Увеїт - причини, симптоми, діагностика та лікування
В оці між склерою і сітківкою розташовується найважливіша структура - судинна оболонка. або, як її ще називають, увеального тракт. У ній виділяють передню (райдужка і циліарного тіло) і задню частину (хоріоідея, від латинського Chorioidea - власне судинна оболонка). Основною функцією райдужної оболонки є регуляція кількості світла, що потрапляє на сітківку. Циліарне тіло відповідально за вироблення внутрішньоочної рідини, фіксацію кришталика, а також забезпечує механізм акомодації. Хоріоідея виконує найважливішу функцію по доставці кисню і поживних речовин до сітківки.
Увеїт це запальне захворювання судинної оболонки ока. Його причини, прояви настільки різноманітні, що для їх опису може не вистачити і сотні сторінок, є навіть офтальмологи, які спеціалізуються тільки на діагностиці та лікуванні даної патології.
Передня і задня частини судинної оболонки кровоснабжаются з різних джерел, тому найчастіше зустрічаються ізольовані ураження їх структур. Також відрізняється і іннервація (райдужка і циліарного тіло - трійчастого нерва, а хоріоідея взагалі не має чутливої іннервації), що обумовлює значну різницю в симптоматиці.
Захворювання може вражати пацієнтів незалежно від статі і віку і є однією з провідних причин сліпоти (близько 10% всіх випадків) в світі. За різними даними, захворюваність становить 17-52 випадків на 100 тис. Осіб на рік, а поширеність - 115-204 на 100 тис. Середній вік пацієнтів - 40 років.
Цікаво, що в Фінляндії спостерігається найвища захворюваність увеитами, можливо, через часту народження HLA-B27-спондилоартропатий (однієї з його причин) в популяції.
Причини виникнення увеітов
Найчастіше встановити причину увеітов не представляється можливим (ідіопатичні увеїти). Провокуючими факторами можуть бути генетичні, імунні або інфекційні захворювання, травми.
Вважається, що причиною увеїту після травми є розвиток імунної реакції, що ушкоджує клітини увеального тракту, у відповідь на мікробне забруднення і накопичення продуктів розпаду пошкоджених тканин. При інфекційну природу захворювання імунна система починає знищувати не тільки чужорідні молекули і антигени, але і власні клітини. У разі, коли увеїт виникає на тлі аутоімунного захворювання, причиною може бути ураження власних клітин судинної оболонки імунними комплексами, як результат реакції гіперчутливості.
До захворювань, які найчастіше сприяють виникненню увеїт, відносять: серонегативні артропатии (анкілозуючийспондиліт, синдром Рейтера, псоріатичний артропатія, запальні захворювання кишечника (хвороба Крона, виразковий коліт)), ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, хвороба Бехчета, саркоїдоз, туберкульоз, сифіліс, вірус герпесу, токсоплазмоз, цитомегаловірус, СНІД.
При виявленні у пацієнта симптомів увеїту необхідно пам'ятати про «маскарадному» синдромі, який імітує захворювання. Він може бути як неопухолевой природи (при внутрішньоочних сторонніх тілах, відшарування сітківки, міопічний дистрофії, синдромі пігментного дисперсії, ретінальних дистрофії, порушеннях кровообігу в оці, реакціях на введення медикаментів), так і пухлинної (при таких онкологічних захворюваннях, як внутріочні лімфоми, лейкемія , увеальна меланома, метастазах пухлин іншої локалізації, паранеопластіческой синдромі, канцер-асоційованої ретинопатії, ретинобластоме).
Міжнародною робочою групою по стандартизації номенклатури увеітов були розроблені рекомендації по класифікування даного захворювання.
Так, по локалізації прийнято виділяти
Як бачимо, в запалення можуть залучатися як структури, що відносяться до різних частин судинної оболонки, так і навколишні тканини (склера, сітківка, зоровий нерв).
З причин виникнення увеїти поділяються на інфекційні (бактеріальні, вірусні, грибкові, паразитарні та ін.), Неінфекційні (асоційовані або не асоціювати з відомими системними захворюваннями) і «маскарадні» синдроми (пухлинної або неопухолевой природи), що симулюють дані захворювання.
За морфологічної картини виділяють вогнищеві (гранулематозні) і дифузні (негранулематозние) увеїти.
Початок захворювання може бути як раптовим, так і прихованим, практично безсимптомним. За тривалістю увеїти поділяють на обмежені (до 3-х місяців) і персистирующие. За перебігом вони можуть бути: гострими (раптовий початок і обмежена тривалість), рецидивуючими (періоди загострення чергуються періодами ремісії без лікування більше 3-х місяців) і хронічними (персистуючий увеїт з рецидивами менш ніж через 3 місяці після припинення лікування).
Для визначення ступеня активності запального процесу оцінюють клітинну опалесценцію і наявність клітинних елементів в передній камері ока.
Також увеїти диференціюються за багатьма іншими параметрами: морфологічним, за віком пацієнтів, імунної статусу і ін.
Симптоматика увеітов залежить від безлічі факторів. основними з яких є локалізація запального процесу (передній, середній, задній) і його тривалість (гострий або хронічний). Залежно від причини можуть виявлятися специфічні, характерні для даної форми захворювання прояви.
передній увеїт
Найбільш часто зустрічається форма - гострий передній увеїт - зазвичай супроводжується раптовим початком, вираженим болем на стороні поразки (характерно посилення болю вночі, при зміні освітленості, натисканні на очне яблуко в області лімба), фотофобией, затуманиванием або зниженням зору, сльозотеча, характерним почервонінням ока (цилиарная або змішана ін'єкція очного яблука), звуженням зіниці і ослабленням його реакції на світло через спазм сфінктера. Симптоми хронічного переднього увеїту схожі, але зазвичай мають меншу вираженість, а деякі - навіть сходити нанівець.
При огляді офтальмолог може виявити наявність клітинних елементів, гнійний і фібринозний ексудат (гипопион) у волозі передньої камери, її опалесценцію (феномен Тиндаля); відкладення (преципітати) на задній поверхні рогівки; характерні відкладення на зрачковой краї райдужки (вузлики Кепп) або в її середній зоні на передній поверхні (вузлики Буссака); задні або передні зрощення райдужної оболонки з оточуючими структурами (синехії), її атрофічні зміни; відмінність кольору правого і лівого ока (гетерохромія); поява патологічних судин в райдужці (рубеоз). Рівень ВГД може варіюватися від зниженого до підвищеного.
середній увеїт
Запалення судинної оболонки даної локалізації супроводжується плаваючими помутніннями в поле зору, погіршенням зору при відсутності болю (клініка схожа з заднім увеитом), легкої світлобоязню.
задній увеїт
При таких увеитах пацієнти відзначають затуманення, зниження гостроти зору, поява плаваючих помутнінь, спотворення зображення, фотопсии при відсутності больових відчуттів, почервоніння і фотофобії. Поява болю при увеіте задньої локалізації може свідчити про залучення в запальний процес передньої камери ока, бактеріальному ендофтальміте, задньому склери.
Офтальмологічний огляд може виявити наявність клітинного ексудату в склоподібному тілі, різної форми і види ексудативні і геморагічні преретінальних і інтраретінальние вогнища, які в неактивній стадії можуть перетворюватися в атрофічні ділянки з рубцюванням, зачіпаючи навколишні тканини.
Пацієнти з панувеітом можуть відзначати всі перераховані вище симптоми.
Найважливішим в діагностиці увеїт є правильний і повний збір анамнезу. Це дозволяє позбавити пацієнта від проведення непотрібних видів обстеження. Багатьма фахівцями навіть запропоновано до впровадження різні опитувальники, що містять ключові питання. Вони допомагають стандартизувати опитування і уникнути недостатньо повного уточнення медичного анамнезу.
Будь-яких обов'язкових специфічних офтальмологічних методів діагностики увеітов немає. Загальний повний огляд дозволить виявити ті чи інші характерні ознаки захворювання. Важливо звернути увагу на рівень внутрішньоочного тиску, який, за даними Herbert, схильний до підвищення приблизно у 42% пацієнтів. Незамінний огляд переднього відрізка, який допоможе виявити преципітати на задній поверхні рогівки, гипопион або псевдогіпопіон, зміни в райдужці і інші характерні зміни. Для диференціації змін заднього відрізка ока крім стандартного огляду очного дна можуть застосовуватися ФАГ, ОКТ.
Лабораторна діагностика (ПЛР, HLA-типування та інші), рентгенологічні, МРТ та цитологічні методи дослідження проводяться за показаннями залежно від передбачуваної причини увеїту.
Особливе місце займає діагностика «маскарадного» синдрому, який імітує симптоми увеїту. Запідозрити його необхідно у випадках мінімального відповіді на проведену агресивну медикаментозну терапію. Обсяг діагностичних маніпуляцій залежить від передбачуваної причини.
Важливо розуміти, що метою обстеження при увеитах може бути не тільки встановлення причини захворювання, але і виключення патології, лікування якої виключається тими чи іншими препаратами (наприклад, інфекційні, зокрема, ті, які не можуть бути ідентифіковані специфічними тестами, «маскарадний» синдром ); системних захворювань, які можуть погіршити загальний стан пацієнта, прогноз одужання, вимагати корекції схеми лікування.
Медикаментозне лікування
Лікування увеитов безпосередньо залежить від причини. викликала захворювання. У зв'язку з тим, що встановити її часто не представляється можливим, схеми містять препарати симптоматичної спрямованості або призначаються емпірично до встановлення етіології запалення. Специфічне лікування повинно бути застосоване після виявлення причини захворювання.
«Золотим» стандартом лікування увеїт є кортикостероїди. Основними цілями призначення є: зниження ексудації, стабілізація клітинних мембран, пригнічення вироблення гормонів запалення і лимфоцитарной реакції. Вибір конкретного препарату цієї групи, а також методу введення здійснюється з урахуванням активності запального процесу, схильності до підйому ВГД і ін. В даний час можливо місцеве і системне застосування, а також установка в порожнину очного яблука або під оболонки ока імпланта, що виділяє лікарську речовину в малих дозах протягом тривалого часу.
Наступними, найбільш часто призначаються при увеитах, є препарати циклоплегічні і мідріатичної дії. Їх застосування обумовлено профілактикою формування синехій (зрощень) райдужки з оточуючими структурами, зниженням больових відчуттів шляхом зменшення спазму зіничних і циліарного м'язів, стабілізацією гематоофтальміческого бар'єру і запобіганням подальшого пропотівання білка в водянисту вологу.
Препаратами другого ряду при лікуванні увеитов є НПЗЗ. Вони мають меншу протизапальну активність в порівнянні зі стероїдними, але можуть бути корисні для купірування больового синдрому, реакцій запалення, профілактики і лікування рецидивів захворювання, а також супроводжує його в деяких випадках макулярного набряку. При спільному призначенні з кортикостероїдами НПЗЗ сприяють зменшенню дози перше, необхідної для купірування запалення при тривалому лікуванні деяких форм хронічно поточних увеїт. Препарат може призначатися як у вигляді очних крапель, так і в таблетованій формі.
Окремо слід приділити увагу щодо нової групи препаратів - імуномодуляторів, які успішно застосовуються зараз при деяких формах увеїт (наприклад, викликаному хворобою Бехчета, з залученням заднього відрізка ока; гранулематозом Вегенера; некротизуючим склеритом). У цій групі виділяють антиметаболіти (метотрексат, азатіоприн, микофенолат мофетіл), інгібітори Т-лімфоцитів (циклоспорин і такролімус), алкілуючі кошти (циклофосфамід, хлорамбуцил). Метою цієї терапії є точкове пригнічення тих чи інших механізмів імунного запальної відповіді, що призвели до поразки органу зору (імуносупресія). Препарати можуть застосовуватися як разом з кортикостероїдами, так і без них, дозволяючи зменшити негативний вплив останніх на організм.
Не так давно стало можливим також застосування при особливих формах увеїт (серпінгінозний хориоидит, хоріоретиніт «постріл дробом», симпатична офтальмія; викликаних хворобами Бехчета, Фогта-Коянагі-Харада, на ювенільний ідіопатичний артрит, серонегативними спондилоартропатии) препаратів-інгібіторів фактора росту-α пухлин, або так звана біологічна терапія. До найбільш часто вживаним відносять адалімумаб і інфліксімаб. Всі біологічні агенти є препаратами «другої лінії» в лікуванні даних захворювань і застосовуються у випадках, коли раніше проведена терапія виявилася безуспішною.
хірургічне лікування
Цілями даного виду лікування є зорова реабілітація, діагностична біопсія для уточнення діагнозу, видалення помутнілих або змінених структур, що ускладнюють огляд заднього відрізка ока або сприяють розвитку ускладнень (катаракта, деструкція склоподібного тіла, вторинна глаукома, відшарування сітківки, епіретінальних мембрана), введення лікарських засобів безпосередньо до вогнища запалення. Також видалення уражених структур очі може сприяти купіруванню запального процесу. До найбільш часто вживаним хірургічних методів відносять вітректомію, факоемульсифікацію, що фільтрує хірургію глаукоми, інтравітреальні ін'єкції.
Успіх даних втручань безпосередньо залежить від своєчасності їх проведення, стадії захворювання, поширеності необоротних змін очного яблука.
Пацієнти, які страждають увеитами, повинні бути проінформовані у важливості дотримання призначеної схеми лікування і обстеження. Саме це є найважливішим чинником, що обумовлює сприятливість прогнозу результату захворювання. Разом з тим, деякі форми увеітов здатні до рецидиву, навіть незважаючи на адекватне лікування.
Звичайно, увеїти самі по собі не призводять до летальних наслідків, однак при неадекватному лікуванні можуть викликати сліпоту.
додаток
Рекомендації за обсягом діагностичних заходів при різних формах увеїт. Завантажити PDF файл.