Синдром Туретта - причини, прояви, лікування
Синдром Туретта є прогресуючий тікоідний гиперкинез, що виникає внаслідок ураження екстрапірамідних структур мозку.
Клінічно синдром Туретта проявляється насильницькими рухами і звуками, а також порушенням поведінки.
На думку психіатрів, в основі захворювання лежить роз'єднаність свідомих і несвідомих процесів в мозку хворих, що веде до перенасичення останнього агресивними комплексами з подальшим мимовільним «виплеск».
Цікавий факт
Перше клінічне спостереження синдрому Туретта (СТ) відноситься до 1825 року і належить знаменитого психіатра - французу Жану ІТАР.
Яка звернулася до нього дівчина скаржилася на дивну хворобу, що мучила її з дитинства: періодичні здригання тіла, мимовільні лицьові тики і відчуття, що нагадували проходять крізь тіло електричні розряди.
Але найголовніша неприємність, що турбувала мадемуазель де Дампьер і її рідних, полягала в тому, що з її рота поза волею регулярно виривалися кепські лайки.
Пізніше це розлад було названо на честь французького невролога Жоржа Жиля де ля Туретта, докладно описав дев'ять випадків подібного страждання.
Причини виникнення синдрому Туретта
Медичні дослідження виявили неоднорідність причинних факторів СТ. Було встановлено по меншій мірі три етіопатогенетичних різновиди захворювання.
- Перша з них виникає без будь-яких провокуючих чинників і не залежить від психогенних або соматичних шкідливостей. Ця форма носить назву генуінний синдрому Туретта, характеризується повільним поступовим розвитком і резистентністю до лікувальних заходів. У переважній більшості спостережень вона передається у спадок аутосомно-домінантним шляхом.
- Другий різновид СТ є наслідком органічного ураження мозкових структур. В цьому випадку типова клініка тиків з'являється на тлі вже існуючих невротичного і гипердинамического синдромів, обумовлених залишковими явищами після травми і впливу інших зовнішніх факторів. Клінічно це виглядає як занадто розторможена, дратівливе і метушливий поведінку пацієнтів, провоковане духотою, поїздками в транспорті і втомою. На тлі прийому седативних засобів, достатнього відпочинку і в спокійній обстановці прояви цієї форми СТ повністю купіруються, забезпечуючи їй найсприятливіший прогноз.
- Маніфестація третього різновиду синдрому Туретта провокується важкою психотравмуючої ситуацією, в основному - переляком. У клініці хвороби спочатку переважають типово невротичні розлади: виникає діссомнія, порушується апетит, з'являється лабільність настрою. Незабаром до цього приєднуються множинні тики, поступово трансформуються в мимовільні підкіркові гіперкінези. Ця форма СТ зустрічається рідше інших, вона добре реагує на психотерапевтичні методи лікування і седативну терапію.
За даними японських вчених, хлопчики схильні до синдрому Туретта в 3 рази більше, ніж дівчатка. Маніфестація захворювання, головним чином, доводиться на дитячі і юнацькі роки.
Крім гендерної корелляции, простежується зв'язок хвороби з національною приналежністю - найбільша частота народження СТ відзначена у євреїв (до 65% всіх хворих). Крім того, більш ніж у третини хворих у родоводі були виявлені подібні захворювання.
симптоми синдрому
- вираженими генералізованими тиками;
- насильницьким вигуком звуків і виразів (вокалізацією).
Виразність симптоматики СТ варіює від легких до вкрай важких ступенів, що залежать від типу гіперкінезів, частоти їх виникнення, і впливу на стан хворого.
Відзначено, навіть дуже часте повторення простих моторних тиків типу моргання (до декількох десятків разів за хвилину) менш руйнівно для психіки хворого ніж поодинокі мимовільні вигуки на кшталт копролалія.
Прояви тиків можуть прискорюватися і сповільнюватися, що іноді залежить від самих пацієнтів. У школі, як і в іншому громадському місці, пацієнти намагаються приховати симптоми хвороби, зменшуючи їх кількість або згладжуючи прояви. Однак все слідом за цим слід лавиноподібне наростання симптоматики, яке з лишком «компенсує вимушену паузу». Зазвичай такі сплески тиків відзначаються після закінчення шкільного навчання або відвідування лікаря, - в спокійній домашній обстановці.
На тлі регулярно повторюються моторних і вокальних тиків поступово формується патологічний тип поведінки, що виявляється труднощами в контакті і навчанні хворих. Багато в чому, це пов'язано з дефіцитом уваги, який відчуває більшість пацієнтів в силу специфіки симптомів і прагнення їх приховати. Частими варіантами поведінкових відхилень, що спостерігаються при СТ, є:
- синдром емоційної нестійкості, агресивного і імпульсивного поведінки;
- синдром обессівно компульсии (мимовільних дій і нав'язливих думок-образів);
- синдром браку уваги.
Як правило, він виникає через деякий час після перших симптомів, виникаючи на тлі вже існуючих тиків.
Нав'язливі думки зазвичай мають неприємний характер і не менш сильно, ніж мимовільні дії, порушують адаптивні здібності хворого в суспільстві, змінюючи його свідомість.
Як правило, це страхи і тривога за долю і здоров'я близьких, боязнь зараження небезпечними вірусами або думки про трагічну подію, від яких неможливо позбутися самостійно.
Самий часто зустрічається синдром -дефіціта уваги, - супроводжує СТ в добрій половині випадків. Його прояви - перешкода навчання, нездатність концентрації уваги, неуважність і гіперактивність, - можуть випереджати основні прояви хвороби (тики), або з'являтися паралельно з ними. Типовий вік розвитку синдрому дефіциту уваги - від 4 до 6 років, однак його симптоми можуть супроводжувати хворого протягом усього подальшого життя, стаючи серйозною перешкодою в роботі і взаєминах.
Хворі СТ по-різному ставляться до свого стану. При генуинной формі захворювання вони довгий час не переживають з приводу своїх розладів, і лише деякі з них в підлітковому віці починають відчувати бажання позбутися від «незручних» симптомів або приховати прояви хвороби від оточуючих. При цьому будь-яке бажання управляти гіперкінезами і придушити вокализацию виявляється нездійсненним.
СТ резидуально-органічної природи відрізняється від попередньої форми можливістю контролювати себе і придушувати прояви хвороби хоча б на деякий час. При цьому хворі так само не відчувають тяжкості свого захворювання і виробленого ним враження на оточуючих.
Невротична форма СТ характеризується активним прагненням перемогти свою хворобу, хоча на ділі це виявляється нездійсненним без застосування ліків. Спроби контролювати свою поведінку і попереджати виникнення тиків і вокализаций мають короткочасний ефект.
вокальні тики
Частина хворих при цьому гавкає, хрюкає або верещить проти своєї волі, а близько третини - вигукує непристойні слова (копролалія).
Нерідко ця ознака поєднується з заїканням, у одних хворих воно передує вокалізації, у інших - навпаки, слід за нею.
Вплітаючись в звичайну мову, вокальні тики справляють враження запинок і інших порушень мови і часто невірно трактуються як ознаки синуситів, алергії та інших дихальних розладів
Як моторні, так і вокальні тики у хворих СТ відрізняються вираженим поліморфізмом, що дозволяє виділяти дві великі феноменологічні групи:
- прості вокальні тики в формі кашлю, гавкаючи, пирхання, неосмислених звуків ( «ее», «гм-м-м», »бу-бу-бу» і т.п.), мукання, звуків смоктання, свистів, булькаючих і клацали звуків, скрипу;
- Складні вокальні тики, що виражаються в осмислених пропозиціях і словосполученнях ( «заткнитесь», «все нормально», «чи знаєте» і т.п.), вклинюється в будь-який момент мовлення і блокуючих її звичайну структуру.
Типовими вокальними проявами СТ ритуальні мовні епізоди (неодноразовий повтор словосполучень і фраз), дублювання своїх висловлювань (палілалія), нестандартні зміни мови (тональності, гучності, швидкості), повтор чужих слів і звукових ефектів (ехолалія).
моторні тики
Окремі складні жести часто носять насильницький характер і супроводжуються дискомфортом.
Основні прояви тиків:
- Прості моторні тики. до яких відносяться шмигання носом, посмикування головою, брикатися руху ногами, моргання, нахмуріваніе брів, гримаси, витягування губ, пересмикування плечей, рухи м'язами живота, клацання зубами або щелепами, стиснення пальців.
- Складні моторні тики - підскоки, удари головою, обнюхує дії, відкидання голови, передражнювання чужих жестів (ехопраксія), включаючи образливі (копропраксія), гримаси, самоповреждающему руху (удари головою, кусання губ).
Діагностика синдрому Туретта
Основним діагностичним критерієм СТ є тики. Крім того, при постановці діагнозу враховуються такі, загальновизнані світовим медичним співтовариством, установки:
- дебютірованіе симптоматики хвороби до 20 років;
- наявність повторюваних рухів насильницького характеру в багатьох м'язових групах;
- присутність в клініці не менше одного мимовільного вокального тика;
- здатність симптоматики змінюватися по вираженості і інтенсивності протягом коротких проміжків часу;
- волнообразность перебігу хвороби з періодами загострення і стихання клініки;
- існування симптомів не менше року.
Основним терапевтичним засобом в лікуванні СТ вважають галоперидол (пімозид), що відноситься до групи препаратів нейролептичного дії. Для запобігання явищ паркінсонізму, що є побічним ефектом психотропних препаратів, стан хворих СТ коригують за допомогою циклодола або ромпаркін.
Таким способом невербального контакту протягом півроку лікувалася 11-річна пацієнтка, яка страждає тиками і агресивними вигуками.
Щотижня граючи з дівчинкою в пісок, вдалося досягти тривалої ремісії - тиків розлади були відсутні протягом року після виписки.
Якщо галоперидол більше підходить для боротьби з генуинной різновидом СТ, то резидуально-органічні форми хвороби краще піддаються корекції за допомогою неулептіл або Меллер. При невротичних формах вокальних тиків призначають транквілізатори і сеанси психотерапії.
Встановлено, що ефективність лікування підвищується на тлі молочної дієти, використовуваної на всіх етапах терапії. Це пов'язують з протисудомну дію кальцію, у великій кількості міститься в молочній продукції. Обов'язковою режимним компонентом є денний сон, заняття з логопедом і аутогенні тренінги.
Хворим протипоказано перебування в задушливих приміщеннях і жаркому кліматі, поїздки в транспорті суворо лімітуються.
Виконання таких вимог, особливо на тлі лікування, сприяє максимальної корекції тиків і попереджає можливий розвиток ускладнень СТ - церебрастенического або гипердинамического синдромів.
Прогноз СТ сумнівний і неоднозначний.
За даними статистики, в 10% випадків наступає самолікування, в більшій частині припадає на період статевого дозрівання.
Відвідування дітьми з СТ шкіл та інших громадських місць можливо при слабо вираженою вокалізації. У випадках копролалія рекомендовані домашні форми навчання.
Цікавий факт
Існує спеціальна міжнародна асоціація хворих СТ. На сьогоднішній день вона об'єднує понад 400 пацієнтів з різних країн - Сполучених Штатів Америки, Японії, Малайзії, Бельгії та ін.
Друкований Асоціацією регулярний бюлетень повідомляє членам спільноти про досягнення в області об'єднує їх рідкісної хвороби, нових формах лікування і інших корисних даних.
Тести для діагностики синдрому Аспергера наведені в цій статті.