термінальна стадія

Патологічна анатомія. Морфологія ВІЛ-інфекції складається з:
1) змін лімфатичних вузлів,
2) характерних поразок ЦНС (пов'язаних з ВІЛ) і
3) морфології опортуністичних інфекцій та пухлин.

В стадії СНІДу фолікулярна гіперплазія лімфатичних вузлів змінюється виснаженням лімфоїдної тканини. Лімфатичні вузли різко зменшуються, визначаються з тру-дом.

До специфічних проявів СНІДу відносять ВІЛ - енцефаломієліт з ураженням переважно білої речовини і підкіркових вузлів. Мікроскопічно характерне утворення гліальних вузликів, багатоядерних симпластов. Характерні вогнища розм'якшення і вакуолізація білої речовини, особливо бічних і задніх рогів спинного мозку. Завдяки демиелинизации біла речовина набуває сірого відтінку.

Для опортуністичних інфекцій при СНІДі характерні важкий рецидивуючий перебіг з генералізацією процесу і стійкість до проведеної терапії.

Можуть викликатися найпростішими (пневмоцистами, токсоплазмами, криптоспоридіями); грибами (роду Candida, кріптококкамі), вірусами (цитомегаловирусами, вірусами герпесу, деякими повільними вірусами); бактеріями (Mycobacterium avium intracellulare, легіонелли, сальмонелою).

Одна з найхарактерніших опортуністичних інфекцій - пневмоцистна пневмонія. Відбуваються набряк і десквамація клітин альвеолярного епітелію, заповнення альвеол пінистої рідиною.

Розвивається гіпоксія, при швидкому прогресуванні хвороби наростає дихальна недостатність з розвитком набряку легенів, повнокров'я і клітинна інфільтрація міжальвеолярних перегородок з можливою деструкцією. Може протікати у вигляді змішаної інфекції з приєднанням іншої мікрофлори (гриби, цитомегаловірус, коки, мікобактерії та ін.).

Токсоплазмової інфекція, виникає Токсоплазмовий енцефаліт, для нього характерні фокуси некрозу і абсцедування.
При криптоспоридіозу уражається кишечник, розвиваються коліти та ентерити, які проявляються тривалої профузной діареєю.

Часто відзначаються кандидоз з залученням стравоходу, трахеї, бронхів, легенів, а також криптококкоз, схильний до дисемінації процесу.

З вірусних інфекцій є найтиповішим цітомегаловіруснаяс розвитком ретиніт, езофагіту, гастриту, коліту, пневмоніту, гепатиту, енцефаліту. Ретиніт характеризується некротичним ураженням сітківки.

Герпетичної інфекції властиво тривалий ураження слизових оболонок і шкіри.

Серед бактеріальних інфекцій є найтиповішим мікобактеріальних інфекцій, яка призводить до розвитку дисемінованого процесу з ураженням лімфатичних вузлів і внутрішніх органів.
Туберкульоз у хворих на ВІЛ-інфекцією може виникнути задовго до розвитку опортуністичних інфекцій.

Злоякісні пухлини при ВІЛ-інфекції зустрічаються в 40% випадків. Найбільш характерними є саркома Капоші і злоякісні лімфоми.

Саркома Капоші (множинна идиопатическая геморагічна саркома) - рідкісне захворювання, що виникає зазвичай у чоловіків старше 60 років, характеризується повільним перебігом.

Виявляється червоними плямами, бляшками, вузлами, розташованими зазвичай на шкірі дистальних відділів кінцівок. Можуть спостерігатися виразки. Можлива спонтанна інволюція з виникненням на місці пухлини рубців і депігментованих плям.

Мікроскопічно пухлина складається з безлічі новоутворених хаотично розташованих тонкостінних судин і пучків веретеноподібних клітин. Часто видно крововиливи і скупчення гемосидерину, відрізняється генерализацией процесу з ураженням лімфатичних вузлів, шлунково-кишкового тракту, легенів та інших внутрішніх органів.

Злоякісні лімфоми при ВІЛ-інфекції переважно В-клітинні. Часто зустрічається лімфома Беркітта. Нерідко спостерігаються первинні лімфоми ЦНС, шлунково-кишкового тракту (особливо ректоанальной зони).

Опортуністичні інфекції та злоякісні пухлини настільки типові для ВІЛ-інфекції, що отримали назву індикаторних хвороб. або покажчиків ВІЛ-інфекції. Наявність цих захворювань дозволяє запідозрити і діагностувати ВІЛ-інфекцію.

ВУкаіни серед опортуністичних інфекцій зареєстровані грибкові і герпетичні ураження, пневмоцистна пневмонія, туберкульоз, токсоплазмоз.

Клінічні варіанти. Різноманіття опортуністичних інфекцій, часто поєднуються між собою, а також з пухлинами, робить клінічну картину ВІЛ-інфекції надзвичайно різноманітною.

У зв'язку з цим виділяють кілька найбільш типових клінічних варіантів ВІЛ-інфекції.
1) легеневий,
2) синдром ураження центральної нервової системи, 3) шлунково-кишковий синдром,
4) лихоманку неясного генезу.

Легеневий варіант - найчастіший. Він представлений поєднанням пневмоцистної пневмонії, цитомегаловірусної та атипової МАК інфекцій і саркоми Капоші.

Синдром ураження центральної нервової системи включає ВІЛ-енцефаліт, ураження, пов'язані з токсоплазмозом, криптококозом і цитомегаловірусом, а також лімфому; призводить до розвитку деменції.

Шлунково - кишковий синдром - це поєднання кандидозу, цитомегаловірусної інфекції, криптоспоридіозу і атипової МАК інфекцій; супроводжується діареєю і розвитком в фіналі кахексії.

Лихоманка неясного генезу. в ряді випадків вдається виявити атипову мікобактеріальну інфекцію або злоякісну лімфому.

Причини смерті. Смерть настає частіше від опортуністичних інфекцій та генералізації пухлин. У розвинених країнах 50% хворих помирають протягом 18 місяців з дня встановлення діагнозу (СНІД) та
80% - протягом 36 міс. Летальність при СНІДі досягає 100%.

Амілоїдоз.
Амілоїд є білок, який відкладається між клітинами в різних тканинах і органах. Його розпізнавання в клініці залежить виключно від виявлення в біоптатах.

При світлооптичному дослідженні з використанням традиційних забарвлень амілоїд виглядає як аморфне, еозинофільні, гіаліноподібні міжклітинний речовина, в результаті прогресуючого накопичення і тиску якого розвивається атрофія клітин.

Щоб відрізнити амілоїд від інших депозитів, використовують гістохімічних метод - забарвлення Конго червоним.

Хімічно амілоїд неоднорідний. Розрізняють дві основні форми. Вони утворюються за участю різних патогенетичних механізмів. Тому амілоїдоз є групою захворювань, основною ознакою якої є відкладення схожих речовин білкового будови.

Фізична природа амілоїду.
При електронній мікроскопії амілоїд складається з нерозгалужених фібрил довжиною приблизно 75-10 нм. Ця структура амілоїду однакова при всіх видах амілоїдозу. Другий компонент (Р-компонент).

Хімічна природа амілоїду.
Приблизно 95% амілоїду складається з фібрилярні білка, решта 5% залишаються на частку глікопротеїнового
Р-компонента.

Виділено два основних:
амілоїд з легких ланцюгів (AL), який утворюється плазматичними клітинами (імуноцитів) і містить легкі ланцюга імуноглобуліну;
пов'язаний амілоїд (АА) - унікальний неіммуноглобуліновий білок, що синтезується печінкою з більших попередників, циркулюючих в крові (амілоїд, пов'язаний з сироваткою крові). АА-білок утворюється при вторинному амілоїдозі.

Сироватковий Р-компонент має спорідненості з антифібриляторних амілоїду і необхідний для утворення депозитів в тканинах.

Класифікація амілоїдозу заснована на хімічному будову амілоїду (AL, АА, ATTR) і клінічних синдромах.
Амілоїдоз може бути
1) системним (генералізований) з ураженням декількох систем органів або
2) місцевим, коли депозити виявляються тільки в одному органі.

Системний (генералізований) амілоїдоз буває первинним. якщо пов'язаний з дискразією иммуноцитов, або вторинним. коли виникає як ускладнення хронічного запалення або деструктивних процесів в тканинах.
Природжений (сімейний) амілоїдоз утворює окрему гетерогенну групу.

Дискразія иммуноцитов з амілоїдозом (первинний амілоїдоз).
Носить системний характер.
AL-амілоїд зустрічається в 75% всіх спостережень цього типу амілоїдозу. В основі захворювання лежить розвиток діскразіі плазматичних клітин. Зустрічається у хворих з множинною мієломою.

Реактивний системний амілоїдоз.
Для цього виду амілоїдозу характерно освіту
АА-амілоїду. Називають вторинним амілоїдозом, так як він пов'язаний з хронічним запаленням.

Зустрічається при туберкульозі, бронхоектатичній хворобі, хронічному остеомієліті. Найчастіше ускладнює перебіг ревматоїдного артриту та інших захворювань сполучної тканини, таких як анкілозіруюшій спондиліт і запальні захворювання кишечника.

Амілоїдоз, пов'язаний з діалізом, може виникати у хворих після тривалого гемодіалізу, проведеного в зв'язку з нирковою недостатністю. Приблизно у 70% хворих виявляються депозити амілоїду в синовії, суглобах і сухожиллях.

Природжений сімейний амілоїдоз зустрічається в певних географічних районах, наприклад, сімейна середземноморська лихоманка. Клінічно характеризується нападами лихоманки, що супроводжуються запаленням серозних оболонок, включаючи очеревину, плевру і синовіальніоболонки.

Аутосомно-домінантний сімейний амілоїдоз характеризується випаданням амілоїду, переважно, в периферичних нервах. Сімейна амілоїдна полінейропатія описана в різних регіонах світу.

Локалізований амілоїдоз. Депозити амілоїду найчастіше зустрічаються в легенях, гортані, шкірі, сечовому міхурі, мовою і біля очей. На периферії амілоїдних мас знаходять інфільтрацію лімфоцитами і плазматичними клітинами.

Ендокринний амілоїдоз. Депозити амілоїду виявляються в деяких ендокринних пухлинах: медулярний рак, пухлини острівців підшлункової залози, феохромоцитома, низькодиференційовані карциноми шлунка, а також в острівцях підшлункової залози при II типі цукрового діабету.

Амілоїд старіння. При старінні зустрічаються два види амілоїдних депозитів. 1) Старечий серцевий амілоїдоз характеризується випаданням амілоїду в серці старих хворих (на 8-9-му десятку років життя).

Захворювання протікає безсимптомно, але може викликати важкі порушення серцевої діяльності. Депозити амілоїду одночасно виявляються в легенях, підшлунковій залозі і селезінці.

2) Старечий церебральний амілоїдоз розвивається в результаті відкладення депозитів в мозкові кровоносні судини і бляшки у хворих на хворобу Альцгеймера.