять 400 мкг фолієвої кислоти, починаючи ще до настання вагітності. Це допомагає запобігти серйозним вроджені дефекти спинного мозку, розколину хребта. а також може допомогти запобігти серцеві дефекти.

2. Перед зачаттям перевірити імунітет до краснухи (якщо імунітету немає, то зробити щеплення), пройти повне медичне обстеження. Жінки з хронічними захворюваннями, такими як діабет і фенілкетонурія (ФКУ). повинні обговорити з лікарем можливість коригування дози прийнятих ними ліків.

3. Уникайте людей, які захворіли на грип або іншими хворобами з високою температурою.

4. Уникайте впливу органічних розчинників, які використовуються в таких продуктах, як фарби, лаки і засоби для чищення.

Вагітність у жінок з вадами серця

Багато жінок з вадами серця можуть нормально виносити вагітність і народити здорових дітей. Проте, жінки з вродженими патологіями серця завжди повинні проконсультуватися зі своїм кардіологом до вагітності. Вагітність може бути небезпечна для жінок з деякими видами серцево-судинних захворювань, в тому числі з погано функціонуючими желудочками або високим кров'яним тиском в легенях.

У деяких випадках, хворе серце матері або ліки, які вона приймає для лікування цієї хвороби, може негативно вплинути на плід, викликаючи затримку його внутрішньоутробного росту, передчасні пологи або інші проблеми. Тому жінкам з вродженими вадами серця під час вагітності потрібен ретельний контроль з боку акушера-гінеколога, а також їх кардіолога.