Склеродермия - клініка (симптоми), етіологія і патогенез, діагностика і лікування

Склеродермия - захворювання, що характеризується розвитком локального або генералізованого фіброзу шкіри, з залученням життєво важливих органів в патологічний процес.

Етіопатогенез. Етіологія склеродермії остаточно не встановлена. Розвитку захворювання сприяють генетичні чинники.
Нозологічну специфіку захворювання визначають процеси посиленого коллагено- і фіброобразованія, які, мабуть, займають центральне місце в патогенезі.
Важливою ланкою патогенезу склеродермії є каскадні порушення мікроциркуляції.
Деякі ланки патогенезу склеродермії виявилися пов'язаними з порушеннями функції ендокринних залоз і гормонального балансу.

Епідеміологія. Захворюваність склеродермией становить 32-45 випадків на 100 тис. Населення. Серед хворих значно переважають жінки (в 7-10 разів при системній, в 3-4 рази - при обмеженій склеродермії).
Розрізняють гострий, підгострий і хронічний перебіг системної склеродермії. Найбільш часто зустрічається хронічний перебіг з поступовим прогресуванням процесу. Обмежена склеродермія характеризується хронічним рецидивуючим перебігом і сприятливим прогнозом.

Клінічні прояви. Системна склеродермія - полісиндромне захворювання, в основі якого лежить генералізоване ураження сполучної тканини, що виявляється прогресуючим фіброзом шкіри, ураженням внутрішніх органів, головним чином, шлунково-кишкового тракту, нирок, легенів, серця та інших, а також поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рейно.
Основними ранніми клінічними ознаками системної склеродермії. в переважній більшості випадків, є вазомоторні порушення в області кінцівок (синдром Рейно - збліднення і / або ціаноз, відчуття оніміння пальців рук, іноді - ніг, частини обличчя, язика під впливом холоду або при хвилюванні).
Поразка шкіри характеризується послідовними змінами у вигляді щільного набряку. индурации і атрофії. Зміни шкіри супроводжуються зазвичай трофічними порушеннями в вигляді виразок, сухості шкіри, гіперкератозу, випадання волосся, значної втрати ваги. Особа хворого набуває вигляду маски з загостреними рисами. Ригідність і ущільнення шкіри червоної облямівки губ ведуть до формування мікростомія (кісетообразний рот). Приблизно в однієї третини хворих відзначаються телеангіектазії.
Фиброзирующий інтерстиціальний міозит поєднується з фиброзирующим процесом в суглобах, що призводить до напруження і ущільнення м'язів, зниження м'язової сили, утворення контрактур і анкілозу суглобів. У 10-20% випадків спостерігається кальциноз м'яких тканин (синдром Тібьержа- Вейссенбаха).
На початку захворювання спостерігаються ознаки трофічних порушень, невмотивована лихоманка, схуднення, загальна астенізація. Вісцеральні ураження спостерігаються у 75% хворих. З внутрішніх органів частіше уражаються стравохід і легені, рідше - нирки, серце, шлунок і кишечник. Поразка серця при системній склеродермії спостерігається в 30-35% випадків. На ЕКГ реєструються порушення ритму по типу шлуночкової екстрасистолії і провідності у вигляді атріовентрикулярної блокади правої ніжки пучка Гіссен: нерідко виявляються інфарктоподобние зміни за рахунок розвитку дифузного кардіосклерозу.
Поразка травного тракту спостерігається в 50-90% випадків. Характерним рентгенологічним ознакою є розширення стравоходу у верхніх відділах і звуження в нижній третині. Ендоскопічно в 80-100% випадків діагностується рефлюкс-гастрит, ерозивний гастрит і виразки, грижа стравохідного отвору діафрагми. Відсутність апетиту, аж до повного відрази до їжі, болі в животі, запори, що змінюються проносами, метеоризм, схуднення свідчать про залучення до процесу нижчих відділів шлунково-кишкового тракту (опущення і розширення шлунка, атонія, атрофія слизової оболонки, псевдодівертікулов кишечника, фіброз строми печінки).
Ураження нирок спостерігається у 1/3 хворих, розвивається олігурія, азотемія і гіпертонія, набряки.
Неврологічні порушення при системній склеродермії проявляються тригемінальної невралгією, мононеврити, периферичної чутливої ​​нейропатией і т.д. Поразки очей: катаракта у віці 30-40 років, сухий ке- ратокон'юнктівіт по типу синдрому Сьегрена.

Діагностика. Діагноз системної склеродермії грунтується на характерних клінічних симптомокомплекс і лабораторних дослідженнях: наявність специфічних антинуклеарних антитіл - aHTn-Scl-70, збільшення ШОЕ більше 20 мм / год, гіпергамаглобулінемія більше 23%, наявність антитіл до ДНК, ревматоїдного фактора.

Лікування. Основними засобами лікування системної склеродермії є D-пеніциламін, кортикостероїди, імунодепресанти, хінолінова препарати, судинорозширювальні і дезагрегантну кошти, диметилсульфоксид, бальнеотерапія, лікувальна фізкультура, масаж, фізіотерапія.
D-пеніциламін показаний при гострому і підгострому перебігу захворювання з швидко прогресуючим процесом в зростаючих дозах; починають з 300 мг / сут, при добрій переносимості дозу збільшують до 1-2 г. При досягненні клінічного ефекту дозу препарату знижують і зберігають протягом 2-3 років. Преднізолон застосовується в дозі 30-40 мг / сут, з поступовим зниженням через 1-2 міс. до підтримуючої (15-5 мг) дози, яка зберігається тривалий час. Нестероїдні протизапальні препарати (індометацин, вольтарен, німесулід та ін.) Використовують у випадках, коли є протипоказання до призначення кортикостероїдів або при зниженні їх дози.
Імунодепресанти (азатіоприн, лейкеран і ін.) Застосовуються при гострому і підгострому перебігу з вираженими імунними зрушеннями і високою активністю, що не піддається впливу глюкокортикостероїдної терапії або при наявності протипоказань до її призначенням. Хінолінові препарати (де- лагіл, плаквенил і ін.) Використовують переважно при хронічному процесі і, як правило, в комбінації з іншими засобами. Рекомендується прийом 0,25 г делагила або 0,2 г Плаквенілу протягом 2-3 років, з перервою в літні місяці.
Рекомендуються курсами протягом 2-3 міс. судинорозширювальні, дезагрегантну і антикоагулянтні засоби - компламин, ангінін, андекалин, курантил, тиклопідин, низькомолекулярні декстрани (реополіглюкін) і ін.
Фізіотерапія на ранніх стадіях включає відвідування сауни, підводний масаж, електрофорез з гіапуронідазой, аплікації диметилсульфоксиду, масаж і лікувальної фізкультури.

Профілактика. Профілактика системної склеродермії включає виявлення так званих факторів ризику, проведення адекватної вторинної профілактики загострень і генералізації склеродермічної процесу. Необхідно адекватне працевлаштування хворих, які повинні бути звільнені від важкої фізичної роботи, впливу хімічних агентів, вібрації, охолодження.

Санаторно-курортне лікування - бальнео-, грязелікування.