Судомний синдром у дітей - надання невідкладної допомоги на догоспітальному етапі
Частота неонатальних судом за різними даними, становить від 1,1 до 16 на 1000 новонароджених. Дебют епілепсії переважно відбувається в дитячому віці (близько 75% всіх випадків). Зустрічальність епілепсії становить 78,1 на 100000 дитячого населення.
Судомний синдром у дітей (МКБ-10 R 56.0 неуточнені судоми) - це неспецифічна реакція нервової системи на різні ендо- або екзогенні фактори, що виявляється у вигляді повторюваних нападів судом або їх еквівалентів (здригання, посмикування, мимовільних рухів, тремору і т.д. ), часто супроводжується порушеннями свідомості.
За поширеністю судоми можуть бути парціальними або генералізованими (судомний припадок), по переважному залученню скелетної мускулатури судоми бувають тонічними, клонічними, тоніко-клонічними, клоніко-тонічними.
Епілептичний статус (МКБ-10 G 41.9) - патологічний стан, що характеризується епілептичними припадками тривалістю понад 5 хв, або повторюваними нападами, в проміжку між якими функції центральної нервової системи повністю не відновлюються.
Ризик розвитку епілептичного статусу збільшується при тривалості судомного нападу більше 30 хвилин і / або при більш трьох генералізованих судомних нападів на добу.
Етіологія і патогенез
Причини судом у новонароджених дітей:
- важкі гипоксическое ураження ЦНС (внутрішньоутробна гіпоксія, интранатальная асфіксія новонароджених);
- внутрішньочерепна родова травма;
- внутрішньоутробна або постнатальна інфекція (цитомегалія, токсоплазмоз, краснуха, герпес, вроджений сифіліс, лістеріоз і т.д.);
- вроджені аномалії розвитку мозку (гідроцефалія, мікроцефалія, голопрозенцефалія, гідроаненцефаліей і ін.);
- синдром абстиненції у новонародженого (алкогольний, наркотичний);
- правцеві судоми при інфікуванні пупкової ранки новонародженого (рідко);
- метаболічні порушення (у недоношених електролітний дисбаланс - гіпокальціємія, гіпомагніємія, гіпо- і гіпернатріємія; у дітей з внутрішньоутробної гіпотрофією, фенілкетонурію, галактоземією);
- виражена гіпербілірубінемія при ядерної жовтяниці новонароджених;
- ендокринні порушення при цукровому діабеті (гіпоглікемія), гіпотиреозі і спазмофілії (гіпокальціємія).
Причини судом у дітей першого року життя і в ранньому дитячому віці:
- нейроінфекції (енцефаліти, менінгіти, менінгоенцефаліти), інфекційні захворювання (грип, сепсис, отит та ін.);
- черепно-мозкова травма;
- небажані поствакцинальні реакції;
- епілепсія;
- об'ємні процеси головного мозку;
- вроджені вади серця;
- Факоматози;
- отруєння, інтоксикації.
Виникнення судом у дітей може бути обумовлено спадковою обтяжень по епілепсії і психічних захворювань родичів, перинатальними ушкодженнями нервової системи.
У загальних рисах в патогенезі виникнення судом провідну роль відіграє зміна нейрональної активності головного мозку, яка під впливом патологічних чинників стає аномальною, високоамплітудними і періодичної. Це супроводжується вираженою деполяризацией нейронів мозку, яка може бути локальною (парціальні судоми) або генералізованої (генералізований напад).
На догоспітальному етапі в залежності від причини розрізняють групи судомних станів у дітей, представлені нижче.
Судоми як неспецифічна реакція головного мозку (епілептична реакція або «випадкові» судоми) у відповідь на різні фактори, що ушкоджують (лихоманку, нейроінфекцію, травму, небажану реакцію при вакцинації, інтоксикації, метаболічні порушення) і зустрічаються у віці до 4 років.
Симптоматичні судоми при захворюваннях головного мозку (пухлини, абсцеси, вроджені аномалії головного мозку і судин, крововиливи, інсульти І Т.Д.).
Судоми при епілепсії. діагностичні заходи:
- збір анамнезу хвороби, опис розвитку судом у дитини зі слів присутніх під час судомного стану;
- соматический і неврологічний огляд (оцінка вітальних функцій, виділення неврологічних змін);
- ретельний огляд шкіри дитини;
- оцінка рівня психомовного розвитку;
- визначення менінгеальних симптомів;
- Глюкометри;
- термометрія.
При гипокальциемических судомах (спазмофілії) визначення симптомів на «судомну» готовність:
- симптом Хвостека - скорочення м'язів обличчя на відповідній стороні при постукуванні в області виличної дуги;
- симптом Труссо - «рука акушера» при стисненні верхньої третини плеча;
- симптом Люст - одночасне мимовільне тильне згинання, відведення і ротація стопи при стисненні гомілки у верхній третині;
- симптом Маслова - короткочасна зупинка дихання на вдиху у відповідь на больовий подразник.
Судоми при епілептичному статусі:
- епілептичний статус зазвичай провокується припиненням протисудомну терапію, а також гострими інфекціями;
- характерні повторні, серійні напади з втратою свідомості;
- повного відновлення свідомості між нападами немає;
- судоми мають генералізований тоніко-клонічні характер;
- можуть бути клонічні посмикування очних яблук і ністагм;
- напади супроводжуються порушеннями дихання, гемодинаміки і розвитком набряку головного мозку;
- тривалість статусу в середньому 30 хвилин і більше;
- прогностично несприятливим є наростання глибини порушення свідомості і поява парезів і паралічів після судом.
- судомний розряд виникає зазвичай при температурі вище 38 ° С на тлі підйому температури тіла в перші години захворювання (наприклад, ГРВІ);
- тривалість судом в середньому від 5 до 15 хвилин;
- ризик повторюваності судом до 50%;
- повторюваність фебрильних судом перевищує 50%;
Фактори ризику виникнення повторних фебрильних судом:
- ранній вік під час першого епізоду;
- фебрильні судоми у сімейному анамнезі;
- розвиток судом при субфебрильної температури тіла;
- короткий проміжок між початком лихоманки і судомами.
При наявності всіх 4 факторів ризику повторні судоми відзначаються в 70%, а при відсутності цих факторів - тільки в 20%. До факторів ризику повторних фебрильних судом відносять афебрільние судоми в анамнезі та епілепсію в сімейному анамнезі. Ризик трансформації фебрильних судом в епілептичні становить 2-10%.
Обмінні судоми при спазмофілії. Ці судоми характеризуються наявністю виражених кістково-м'язових симптомів рахіту (у 17% випадків), пов'язаних з гіповітамінозом D, зниженням функції паращитовидних залоз, що призводить до підвищення вмісту фосфору і зниження вмісту кальцію в крові, розвивається алкалоз, гіпомагніємія.
Пароксизм починається зі спастичною зупинки дихання, ціанозу, спостерігаються загальні клонічні судоми, апное кілька секунд, потім дитина робить вдих і йде регрес патологічних симптомів з відновленням вихідного стану. Ці пароксизми можуть провокуватися зовнішніми подразниками - різким стуком, дзвінком, криком і т.д. Протягом доби можуть повторюватися кілька разів. При огляді вогнищевої симптоматики немає, відзначаються позитивні симптоми на «судомну» готовність.
Афективно-респіраторні судомні стани. Афективно-респіраторні судомні стани - напади «синього типу», іноді їх називають судомами «злості». Клінічні прояви можуть розвиватися починаючи з 4-місячного віку, пов'язані з негативними емоціями (недоліки догляду за дитиною, несвоєчасне годування, зміна пелюшок і т.д.).
У дитини, який виявляє своє невдоволення тривалим криком, на висоті афекту розвивається гіпоксія мозку, що призводить до апное і тоніко-клонічним судом. Пароксизми зазвичай короткі, після них дитина стає сонливою, слабким. Подібні судоми можуть бути рідко, іноді 1-2 рази в житті. Даний варіант афективно-респіраторних пароксизмів потрібно диференціювати від «білого типу» подібних судом як результату рефлекторної асистолії.
Треба пам'ятати, що епілептичні пароксизми можуть бути і не судорожними.
Оцінка загального стану і життєво важливих функцій: свідомості, дихання, кровообігу. Проводиться термометрія, визначається число дихання і серцевих скорочень в хвилину; вимірюється артеріальний тиск; обов'язкове визначення рівня глюкози крові (норма у немовлят - 2,78-4,4 ммоль / л, у дітей 2 6 років - 3,3 5 ммоль / л, у школярів - 3,3- 5,5 ммоль / л); оглядаються: шкіра, видимі слизові оболонки порожнини рота, грудна клітка, живіт; проводиться аускультація легенів і серця (стандартний соматический огляд).
Неврологічний огляд включає визначення загальномозковою, осередкової симптоматики, менінгеальних симптомів, оцінку інтелекту і мовного розвитку дитини.
Як відомо, при лікуванні дітей з судорожним синдромом застосовується препарат діазепам (реланіум, седуксен), який, будучи малим транквілізатором, володіє терапевтичною активністю всього в межах 3-4 годин.
Однак в розвинених країнах світу протиепілептичною препаратом першої лінії вибору є вальпроєва кислота і її солі, тривалість терапевтичної дії якої становить 17-20 годин. Крім того, вальпроєва кислота (код ATX N03AG) увійшла до переліку життєво необхідних і найважливіших лікарських препаратів для медичного застосування.
Невідкладна допомога
- забезпечення прохідності дихальних шляхів;
- інгаляція зволоженого кисню;
- профілактика травм голови, кінцівок, запобігання прікусиванія мови, аспірації блювотними масами;
- моніторинг глікемії;
- термометрія;
- пульсоксиметрія;
- при необхідності - забезпечення венозного доступу.
медикаментозна допомога
- Діазепам з розрахунку 0,5% - 0,1 мл / кг внутрішньовенно або внутрішньом'язово, але не більше 2,0 мл одноразово;
- при короткочасному ефекті або неповному купировании судомного синдрому - ввести діазепам повторно в дозі, що становить 2/3 від початкової через 15-20 хв, сумарна доза діазепаму не повинна перевищувати 4,0 мл.
- Ліофізат вальпроату (депакин) показаний при відсутності вираженого ефекту від діазепаму. Депакін вводять внутрішньовенно з розрахунку 15 мг / кг болюсно протягом 5 хвилин, розчиняючи кожні 400 мг в 4,0 мл розчинника (вода для ін'єкцій), потім препарат вводять внутрішньовенно крапельно по 1 мг / кг на годину, розчиняючи кожні 400 мг в 500 , 0 мл 0,9% розчину натрію хлориду або 20% розчині глюкози.
- Фенітоїн (дифенін) показаний при відсутності ефекту і збереженні епілептичного статусу протягом 30 хв (в умовах роботи спеціалізованої реанімаційної бригади СМП) - внутрішньовенне введення фенітоїну (дифеніну) в дозі насичення 20 мг / кг зі швидкістю не більше 2,5 мг / хв ( препарат розводять 0,9% розчином натрію хлориду):
- за показаннями - можливе введення фенітоїну через назогастральний зонд (після подрібнення таблеток) в дозі 20-25 мг / кг;
- повторне введення фенітоїну допустимо не раніше ніж через 24 год, з обов'язковим моніторингом концентрації препарату в крові (до 20 мкг / мл).
- Тіопентал натрію застосовують при епілептичному статусі, рефрактерном до перелічених видів лікування, тільки в умовах роботи спеціалізованої реанімаційної бригади СМП або в стаціонарі;
- тіопентал натрію вводять внутрішньовенно микроструйно 1-3 мг / кг на годину; максимальна доза - 5 мг / кг / год або ректально в дозі 40-50 мг на 1 рік життя (протипоказання - шок);
При порушенні свідомості для попередження набряку мозку або при гідроцефалії, або гидроцефально-гіпертензійного синдрому призначають лазикс 1-2 мг / кг і преднізолон 3-5 мг / кг внутрішньовенно або внутрішньом'язово.
При фебрильних судомах вводять 50% розчин метамізолу натрію (анальгін) з розрахунку 0,1 мл / рік (10 мг / кг) і 2% розчин хлоропіраміну (супрастин) в дозі 0,1-0,15 мл / рік життя внутрішньом'язово, але не більше 0,5 мл дітям до року і 1,0 мл - дітям старше 1 року життя.
При гіпоглікемічних судомах - внутрішньовенно струменево 20% розчин глюкози з розрахунку 2,0 мл / кг з наступною госпіталізацією в ендокринологічне відділення.
При гипокальциемических судомах внутрішньовенно повільно вводять 10% розчин кальцію глюконату - 0,2 мл / кг (20 мг / кг), після попереднього розведення 20% розчином глюкози в 2 рази.
При триваючому епілептичному статусі з проявами важкого ступеня гиповентиляции, наростання набряку мозку, для м'язової релаксації, при появі ознак дислокації головного мозку, при низькій сатурації (SpO2 не більше 89%) і в умовах роботи спеціалізованої бригади СМП - переклад на ШВЛ з подальшою госпіталізацією в реанімаційне відділення.
Треба відзначити, що у дітей грудного віку та при епілептичному статусі протисудомні препарати можуть викликати зупинку дихання!
Показання до госпіталізації:
- діти першого року життя;
- вперше трапилися судоми;
- хворі з судомами неясного генезу;
- хворі з фебрильними судомами на фоні обтяженого анамнезу (цукровий діабет, ВПС і ін.);
- діти з судорожним синдромом на тлі інфекційного захворювання.