вроджена клишоногість
Вроджена клишоногість - це вроджена артрит, міо, десмо-, дерматогенні контрактура, яка складається з таких компонентів: підошовне згинання стопи в гомілковостопному суглобі (еквінус), опущеними зовнішнього краю (супінація), приведення переднього відділу (варус) з одночасним збільшенням зводу ( рис.1).
Мал. 1. Основні компоненти деформації при вродженої клишоногості.
а) еквінус, б) варус, в) супинация
Згідно з оцінками ВООЗ понад 100 тисяч дітей в усьому світі щороку народжуються клишоногі, що становить 35-60% від усіх аномалій розвитку опорно-рухового апарату. Частота народження клишоногості приблизно 1 випадок на 1000 немовлят, народжених живими, і варіює в різних національностей. Наприклад, до 75 випадків на 1000 немовлят, що народилися на полінезійських островах. Ставлення по полам (чоловік-жінка) 2: 1. Двостороння клишоногість зустрічається в 30-50% випадків. Є 10% шанс народження клишоногого дитини, якщо батьки вже мають дитину з клишоногістю. Близько 10% дітей з вродженою клишоногістю мають інші вроджені вади розвитку: вроджену патологію кульшових суглобів, кривошею, сколіоз, патологію нирок.
Зв'язки з задньої і внутрішньої сторонам гомілковостопного, підтаранного суглобів і суглобів Передплесно значно вкорочені, потовщені і напружені. У той же час, сухожиллямалогомілкової м'язів і м'які тканини тильній і зовнішній поверхні стопи мають надлишкову довжину.
Мал. 2. Скелет стопи при вроджену клишоногість
Кісткові зміни: ладьевидная кістка зміщена досередини по відношенню до голівки таранної кістки і прилягає до медіальної кісточки. Шийка і головка таранної кістки зігнуті досередини і донизу. П'яткова кістка ротирована всередину на рівні підтаранного суглоба. Кубоподібна кістка зміщена досередини по відношенню до переднього кінця п'яткової кістки. Перша плюсневая кістка знаходиться в положенні вираженого підошовного згинання і формує важливий кавусний компонент деформації (Рис.3).
Мал. 3. Взаиморасположение кісткових структур стопи в нормі і при вродженої клишоногості
Незважаючи на те, що вперше клишоногість згадувалася ще Гіппократом в 400 р до нашої ери, до сих пір немає чіткого розуміння етіології вроджену клишоногість.
Гіппократ вважав, що клишоногість є результатом вродженого вивиху в шопаровом суглобі.
Механічна теорія (А. Паре, Е. Ю. Остен-Сакен) пояснює походження деформації стопи підвищенням тиску стінок матки при вузькості її, тиском при наявності пухлин, при багатоплідній вагітності, при маловодді і іншими ендогенними факторами, такими, що порушують нормальний розвиток зародка.
У літературі описано теорія затримки внутрішньоутробного розвитку стопи. У нормі, стопа плода на 6-8 тижні внутрішньоутробного розвитку має багато схожого з вродженою клишоногістю: еквінус, супінація, аддукция, а також медіальне відхилення шийки таранної кістки. У нормі еквінус, супінація і аддукция з 8-го тижня зазнають зворотного розвитку і до 12 - 14 тижня стопа набуває звичайну форму і будову. M. Bohm (1929) припустив, що при вроджену клишоногість відбувається затримка фетального розвитку стопи на цьому етапі і таким чином формується деформація.
Ряд дослідників дотримуються миогенной теорії, згідно з якою при вродженої клишоногості головною причиною є аномальне розташування м'язів і зв'язок стопи.
Діагностика і клініка
У типових випадках діагностика захворювання не представляє складнощів і діагноз встановлюється відразу ж після народження дитини (рис.4).
Рис.4. Вроджена двостороння клишоногість 4 ст.
При клінічному огляді відзначається еквінусное положення стопи, вона супинировать (підошовна поверхню повернена досередини, зовнішній відділ стопи опущений), передній відділ приведений, збільшений склепіння стопи, у ряду хворих є глибока шкірна складка по нижньо-внутрішній поверхні стопи - борозна Адамса. П'яткова область сформована неправильно: є поперечна надп'яткової борозна, п'ята розташована високо. Укорочено і напружене ахіллове сухожилля. При односторонньому процесі добре помітно вкорочення стопи на стороні поразки і гіпотрофія м'яких тканин гомілки. Обсяг активних і пасивних рухів у гомілковостопному і підтаранний суглобах обмежений. У дітей грудного віку до перерахованих вище ознаками додається зовнішня торсия кісток гомілки, посилюється гіпотрофія м'яких тканин всієї нижньої кінцівки, формується рекурвація в колінному суглобі. З початком ходьби всі ознаки захворювання різко посилюються. На тильній поверхні стопи формуються натоптиш (натоптиш - гіперкератоз шкіри в поєднанні з гіпертрофією підлягають слизових сумок на тильній і бічній поверхні стопи в області кубовидной кістки, який формується від постійного тиску на дану анатомічну область при ходьбі). Якщо лікування розпочато несвоєчасно, то виникають вторинні зміни в кістках, зв'язкової-м'язовому апараті не тільки стопи і гомілки, але і верхніх відділах кістково-м'язової системи.
З 16-20-го тижня вагітності можлива сонографически діагностика вродженої клишоногості. Після встановлення діагнозу проводиться психологічна підготовка батьків до народження дитини з даною патологією.
Рентгенологічна діагностика - використовується для визначення ступеня зміщення кісткових структур і контролю ефективності лікування.
Рис.5. Паралельне розташування таранної і п'яткової кісток в прямій і бічній проекціях - типовий рентгенологічний ознака клишоногості
Складнощі в інтерпретації отриманих рентгенологічних даних у дітей перших місяців життя обумовлені неповною оссификацией таранної і п'яткової кістки. Тому у дітей даного віку оцінюють не анатомічну форму кістокПередплесно, а їх кутові взаємини (Рис. 5).
Дімегліо (Dimeglio et al) розробив детальну систему підрахунку балів, засновану на вимір 4 параметрів клишоногості:
еквінус в сагітальній площині
варусная девіація у фронтальній площині
«Деротація» блоку п'яткова кістка-передній відділ навколо таранної кістки
приведення переднього відділу стопи по відношенню до заднього в горизонтальній площині.
Шкала системи підрахунку включає чотири додаткових бали за присутність медіальної складки, задньої складки, Кавуса стопи і гіпотрофію литкового мускулатури.
Засновуючи на даній системі (класифікації), максимальна кількість балів може дорівнювати 20. Відповідно до кількості балів деформація оцінюється як:
0 - немає деформації
0,5 - помірно виражена деформація
1 - важка деформація
Шість ознак розділені: на три, що відносяться до заднього відділу стопи:
вираженість задньої складки
висота стояння п'яти
і три ознаки, що відносяться до середнього відділу стопи:
викривлення зовнішнього контуру стопи
вираженість підошовної медіальної складки
позиція зовнішньої частини голівки таранної кістки
Класифікація клишоногості по Понсеті:
Нелікована: до 2-х річного віку
Пропущена: нелікована старше 2-х річного віку
Коригувати (вилікувана): коригувати методом Понсеті
Рецидивирующая: розвиток супинации і еквінус стопи після початкової хорошою корекції
Погано піддається лікуванню: ригідні стопи в асоціації з різними синдромами, такими як артрогріпоз
Складна: спочатку леченная за методом, що відрізняється від методу Понсеті.
Відповідно до класифікації Г. С. Бома (1935), всі види клишоногості діляться на 9 груп:
Пізня форма клишоногості. Становить 25% і легко виліковується. У дітей, які страждають такою клишоногістю, п'ята добре розвинена. Поперечна борозна на поверхні стопи неглибока, всі компоненти клишоногості виражені не різко
Неврогенна форма. Нагадує клишоногість Поліоміелітіческая походження, важко піддається лікуванню і дає часті рецидиви
Форма, при якій п'ята недорозвинена і різко підтягнута, м'язи задньої поверхні гомілки щільні на дотик і мають довгі сухожилля. Цей вид клишоногості також важко піддається лікуванню і разом з неврогенної формою становить 50% всіх видів клишоногості
Амніотична форма (20%)
Дефектна форма, обумовлена вродженими дефектами скелета
Клишоногість при ахондроплазії (3%)
Леченная клишоногість, вельми важко піддається корекції
Т. С. Зацепін (1947) ділить всі види клишоногості на дві основні групи: типові і нетипові.
Типові вроджені клишоногість (становлять 75%)
Варусні контрактури, описані Е. Ю. Остен-Сакен (1926).
Зв'язкові клишоногості з добре вираженим підошовним жировим шаром і рухомою шкірою. Обидві групи добре піддаються лікуванню.
Кісткові форми, які характеризуються малорухомої шкірою. У цих випадках деформації нелегко усуваються
Нетипові вроджені клишоногість (25%)
На грунті дефектів кісток
На грунті артрогрипоз
Згідно С.С. Беренштейн (1983) за ступенем тяжкості розрізняють 4 види вроджену клишоногість:
Перша ступінь - при ручному корекції стопа виводиться в фізіологічне положення, а також можлива гиперкоррекция всіх компонентів деформації.
Друга ступінь - при спробі ручного виправлення деформації стопа виводиться тільки в фізіологічне положення, гиперкоррекция не досягається.
Третя ступінь - при корекції усувається тільки супинация стопи і аддукция, еквінусная установка не коригується,
Четверта ступінь - жоден з компонентів деформації не виправляється при одномоментної ручної корекції.
Мета лікування клишоногості є досягти опорну (plantigrade) і гнучку стопу. Опорна стопа означає, що дитина стоїть всією підошвою на поверхні, а не на зовнішній стороні стопи або пальцях. Гнучка значить, що стопа вільно і безболісно рухається в суглобах. Методи лікування клишоногості поділяються на консервативні і оперативні. Основним методом лікування вродженої клишоногості залишається консервативний. Більшістю ортопедів визнано, що саме з нього слід починати.
Постуральні види клишоногості (пов'язані з неправильним внутрішньоутробним положенням стопи) лікуються м'яким бинтуванням нижньої кінцівки по Фінку-Еттінгену.
Корекція середньою та тяжкою ступеня клишоногості включають в себе етапну редрессацію стопи з фіксацією той чи інший спосіб. Основні поширені методики:
«Традиційний» метод - велика група методик етапної редрессаціі, об'єднана мною в одну за ознакою того, що всі вони припускають редрессацію, спрямовану на надання стопі «нормальної форми». Проводяться досить тривалий час (поки не виникнуть показання до операції), і з огляду на низьку ефективність (близько 50%) передбачають надалі, починаючи з 5-6 міс. віку той чи інший вид оперативного втручання.
Французький метод функціональної фізіотерапії. Дана техніка, винайдена французькими ортопедами, складається з серій вправ по розтягуванню стопи і масажу. Навчений фізіотерапевт проводить з дитиною спочатку до 5 процедур в тиждень (по 30-60 хвилин) розтягуючи і масажуючи стопу, потім бинтує стопу в положенні корекції і фіксує спеціально отмоделировать пластиковим чобітком. Інтенсивні вправи проводяться в перші три місяці життя дитини, потім у міру корекції деформації візити до лікаря стають набагато рідше. Вдома батьки також постійно вправляються зі стопою дитини, закінчуючи вправи бинтуванням і накладенням лонгет з софт-каста. Дана методика передбачає постійне лікування аж до 2-х річного віку. Ортопеди, що пропагують цю методику, відзначають істотне зниження відсотка дітей, які потребують згодом оперативного втручання в порівнянні з пацієнтами, що лікувалися «традиційним» способом. Однак рівень рецидивів, мабуть, залишається як і раніше високим і вимагає подальшого дослідження.
Введення ботокса (диспорта) передбачає блокаду нервово-м'язової провідності литкових м'язів препаратами ботулотоксину, що дозволяє домогтися розслаблення напруженого ахіллового сухожилля з метою корекції патологічного еквінус стопи. Дана методика заслуговує увагу особливо при лікування атипових і придбаних видах клишоногості, пов'язаних зі спастичним парезом м'язів гомілки. Однак через складність деформації стопи при ідіопатичною клишоногості цю методику можна визнати патогенетичним лікуванням і рекомендувати для широкого застосування.
Метод Понсеті. Дана методика використовує принцип патогенетичної етапної корекції деформації стопи з фіксацією гіпсовими пов'язками. Метод розроблений більше 40 років тому доктором Ігнасіо Понсеті (США) на основі багаторічного вивчення патоморфологічних змін стопи при клишоногості і всебічного дослідження позитивних і негативних сторін існуючих традиційних способів корекції клишоногості. В результаті доктору Понсеті вдалося розробити і впровадити унікальну методику лікування, при якій в найкоротші терміни від 3 тижнів до 2 місяців, шляхом спеціальних етапів накладення гіпсових пов'язок домогтися задовільною корекції в 90-95% випадків клишоногості будь-якого ступеня тяжкості за умови раннього розпочатого лікування. Ефективність даного способу була доведена результатами 35-річних досліджень в центрі доктора Понсеті (США, Айова) і підтверджена в багатьох клініках світу. Лікування економічно і нескладно для застосування у дітей. На етапах лікування можливо проведення малоінвазивних операціях на сухожиллях стопи. Зважаючи на високий рівень задовільних результатів, низького відсотка рецидивів метод можна визнати стандартом лікування клишоногості і рекомендувати для широкого застосування в ортопедичних клініках.
Консервативне лікування за методом Понсеті починають з перших днів і тижнів життя дитини після загоєння пупкової ранки. В даному віці м'які тканини дитини легше розтяжні і це дозволяє з меншим зусиллям виправляти деформацію. Призначають лікувальну гімнастику 3-4 рази на день, яку комбінують з масажем стоп і гомілок. Тривалість вправ 3-5 хвилин. Використовують вправи з метою усунення неправильного положення кісткових структур стопи і відновлення рухів в блокованих суглобах. Пасивну коригуючі гімнастику проводять м'яко, без грубого насильства, щоб дитина не відчувала болю. Після чого накладають гіпсову пов'язку з фіксацією колінного і гомілковостопного суглобів.
Суть методики полягає в поетапному повороті стопи навколо голівки таранної кістки, при цьому стопа знаходиться в положенні супінації. Більшість деформованих стоп за даною методикою можуть бути виправлені протягом 6 тижнів при щотижневої зміні гіпсових пов'язок. При усуненні деформації дотримується певна послідовність в корекції елементів захворювання. На додаток консервативного лікування використовують аплікації озокериту і парафіну, електростимуляцію малогомілкової м'язів.
Рис.6. шина Денис Браун
Більшість пацієнтів, які лікувалися за методикою І. Понсеті, потребують проведення тенотомії ахіллового сухожилля. Ця невелика і проста операція виконується під місцевою анестезією з наступним накладенням гіпсової пов'язки в положенні тильного розгинання і відведення стопи.
У віці 3-4 роки при рецидиві супинации, Варуса п'яткової області - формується динамічна супінаціонная деформація, яка коригується пересадкою сухожилля передній великогомілкової м'язи на третю клиноподібну кістку.
В даний час в ряді клінік зберігається тенденція раннього оперативного лікування вродженої клишоногості, починаючи з 4-6 місячного віку. Хірургічна корекція є досить травматичною для м'яких тканин стопи, хрящових і кісткових структур. Хірургічне лікування в порівнянні з консервативним лікуванням не має переваг у віддаленому періоді за функціональними і косметичним результатами (Рис.7).
Рис.7. Оперативна корекція деформації при вроджену клишоногість
У дітей грудного віку практичне застосування отримали операції на сухожильно-зв'язковий апарат. Сутність цих операцій полягає в подовженні сухожиль по внутрішньої і задньої поверхні гомілковостопного суглоба, розтині зв'язок і капсул між великогомілкової кісткою і кістками стопи, внутрішньосуглобових зв'язок між таранної і п'яткової кісткою. Після цього таранная, п'яткова і ладьевидная кістки встановлюються в правильне положення, яке фіксується спицями Кіршнера. В подальшому стопа утримується в правильному положенні гіпсовими пов'язками на протязі кількох місяців. Після зняття гіпсової пов'язки пацієнти користуються ортезами під час сну і ортопедичним взуттям протягом ряду років.
Мал. 8. Корекція вроджену клишоногість апаратом Ілізарова
У дітей старшого віку для корекції деформації використовують апарат Ілізарова, а в окремих випадках виконують операції на скелеті стопи (Рис.8).