системна склеродермія

Приклади клінічних діагнозів

1. Системна склеродермія, гострий перебіг, з поширеним ураженням шкіри в стадії щільного набряку, синдромом Рейно, поліартритом, поліміозитом і вісцеральними ураженнями (кардит, пневмоніт, гостра склеродермическая нефропатія із злоякісною артеріальною гіпертензією та прогресуючою нирковою недостатністю), активність II ступеня, III стадія .
2. Системна склеродермія, підгострий перебіг з ураженням шкіри, суглобів, судин (синдром Рейно), серця (кардіосклероз), легких (пневмосклероз), стравоходу (езофагіт), нирок (помірна хронічна склеродермическая нефропатія), активність III ступеня, II стадія.
3. Системна склеродермія, хронічний перебіг з ураженням шкіри в стадії щільного набряку, судин (синдром Рейно), суглобів (поліартрит), активність I ступеня, II стадія.

Диференціальна діагностика

При проведенні диференціальної діагностики необхідно в першу чергу виключити склеродермоподобная ураження шкіри. Так, при синдромі Вернера (спадкової загальної шкірної атрофії) у хворих визначається тонка напружена шкіра, загостреність носа, застигла міміка, множинні телеангіектазії, обмеження рухливості суглобів з виразкою шкіри над кістковими виступами. Однак, на відміну від ССД, при даному захворюванні відзначається зниження інтелекту, карликовий зростання, інсулінозалежний діабет. У той же час відсутні вісцеріти, типові для ССД. Хвороба зазвичай зустрічається в більш ранньому віці і у декількох членів сім'ї (аутосомно-рецесивне спадкування).

Є певна схожість ССД і склеродермії Бушко, при якій відзначається ущільнення і фіброз шкіри спини, живота і поперекової області. Можуть дивуватися кістки зап'ястя, тазові кістки. На відміну від ССД, як правило, не спостерігається висцеритов і синдрому Рейно.

Власне обмежена склеродерма (бляшечная, лінійна) відрізняється від ССД відсутністю вісцеральних уражень. Трансформація обмеженою склеродермії в системні варіанти спостерігається дуже рідко (винятком може бути генералізована бляшечная склеродермія).

При наявності множинних телеангіектазії проводиться диференціальна діагностика між ССД і спадковими геморагічними телеангіоектазіями, а також хворобою рандом Ослера-Вебера. Для ССД, на відміну від даних захворювань, характерно пізню появу телеангіектазії, рідкісне розвиток геморагії, а також відсутність в анамнезі відомостей про наявність у родичів даних симптомів.

Крім того, необхідно диференціювати ССД від системного червоного вовчака і ревматоїдного артриту, особливо на ранніх стадіях захворювання.

Системний червоний вовчак (ВКВ) виникає зазвичай у жінок молодого віку. Уже в дебюті захворювання відзначається висока лихоманка, ураження шкіри обличчя, фотосенсибілізація, серозіти, нерідко уражається центральна нервова система. Для ВКВ характерно наявність LE-клітин і антинуклеарних антитіл у високих титрах.

Для ревматоїдного артриту (РА) характерно прогресуюче ураження суглобів з типової рентгенологічної картиною (наявність узурація, анкилозов) в «типових» для РА суглобах (ЛЗС, ПФС, ПМФС кистей і стоп), наявність РФ, нерідко в високих титрах.

Перебіг ССД характеризується хвилеподібно, загострення змінюються ремісіями, які індукуються адекватним лікуванням або виникають спонтанно. При хронічному перебігу ССД клінічні її прояви прогресують повільно, даючи можливість хворим не тільки обслуговувати себе, а й виконувати полегшену звичну роботу. Загальна тривалість життя хворих ССД може перевищувати 15-20 років.

При підгострому перебігу ССД короткі ремісії змінюються затяжними загостреннями, при яких відбувається швидке прогресування органних уражень. Гостре протягом ССД зазвичай обумовлено активним васкулітом і ураженням серцево-судинної і дихальної систем, шлунково-кишкового тракту, нирок. Ця форма захворювання характеризується неухильним прогресуванням і швидкої, протягом 1-2 років, загибеллю хворих від різних ускладнень (кровотечі, перитоніту та ін.).

Сучасне лікування кілька покращує перебіг ССД. Однак при розвитку виражених фіброзних змін практично всі медикаментозні препарати малоефективні.