Синдром Шегрена - симптоми і діагностика, як лікується хвороба

Синдром Шегрена - що це таке

Захворювання частіше вражає жінок віком старше 40 років, однак не виключена поява хвороби і у більш молодих людей. Синдром Шегрена - це запальна хронічна патологія, для якої характерне ураження залоз зовнішньої секреції, як правило, слізних і слинних (патології дан код МКБ М 35.0). «Сухий синдром» (так теж називають недугу) виникає в організмі раптово, через збій роботи імунної системи, тому захворювання відносять до аутоімунних.

Достовірної інформації про причини розвитку хвороби Шегрена на сьогоднішній день немає. Проте, проведені дослідження виявили кілька найімовірніших причин:

генетична схильність;
нервові розлади;
серйозні фізичні навантаження;
перевтома;
вірусне ураження організму (у деяких хворих синдром Шегрена розвинувся на фоні герпесу, ВІЛ, цитомегаловірусу, пр.)

Синдром Шегрена - симптоми

Захворювання Шегрена характеризується придушенням функції залоз зовнішньої секреції, внаслідок чого діагностується сухість очей, сполучних тканин, носоглотки, вагіни, органів дихальної системи. Крім цього, у хворого знижується вироблення травних ферментів, через що порушується процес перетравлення їжі та можуть розвиватися захворювання органів, що беруть участь в даному процесі (панкреатит, атрофічний гастрит, пр.).

Часто синдром Шегрена супроводжує інші аутоімунні патології, наприклад, дерматоміозит або склеродермію. Якщо захворювання розвивається на тлі інших недуг, воно вважається вторинним. У випадках, коли сухий синдром виникає як самостійна хвороба, його називають первинним. Найпоширеніші симптоми синдрому Шегрена - це:

сухість порожнини рота, ксеростомія в результаті зменшення слиновиділення (результат - утруднення при розмові, ковтанні їжі, це називається «дисфагія»);
синдром сухих очей, ксерофтальмія внаслідок погіршення роботи екзокринної системи залоз;
запалення і збільшення привушних залоз, при цьому вони можуть хворіти (відбувається розвиток отиту);
поява заед в куточках рота;
розвиток стоматиту, карієсу аж до повного руйнування зубів;
виражена сухість шкіри;
почуття піску в очах, сильна різь, свербіж (відчуття, що в очах чужорідний предмет)
почервоніння повік, світлобоязнь, освіту в куточках очей білого в'язкої речовини;
погіршення зору, можливий розвиток вторинної інфекції з характерним розвитком виразок рогівки;
утворення кірок в носі;
ураження євстахієвої труби;
погіршення слуху;
пересихання органів дихальної системи, внаслідок чого розвивається трахеїт, пневмонія, трахеобронхіти, синусити, хронічний паротит;
печіння, хворобливість в області зовнішніх статевих органів;
скорочення потовиділення;
порушення в роботі травної системи (з'являються такі симптоми, як нудота або блювота, розлад, біль в очеревині, що пов'язано з секреторною недостатністю підшлункової залози);
запалення в жовчовивідної системі (як результат, розвивається вторинна дискінезія жовчовивідних шляхів).

До загальних проявів синдрому Шегрена відносяться:

зростання температури тіла;
болю в м'язах;
запальний процес, який викликає болі в суглобах (може розвинутися ревматоїдний артрит);
поява висипу, підшкірних вузликів, плям, виразок, які довго не загоюються, запалення кровоносних судин;
крововилив в кишкову стінку, загибель якого-небудь її сегмента;
розвиток патологій нирок, що може перерости в недостатність, сечокам'яну хворобу, гломерулонефрит;
поява синдрому Рейно (погіршення кровопостачання пальців, внаслідок чого вони змінюють забарвлення на бліду, синюшного);
збільшення селезінки, лімфовузлів;
розвиток онкології;
поява плевриту або інтерстиціальний фіброзу легенів;
погіршення стану периферичної нервової системи (множинне пошкодження нервів з вираженою хворобливістю, печіння, як наслідок можливий неврит лицьового нерва або неврит трійчастого нерва, поліневропатії);
порушення функції щитовидної залози;
сильний занепад сил;
виникнення лікарської алергії.

Синдром Шегрена - діагностика

Хворого обстежують на хворобу Шегрена при наявності декількох важливих факторів - кератокон'юнктивіту, сухості в роті, паренхиматозного паротиту. При цьому повинна бути виключена аутоиммунная недостатність. При її наявності відразу встановлюється діагноз. Діагностика синдрому Шегрена за допомогою лабораторних досліджень дозволяє з високою точністю підтвердити наявність захворювання. Обстеження надає можливість провести диференціальне вивчення недуги, і після на основі отриманих даних визначається ступінь активності хвороби Шегрена.

Діагностика захворювання Шегрена здійснюється за допомогою спеціального тесту (сіалометрії), який оцінює стан функціональності залоз в тілі людини. В ході сіалометрії за нижню повіку поміщають листок спеціального паперу, а через 5 хвилин вимірюється довжина зволоженою зони на ньому. При результаті менше 5 мм лікар припускає наявність синдрому. Крім цього, може проводитися стимулювання сльозовиділення за допомогою нашатирного спирту, який дають понюхати пацієнту.

Синдром Шегрена - лікування

Терапія хвороби Шегрена повинна бути системною. Так, сухість очей усувають за допомогою закапування в них спеціальних крапель - штучних сліз. Їх застосовують до 4 разів за добу, при цьому препарат абсолютно нешкідливий і не здатний викликати побічні ефекти. Сухість у піхві усувається за допомогою лубрикантів, а лікування синдрому сухого рота відбувається шляхом збільшення кількості рідини, що вживається, при цьому пити її потрібно маленькими ковтками. Крім того, допомагають стимулювати слиновиділення жувальні гумки і вживання целюлози.

Оскільки хвороба часто викликає карієс, лікування синдрому Шегрена має включати систематичне відвідування стоматолога, щоб підтримувати здоров'я зубів. Обов'язково потрібно дотримуватися збалансований раціон харчування і полоскати рот після кожного прийому їжі. З цією метою застосовуються народні засоби - настої і відвари з трав. Синдром лікується такими медикаментозними препаратами:

Пілокарпін або Цевімелін;
Преднізолон, дексаметазон (ефективні лише на перших етапах хвороби Шегрена);
глюкокортикоїди і імунодепресанти (застосовні на пізніх стадіях синдрому Шегрена).

Ускладнення синдрому Шегрена

Якщо хворий довго не вживає ніяких заходів з лікування захворювання Шегрена або йому була призначена невірна терапія, патологія прогресує, призводячи до серйозних порушень роботи органів і систем. Поширені наслідки синдрому Шегрена:

лімфоми (новоутворення, що вражають кров, лімфовузли);
васкуліт (запальний процес в судинах, який може виникати повсюдно);
приєднання вторинної інфекції;
розвиток онкологічних захворювань;
пригнічення кровотворення, скорочення в крові лейкоцитів, еритроцитів і / або тромбоцитів.