Синдром Вольфа - Паркінсона

Загальні відомості

Перше відоме опис аномального атріовентрикулярного (проводить) шляху належить Giovanni Paladino, який в 1876 р описав розташовані на поверхні предсердно-шлуночкових клапанів м'язові волокна. Giovanni Paladino не пов'язував виявлені структури з провідністю серця, а припускав, що вони сприяють скороченню клапанів.

Першу ЕКГ, що відображає предвозбужденія шлуночків, в 1913 р представили A.E. Coch і F.R. Fraser, проте вони не виявили причинно-наслідкові зв'язки між виявленими предвозбужденія і тахікардією.

Схожі електрокардіографічні особливості у хворих, які страждають пароксизмальною тахікардією, в 1915 р зафіксував F.N. Wilson, а в 1921 р - A.M. Wedd.

Аномальна деполяризация шлуночків, що провокує зміни початкової частини комплексу QRS, довгий час була предметом дискусій, оскільки детальний механізм розвитку тахікардії до появи методики внутрішньосерцевої реєстрації сигналів залишався нез'ясованим.

До 1930 р L. Wolff, P. White і англієць John Parkinson узагальнили 11 схожих випадків, визначивши комбінацію укорочення інтервалу P-Q, атипової блокади ніжки і пароксизмів тахікардії, а також фібриляції і тріпотіння передсердь, як клініко-електрокардіографічних синдром.

1. Scherf і М. Holzman в 1932 році припустили, що зміни ЕКГ провокуються аномальним атріовентрикулярним з'єднанням. До тих же висновків незалежно від даних дослідників прийшли в 1933 р F.С. Wood і С.С. Wolferth. Передумовою до даних висновків послужило відкриття в 1893 р Kent додаткового атріовентрикулярного м'язового пучка у тварин ( «пучок Кента).

У 1941 році S.A. Levin і R.B. Beenson для позначення даного синдрому запропонували використовувати термін «синдром Wolff - Parkinson - White», який використовується до теперішнього часу.

У 1967 році F.R. Cobb з колегами продемонстрували можливість лікування синдрому WPW, усунувши аномальне проведення в процесі операції на відкритому серці.

Впровадження методики високочастотної деструкції дозволило М. Borggrefe в 1987 році усунути правосторонній додаткове АВС, а в 1989 році К.М. Kuck виконав успішну деструкцію лівостороннього аномального з'єднання.

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта виявляється у 0,15 - 0,25% осіб від числа загальної популяції. Щорічний приріст становить 4 нових випадки в рік на 100 000 населення.

Частота поширення синдрому зростає до 0,55% у осіб, які перебувають в близьких родинних відносинах з пацієнтами з синдромом WPW. При «сімейному» характер захворювання ймовірність наявності множинних додаткових АВС збільшується.

Аритмії, пов'язані з додатковим АВС, складають 54-75% від усіх надшлуночкових тахікардій. При маніфестує синдромі WPW на частку пароксизмальної атріовентрикулярної реципрокной тахікардії (ПАВРТ) припадає 39,4%, а на частку прихованих ретроградних ДАВС - 21,4%.

Близько 80% хворих з синдромом WPW - це хворі з реципрокного (круговими) тахикардиями, у 15-30% виявляється фібриляція передсердь, а у 5% - тріпотіння передсердь. Шлуночкову тахікардію виявляють в рідкісних випадках.

Хоча додаткові АВ-з'єднання (ДАВС) - вроджена аномалія, синдром WPW може проявити себе вперше в будь-якому віці. У більшості випадків клінічну маніфестацію синдрому відзначають у пацієнтів у віці від 10 до 20 років.

Другий пік маніфестації синдрому припадає на 3-е десятиліття у чоловіків і на 4-е - у жінок (співвідношення чоловіків і жінок становить 3: 2).

Смертність при синдромі WPW (раптова коронарна смерть) пов'язана з переродженням фібриляції передсердь у фібриляцію шлуночків і частим шлуночкових відповіддю по одному або більше додаткових шляхах проведення з коротким антероградного рефрактерним періодом. Як перший прояв синдрому спостерігається у невеликої кількості пацієнтів. В цілому ризик раптової коронарної смерті становить 1 на 1000.

• справа наліво;
• лівосторонні (спостерігаються найчастіше);
• парасептальній.

• ДПЖС правої вільної стінки;
• ДПЖС лівої вільної стінки;
• ДПЖС вільної задньої лівої стінки;
• переднеперегородочного;
• заднеперегородочние.

Залежно від морфологічного субстрату синдрому виділяються його анатомічні варіанти з додатковими м'язовими АВ-волокнами і додатковими «пучками Кента» (спеціалізованими м'язовими АВ-волокнами).

Додаткові м'язові АВ-волокна можуть:

• проходити через додаткове ліве або праве париетальная АВ-з'єднання;
• проходити через фіброзне аортальному-митри з'єднання;
• йти від вушка лівого або правого передсердя;
• бути пов'язані з аневризмою середньої вени серця або синуса Вальсальви;
• бути септальними, верхніми і нижніми парасептальній.

Спеціалізовані м'язові АВ-волокна можуть:

• відбуватися з подібною структурою атріовентрикулярному вузлу рудиментарної тканини;
• входити в праву ніжку пучка Гіса (бути атріофасцікулярнимі);
• входити в міокард правого шлуночка.

Згідно з рекомендацією ВООЗ, виділяють:

• феномен WPW, для якого характерні електрокардіографічні ознаки предвозбужденія шлуночків в результаті проведення імпульсу по додатковим з'єднанням, але клінічні прояви АВ реципрокною тахікардії (re-entry) не спостерігається;
• синдром WPW, при якому предвозбужденія шлуночків поєднується з симптоматичної тахікардією.

Залежно від шляхів поширення виділяють:

• манифестирующий синдром WPW, при якому фронт деполяризації поширюється по ДАВС в антероградному напрямку на тлі синусового ритму;
• приховану форму синдрому, при якій на тлі синусового ритму ознаки предвозбужденія шлуночків відсутні, проведення по ДАВС ретроградний, а по нормальному АВ-з'єднанню - антероградного;
• латентну форму синдрому, при якій ознаки перезбудження шлуночків спостерігаються тільки при програмованої або частішають стимуляції, відсутньої в звичайному стані;
• Интермиттирующий синдром WPW, при якому виявляється не постійно перезбудження шлуночків чергується з нормальним АВ-проведенням;
• множинну форму синдрому WPW, при якій виявляється не одне додаткове предсердно-шлуночковий з'єднання.

причини розвитку

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта розвивається в результаті збереження додаткових АВ-з'єднань внаслідок незавершеного кардіогенезу. Відповідно до проведених досліджень, на ранніх стадіях розвитку плода додаткові м'язові шляху є нормою. На етапі формування трикуспидального і мітрального клапанів і фіброзних кілець відбувається поступова регресія додаткових м'язових зв'язків. Додаткові АВ-з'єднання в нормі стоншуються, їх кількість зменшується, і вже на 21-му тижні гестації вони не виявляються.

При порушеннях формування фіброзних АВ-кілець деякі з додаткових м'язових волокон зберігаються і стають анатомічної основою ДАВС. У більшості випадків гістологічно ідентифіковані додаткові шляхи є «тонкими нитками», які в обхід структур нормальної провідної системи серця з'єднують шлуночки і міокард передсердь через атриовентрикулярную борозну. Додаткові шляхи впроваджуються в тканину передсердь і базальну частину міокарда шлуночків на різній глибині (локалізація може бути як субепікардіальному, так і субендокардіальному).

При наявності синдрому WPW можуть виявлятися супутні вроджені патології серця, хоча структурно синдром з ними не пов'язаний. Такими аномаліями можуть бути синдром Еларса-Данло, синдром Марфана і пролапс мітрального клапана. У рідкісних випадках спостерігаються також вроджені вади (аномалія Ебштейна, тетрада Фалло, дефект міжшлункової і міжпередсердної перегородки).

Наявність додаткових шляхів проведення може носити сімейний характер (зазвичай це множинна форма).

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта розвивається на основі предвозбужденія за участю додаткових провідних структур, здатних на антеградное, ретроградний проведення або їх поєднання.

У нормі проведення з передсердь на шлуночки відбувається за допомогою АВ вузла і системи Гіса-Пуркіньє. Наявність додаткових шляхів шунтирует нормальний шлях проведення, тому збудження частини міокарда шлуночків виникає раніше, ніж при нормальному проведенні імпульсу.

Залежно від розміру активованої через аномальне з'єднання частини міокарда збільшується ступінь предвозбужденія. Ступінь предвозбужденія також збільшується при збільшенні частоти стимуляції, введення аденозину, кальцієвих і бета - блокаторів, передсердній екстрасистолії в зв'язку з подовженням часу проведення в АВС. Мінімальним предвозбужденія відрізняється синдром, при якому виявляються лівобічні латеральні ДАВС, особливо в поєднанні з прискореним проведенням в АВ вузлі.

Додаткові шляхи з виключно антероградной провідністю виявляються рідко, а тільки з ретроградною (латентна форма) - часто. «Маніфестує» ДПЖС зазвичай проводять імпульси як в антероградному, так і в ретроградним напрямку.

Пароксизми суправентрикулярної тахікардії, мерехтіння і тріпотіння передсердь викликано формуванням кругової хвилі збудження (re-entry).

Індукція reentry-тахікардії виникає за умови наявності:

• двох каналів проведення;
• по одному з каналів односпрямованого блоку проведення;
• можливості антероградного проведення в обхід блоку, по іншому каналу;
• можливості ретроградного проведення по одному з наявних каналів.

Пов'язану з механізмом re-entry атриовентрикулярную тахікардію при синдромі WPW поділяють на:

• Ортодромной, при якій по атріовентрикулярному (АВ) вузла імпульси антероградно проводяться в шлуночки з передсердя за допомогою спеціалізованої провідної системи, а з шлуночків на передсердя імпульс передається ретроградно по ДПЖС. Деполяризація міокарда шлуночків здійснюється по нормальній системі Гіса - Пуркіньє. ЕКГ при цьому фіксує тахікардію з «вузькими» комплексами QRS.
• Антідромной, при якій імпульси з передсердь в шлуночки передаються за допомогою антероградного проведення по ДПЖС, а ретроградний проведення здійснюється через другий ДПЖС (при множинної формі) або АВ вузол. Порушення міокарда шлуночків спостерігається в області входження в шлуночок ДАВС (зазвичай париетальная, у стінки шлуночка). ЕКГ реєструє тахікардію з широкими комплексами QRS. Даний тип тахікардії виявляється у 5-10% пацієнтів.

Місцем розташування ДАВС можуть бути будь-які ділянки вздовж атріовентікулярной борозни, крім області між мітральним та аортальним клапанами.

У більшості випадків лівобічні аномальні з'єднання знаходяться під епікардом, а фіброзне кільце розвинене нормально. Правобічні аномальні з'єднання локалізуються як ендокардіальних, так і епікардіального з однаковою частотою, і в більшості випадків супроводжуються дефектами будови фіброзного кільця.

Часто виявляється перетин додатковими АВС предсердно-шлуночкової борозни по діагоналі, внаслідок чого шлуночкова і передсердна частини не відповідають один одному. Спрямованість аномальних з'єднань відрізняється «відцентровим» характером.

До клінічної маніфестації синдрому WPW, яка можлива в будь-якому віці, перебіг захворювання може бути асимптомним.

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта проявляється такими порушеннями серцевого ритму, як:

• реципрокная наджелудочковая тахікардія, яка виявляється у 80% хворих;
• фібриляція передсердь (у 15-30%);
• тріпотіння передсердь у 5% хворих (частота становить 280-320 уд. за хв.).

В окремих випадках синдром WPW супроводжується передсердної і шлуночкової екстрасистолією або шлуночкової тахікардією.

Аритмія виникає при фізичному навантаженні, під впливом емоційних чинників або без видимих ​​причин. Приступ супроводжується:

• відчуттям серцебиття і завмирання серця;
• кардіалгією (болем в області серця);
• відчуттям нестачі повітря.

При мерехтінні і тріпотіння передсердь виникають запаморочення, непритомність, артеріальна гіпотензія, задишка.

Пароксизми аритмії починаються раптово, тривають від кількох секунд до кількох годин і можуть купироваться самостійно. Напади можуть бути як щоденними, так і спостерігатися 1-2 разів на рік.

Структурні патології серця в більшості випадків відсутні.

діагностика

Для діагностики синдрому WPW проводять комплексну клініко-існтрументальную діагностику:

• ЕКГ в 12 відведеннях, що дозволяє виявити укорочений PQ-інтервал (менше 0,12 с), наявність дельта-хвилі, викликаної «зливним» скороченням шлуночків, і розширення комплексу QRS більше 0,1 с. Швидке проведення через AB-з'єднання дельта-хвилі викликає її розширення.
• Трансторакальну ехокардіографію, що дозволяє візуалізувати кардіоваскулярні анатомічні структури, оцінити функціональний стан міокарда та т.д.
• Моніторування ЕКГ по Холтеру, що допомагає виявити минущі порушення ритму.
• Черезстравохідну електрокардіостимуляції, що допомагає виявити додаткові шляхи проведення і спровокувати пароксизми аритмії, що дозволяють визначити форму захворювання. Манифестирующий синдром супроводжується ознаками предвозбужденія на вихідній електрокардіограмі, які посилюються при стимуляції. При ортодомной реципрокною тахікардії ознаки предвозбужденія при стимуляції раптово зникають, а інтервал St2-R2 збільшується.
• Електрофізіологічне дослідження серця, що дозволяє точно з'ясувати розташування додаткових шляхів і їх кількість, а також визначити клінічну форму синдрому.

Синдром WPW на ЕКГ при прихованій формі відбивається відсутністю ознак передчасного збудження шлуночків під час синусового ритму. Виявити синдром допомагає електростимуляція шлуночків, що викликає у хворого тахікардію.

Диференціальна діагностика синдрому WPW проводиться за допомогою блокади ніжок пучка Гіса, яка супроводжується зменшенням частоти тахікардії на стороні розташування додаткових шляхів.

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта лікується медикаментозними або хірургічними методами (вибір методу залежить від стану пацієнта).

Медикаментозна терапія включає постійний прийом антиаритмічних препаратів. При ортодромной тахікардії використовуються препарати, що впливають:

• на АВ вузол і на ДАВС одночасно (флекаїнід, пропафенон, соталол);
• на АВ вузол (дігоксин), але тільки при випадках ретроградно-функціонуючих ДАВС;
• на ДАВС (дизопірамід, аміодарон, хінідин).

Оскільки препарати наперстянки, верапаміл, дилтіазем, аденозин (кальцієві блокатори) при фібриляції передсердь здатні посилювати частоту шлуночкового відповіді і таким чином провокувати розвиток фібриляції шлуночків, ці препарати не призначають.

Хірургічні операції на «відкритому серці» з огляду на можливих ускладнень і ефективності простіших методів проводять виключно у випадках наявності поєднаної патології або неможливості катетерних операцій. Усунення аномального проведення виконується за допомогою ендокардіального або епікардіального хірургічного доступу.

Антітахікардітіческіе пристрою в даний час при синдромі WPW не використовуються через ризик розвитку фібриляції передсердь.

Найбільш ефективним методом лікування (успішним для 95% хворих) є катетерная радіочастотна деструкція (абляція) ДАВС, яка заснована на руйнуванні патологічних провідних шляхів. Даний метод передбачає трансаортального (ретроградний) або транссептальний доступ.

Liqmed нагадує: чим раніше Ви звернетеся за допомогою до фахівця, тим більше шансів зберегти здоров'я і знизити ризик розвитку ускладнень.

Помітили помилку? Виділіть її та натисніть Ctrl + Enter