Тетрада фалло гемодинаміка - лікування серця
Тетрада Фалло. Гемодинаміка при тетраде Фалло
1. Аорта починається частіше від правого шлуночка, ніж від лівого, або ж вона розташована над отвором в міжшлуночкової перегородки, як показано на малюнку, і отримує кров з обох шлуночків.
2. Спостерігається стеноз легеневої артерії. тому в легені з правого шлуночка надходить дуже мало крові. Велика частина крові спрямовується прямо в аорту, минаючи легені.
3. Кров з лівого шлуночка через отвір в міжшлуночкової перегородки направляється в правий шлуночок, а потім в аорту (або прямо в аорту, якщо вона розташована над отвором).
4. Оскільки правий шлуночок повинен перекачувати великий обсяг крові в аорту, де тиск високий, його стінка гіпертрофована, а сам шлуночок збільшений.
Постановка діагнозу при тетраде Фалло заснована на наявності таких симптомів: (1) виражений ціаноз (синюшність) шкірних покривів дитини; (2) реєстрація високого систолічного тиску в правому шлуночку при катетеризації серця; (3) характерні зміни контурів серця при радіологічному дослідженні, пов'язані зі збільшенням правого шлуночка; (4) ангіограма (серія рентгенівських знімків), що виявляє патологічний потік крові через отвір в міжшлуночкової перегородки і далі в аорту, розташовану над отвором (і слабкий струм крові в стенозірованних легеневу артерію).
Хірургічне лікування. Хірургічне лікування тетради Фалло зазвичай буває успішним. Під час операції виробляють розширення легеневої артерії, ушивання дефекту в міжшлуночкової перегородки і реконструкцію аорти. Якщо операція проведена успішно, середня тривалість життя хворого замість 3-4 років збільшується до 50 і більше років.
Причини формування вроджених вад серця
Найпоширенішою причиною вроджених вад серця є вірусна інфекція матері протягом першого триместру вагітності, коли формується серце плоду. Особливо висока ймовірність розвитку пороків серця, якщо майбутня мати захворює на краснуху; тому акушери часто радять перервати вагітність, якщо відбувається зараження краснухою в першому триместрі.
Деякі вроджені дефекти серця викликані спадковими факторами. Діти хворих, які перенесли операцію з приводу вродженої вади серця, мають в 10 разів більшу ймовірність розвитку вроджених вад серця, ніж інші діти. Дуже часто вроджені вади серця поєднуються з іншими вродженими захворюваннями.
Зміст теми «Пороки серця. Циркуляторний шок »:
Тетрада Фалло (Гемодинаміка)
Гемодинаміка. Під час систоли кров надходить з обох шлуночків в аорту і в меншій кількості - в легеневу артерію (в залежності від ступеня стенозу). Розташування аорти «верхом» на міжшлуночкової перегородки призводить до безперешкодного викиду в неї крові з правого шлуночка, в силу чого при тетраде Фалло не розвивається правошлуночкова декомпенсація. Ступінь гіпоксії і тяжкість стану хворих корелюють з величиною стенозу легеневої артерії. В результаті великого дефекту перегородки в обох шлуночках встановлюється рівне тиск.
У хворих з крайньою формою тетради Фалло кров з аорти надходить у мале коло кровообігу або через відкритий артеріальна протока, або через колатералі. У випадках помірного стенозу, коли опір викиду крові в легені нижче, ніж в аорту, є левоправий скидання, що клінічно про є блідою формою тетради Фалло.
Клініка, діагностика. У дітей перших днів життя діагностуються найбільш важкі форми тетради Фалло. Діагноз частіше встановлюється в перші 6 міс по грубому систолическому шуму, задишки, ціанозу. Ціаноз - один з головних симптомів тетради Фалло. Час його появи та вираженість визначаються ступенем стенозу легеневої артерії. З народження він спостерігається приблизно в 40% випадків, частіше стає явним до 6 - 12 міс життя в міру збільшення активності дитини.
Майже у половини хворих на першому році життя ціаноз виражений слабо або помірно, що частково обумовлено супутньої анемією; різкий ціаноз відзначається в 13,8% випадків. Симптом «годинних стекол» і «барабанних паличок» з'являється в залежності від ступеня гіпоксемії на 1 - 2-м році життя. Хворі з тетрадой Фалло часто сідають навпочіпки або лежать в по стели з приведеними до живота ногами, полегшуючи тим самим свій стан через зменшення венозного припливу крові до серця.
«Хвороби серця і судин у дітей», Н.А.Белоконь
тетрада Фалло
Тетрада Фалло - це найбільш часто зустрічається вроджена вада серця синього типу, для якого характерні стеноз легеневої артерії (іноді атрезія), дефект міжшлуночкової перегородки, гіпертрофія правого шлуночка, декстропозиція аорти (внаслідок великого високого дефекту міжшлуночкової перегородки аорта «сидить верхи» на правому і лівому шлуночках і повідомляється з ними).
Виділяють тетраду Фалло з атрезією гирла легеневої артерії, класичну форму з різним ступенем стенозу легеневої артерії і бліду форму.
Гемодинаміка при тетраде Фалло
Гемодинаміка при тетраде Фалло визначається виразністю стенозу і величиною дефекту міжшлуночкової перегородки. При наявності атрезії легеневої артерії порок серця сумісний з життям до того часу, поки функціонує відкрита артеріальна протока або є достатня кількість колатералей, які розвинулися в період функціонування артеріальної протоки. Зазвичай ці діти гинуть в ранньому віці, якщо не проводиться оперативне втручання. У типових випадках до закриття артеріальної протоки кров в легеневу артерію надходить з правого шлуночка через стенозірованних отвір і з аорти через відкритий артеріальна протока.
Таким чином, при тетраде Фалло в легені надходить достатній обсяг крові для збагачення киснем. Значить, і в аорту по легеневих венах надходить достатній обсяг оксигенированной крові, яка розбавляється венозною кров'ю з правого шлуночка. Тому в перші тижні і місяці життя дитини ціаноз може бути відсутнім.
Після закриття артеріальної протоки кров в легеневу артерію надходить тільки з правого шлуночка, що працює в умовах гіперфункції (наявність перешкоди вигнанню крові в легеневу артерію і підвищення тиску в правому шлуночку для вигнання крові в аорту), і, отже, в аорту надходить зменшений обсяг оксигенированной крові , яка більш значно, ніж на ранніх етапах життя дитини, розбавляється венозною кров'ю. Виникає стійкий інтенсивний ціаноз шкірних покривів. Якщо стеноз легеневої артерії помірний, опір викиду крові з правого шлуночка в легеневу артерію менше, ніж в аорту, існує ліво-правий скид і розвивається бліда форма тетради Фалло.
«Тетрада Фалло» та інші статті з розділу Пороки серця