Тетрада фалло - причини, симптоми, лікування, прогноз
Клінічно, така патологія, як тетрада Фалло проявляється затримкою фізичного і психічного розвитку, раннім ціанозом шкірних покривів (іноді ціаноз проявляється вже з перших місяців після народження, але частіше до року або навіть пізніше), задишкою або важкими одишечно-ціанотичний нападами, частими непритомністю, нудотою, запамороченнями і постійної слабкістю.
Тетрада Фалло причини
Причиною розвитку тетради Фалло може стати порушення повноцінного розвитку серця на 2-8 тижні ембріонального розвитку плода. Крім цього, перенесені вагітною жінкою інфекційні захворювання, такі як кір. краснуха або скарлатина також призводять до розвитку вад серцево-судинної системи. Прийом лікарських препаратів, наркотиків, алкоголю, куріння і вплив різних шкідливих факторів навколишнього середовища також можуть стати причиною розвитку патології. Важливо й вплив спадковості на розвитку плоду.
Відзначається розвиток тетради Фалло у дітей з синдромом амстердамська карликовість (Корнелії де Ланге), який включає в себе такі патологічні стани як: «особа клоуна»; готичне небо; деформація хребта і грудної клітки; атрезія хоан; косоокість; атрофія зорових нервів; деформація вушних раковин; гіпертрихоз; міопія; відсутність деяких пальців; важкі пороки внутрішніх органів; низька маса тіла при народженні; маленькі ступні і долоні.
Внаслідок того, що аорта відходить як від лівого, так і від правого шлуночка, при вираженому стенозі або значних дефектах під час систоли майже вся кров з шлуночків надходить в аорту і в дуже маленьких обсягах в легеневу артерію. Внаслідок цього розвивається правошлуночкова недостатність. При наявності помірного стенозу проявляється аціанотіческая форма тетради Фалло. Зі збільшенням вираженості стенозу відбувається перехресний скидання крові, а після цього справа наліво з переходом в виражену стадію аціанотіческой форми.
Тетрада Фалло форми
На сьогодні розрізняють чотири основні форми обструкцій вивідного протока правого шлуночка: ембріологічну, гипертрофическую, тубулярну, багатокомпонентну.
Ембріологічна форма. Ця форма захворювання характеризується зміщенням конусної перегородки кпереди і вліво. Зона максимального розвитку стенозу відповідає м'язовому кільцю. При цьому фибринозное кільце не деформується.
Гіпертрофічна форма. Обструкція в цьому випадку характеризується таким же зміщенням перегородки, як і при ембріологічною формі, але, крім цього, відзначаються її виражені гіпертрофічні зміни в проксимальному сегменті. В цьому випадку зона максимального розвитку стенозу знаходиться на рівні вихідного відділу правого шлуночка і розмежувальної м'язового шару.
Тубулярная форма. Обструкція при третьому типі тетради Фалло викликана нерівномірно сформованим поділом загального артеріального стовбура. В результаті цього, легеневий конус стає укороченим, звуженим і гипоплазирована. Також це форма супроводжується гіпоплазією фібринозного кільця і стенозом легеневої артерії.
Багатокомпонентна форма. Причиною розвитку обструкції при цій формі тетради Фалло служить подовження конусної перегородки.
Ступінь вираженості гемодинамічних порушень проявляється у вигляді обструкції вивідного протока правого шлуночка. При вираженому стенозі відзначається надходження крові з обох шлуночків переважно в аорту і в дуже маленькому обсязі в легеневу артерію, а цей стан супроводжується артеріальною гіпоксією.
При помірно вираженому стенозі периферичний опір більше в вивідному тракті, тому і розвивається ліво-правий викид крові з шлуночків, який згодом призводить до аціанотіческой формі захворювання. По-іншому це стан називають - бліда форма тетради Фалло. Однак, з часом «бліда» форма переростає в «синю», це пов'язано з розвитком перехресного і веноартеріального скидання крові.
Тетрада Фалло симптоми
Залежно від часу розвитку початкової симптоматики виділяють п'ять основних періодів маніфестації тетради Фалло, це: рання цианотичная стадія (поява ціанозу на перших місяцях життя або ближче до одного року життя), класична стадія (поява ціанозу під час початку руху дитини), важка стадія ( напади задишки з явними проявами цианоза), пізня цианотичная стадія (початок прояви симптомів не раніше ніж в 6-10 років), аціанотічная (бліда) стадія захворювання.
Найбільш часто, при такому захворюванні як тетрада Фалло, зустрічаються такі скарги і прояви: затримка розвитку; задишка; важкі напади задишки з проявами цианоза; центральний ціаноз; втрата свідомості; судоми.
Об'єктивно під час обстеження відзначається:
- блідість шкірних покривів або цианотические прояви;
- симптом «барабанних паличок» або «годинних стекол»;
- посилення першого тону серця;
- становище хворого на корточках після невеликих навантажень;
- ослаблення другого тону над легеневою артерією;
- наявність систолічного шуму або ж сістолодіастоліческого.
Тетрада Фалло діагностика
Для підтвердження діагнозу «тетрада Фалло» необхідно зібрати повний анамнез захворювання, клінічну картину виявляються симптомів, провести ЕКГ і рентгенограму грудної клітки.
Інструментальні методи діагностики
ЕКГ (електрокардіограма): під час цього дослідження відзначаються ознаки гіпертрофії або перевантаження деяких відділів серця, АВ-блокада і синдром слабкості синусового вузла.
Рентгенограма грудної клітини: для тетради Фалло характерно збіднення легеневого малюнка, вибухне дуги правого або лівого шлуночка, з явно вираженим поєднанням відкритої артеріальної пороку. У дітей молодшого віку серце на рентгенограмі має вигляд «черевичка».
ЕхоКГ: цей метод діагностики тетради Фалло дозволяє оцінити розміри порожнини правого шлуночка, ступінь звуження вихідного протоки, визначити форму патологічного процесу (ембріологічна, гіпертрофічна, багатокомпонентна або тубулярная). Цей же метод проводять з метою діагностики клапана аорти на предмет наявності стенозу, так як вчасно невиявлені проблеми, пов'язані з розвитком клапана після лікування пороку можуть привести до швидкої декомпенсації або набряку легенів. А також за допомогою цього методу визначають діаметр фіброзних кілець і досліджують загальний стан їх стулок.
Катетеризація порожнин серця: прокол порожнин серця проводиться в тих випадках, коли необхідно визначити оксигенації крові в аорті, виміряти тиск в правому шлуночку або градієнт тиску між правим шлуночком і легеневою артерією.
Коронарна ангіографія: цей метод проводиться для визначення анатомічного типу вади серця, діагностики супутніх аномалій розвитку і визначення локалізації коронарних артерій і магістральних судин.
Тетрада Фалло лікування
На сьогоднішній день існує дві основні методики, спрямовані на лікування тетради Фалло: оперативне лікування і ургентна терапія (лікування одишечно-цианотичного нападу).
Новонародженим з вираженими проявами цианоза через закриття артеріальної протоки моментально вводять інфузії простагландину Е1 по 0,05 - 0,10 мкг внутрішньовенно. Ця маніпуляція проводиться для того, щоб відкрити артеріальна протока в найкоротші терміни.
Під час важких гіпоксичних нападів дитині надають положення, при якому ноги максимально притиснуті до грудної клітки, більш старші діти просто сідають навпочіпки і напад проходить, призначають морфін по 0,1 -0,2 мг / кг в / м.
Одишечно-цианотический напад купірується за допомогою оксигенотерапії, 1% розчину тримеперидина внутрішньом'язово по 0,05 мл в перший рік життя або Нікомедін по 0,1 мл. При відсутності ефекту вводитися внутрішньовенно кристалоїди. При ацидозі вводиться 4% розчин натрію гідрокарбонату, 5% розчин глюкози з додаванням інсуліну, реополіглюкін та амінофілін. При відсутності ефекту проводиться екстрене накладення аортолегочного анастомозу. Також можливе застосування седативних або / і судинорозширювальних препаратів.
До специфічного методу лікування тетради Фалло відносять повільне внутрішньовенне введення бе-адреноблокаторів по 0,1 мг / кг, а потім застосування їх вигляді таблеток по 1 мг / кг на добу.
Протипоказання до лікування тетради Фалло за допомогою хірургічного втручання є необоротна легенева гіпертензія.
В першу чергу вибір оперативного методу лікування залежить від анатомічної структури пороку серця. Воно може бути як паліативним, так і радикальним. Паліативний метод лікування тетради Фалло передбачає накладення аорто-легеневого анастомозу, а радикальний - усуненнястенозу з наступною пластикою міжшлуночкової перегородки.
Паліативна операція призначається, якщо одишечно-ціанотичні приступи не вдається купірувати за допомогою медикаментозної терапії протягом тривалого часу, а також при анатомічних особливостях організму людини.
Найбільш часто використовують метод фіксації підключичної-легеневого анастомозу. Суть операції полягає в тому, що підключичну артерію з'єднують з легеневою артерією за допомогою спеціальних синтетичних імплантатів. Фахівці рекомендують відразу проводити радикальні методи лікування.
Радикальна операція в основному проводиться в віці від 6 місяців до 3-х років, так як в більш старшому віці шанси на повне одужання зменшуються. Цей метод лікування передбачає проведення пластики міжшлуночкової перегородки і усунення непрохідності вивідного відділу правого шлуночка. Повна корекція складається з закриття дефекту латкою і розширення протоки.
Всі пацієнти з діагнозом тетрада Фалло, незалежно від того чи була проведена корекція, повинні перед відвідуванням стоматолога проходити профілактичні заходи, щоб уникнути розвитку бактеріємії.
Тетрада Фалло прогноз
Специфічні післяопераційні ускладнення: гіпофункція; тромбоз анастомозів; шлуночкова аритмія; АВ-блокада; аневризма правого шлуночка; інфекційний ендокардит; легенева гіпертензія. Одишечно-ціанотичні приступи часто самостійно проходять після 3-4 років.
Післяопераційна летальність на сьогодні становить менше 4%, при неускладненій формі захворювання. Якщо не оперувати таку патологію, то до 5 років доживає трохи більше ніж 55%, а до 10 років - 25-30%, в дуже рідкісних випадках пацієнти з діагнозом тетрада Фалло доживають до 75 років.
- Del.icio.us
- Digg
- Technorati
- Magnolia
- Newsvine