Синдром П’єра Робена

Синдром П'єра Робена. Лікування синдрому П'єра Робена в Дитячій міській клінічній лікарні Св. Смелаа

Синдром, описаний французьким стоматологом П'єром Робен, характеризується вродженою патологією щелепної частини обличчя. Синдрому П'єра Робена властиві такі ознаки:

вроджена ізольована ущелина неба (досить широка і протяжна);

мікрогенія (зменшення розмірів нижньої щелепи);

глоссоптоз (зміщення кореня язика у напрямку назад).

Залежно від етіології виділяють два види синдрому: ізольований і генетично детермінований.

Ізольований вид з'являється через компресії нижньої частини щелепи під час ембріонального розвитку.

Компресію можуть спровокувати:

локальні ущільнення в матці - кісти, рубці, пухлини;

багатоплідна вагітність. Формування щелепи у плода можуть порушувати такі чинники:

вірусні інфекції, перенесені майбутньою матір'ю під час вагітності;

нейротрофические відхилення;

недостатня кількість фолієвої кислоти в організмі вагітної жінки. Патологію відрізняють досить специфічні симптоми:

недорозвиненість нижньої щелепи, її маленькі розміри;

западання язика через його недорозвиненість;

ущелина нижнього неба;

невелика синюшність шкірних покривів;

асфіксія, яка часто викликана западанием мови, в ряді випадків вона виникає в процесі годування новонародженого;

важке дихання, неможливість ковтати;

нудота;

відсутність апетиту: процес годування утруднений через особливості дихання, це призводить до зниження маси тіла, виснаження. Лікарі виділяють три стадії розвитку хвороби:

Легка характеризується невеликими проблемами з ковтанням і годуванням. Лікування подібної патології проводять в домашніх умовах, при цьому регулярне відвідування педіатра для корекції терапії обов'язково.

Середня стадія протікає при ускладненому диханні, годування немовляти ускладнене. В даному випадку дитину лікують в стаціонарі до появи позитивної динаміки в стані здоров'я, поліпшення ковтальної і дихальної функцій.

Важка стадія відрізняється складним диханням, неможливістю годувати дитину звичайним способом. При важкій формі синдрому П'єра Робена годувати новонародженого потрібно за допомогою спеціального зонда.

Діагностика і лікування

Діагностика синдрому П'єра Робена заснована на клінічних проявах. Виключити інші патології допоможе консультація генетика.

Діти з вродженою патологією Робена зазнають труднощів при диханні через регулярного западання язика.

Дитина неспокійна, шкіра синюшна, вдихи супроводжуються хрипами з грудної клітини. Під час годування періодично настає задуха. Діагноз також ставлять за зовнішнім виглядом дитини - так званого пташиного особі. Нерідко у дітей розвиваються і такі відхилення, як міопія, катаракта, патологія сечостатевої системи, серця, аномалії розвитку хребта.

До лікування захворювання необхідно приступати відразу ж після його виявлення. На легкої стадії хвороби потрібно постійно тримати дитину вертикально або в положенні лежачи на животі. Голову немовляти при цьому потрібно нахиляти до грудей. Лікарі радять не тримати дитину в горизонтальному положенні під час годування - в іншому випадку їжа буде потрапляти в дихальні шляхи.

Також лікування синдрому П'єра Робена може бути консервативним і оперативним.

При консервативному лікуванні призначають такі препарати, як «Фенобарбітал», «Клоназепам», «Сибазон», «Кортексин ліофілізат».

Хірургічне лікування застосовується в першу чергу при зміщенні кореня язика у напрямку назад. При симптомі П'єра Робена застосовуються такі методи:

метод Дугласа, заснований на підтримці мови за допомогою срібної нитки, яка проводиться через нижню частину ясен і нижню губу;

метод Духамела, при якому товсту срібну нитку проводять через підставу мови пацієнта і дві щоки;

методи, які передбачають використання ортопедичних апаратів для витягування і фіксації мови.

У віці одного року допустима операція з усунення ущелини на небі.

Лікування в Москві

За полісом ОМС ваша дитина має право отримати безкоштовне лікування синдрому П'єра Робена в Дитячій міській клінічній лікарні Св. Смелаа (м.Київ). Щоб отримати планове лікування, потрібно зателефонувати за номером гарячої лінії «Столиця здоров'я» 8 (495) 587-70-88 або залишити заявку на сайті.

Всі послуги надаються безкоштовно. Після госпіталізації куратор продовжить отримувати інформацію про перебування пацієнта в стаціонарі до його виписки і при необхідності буде готовий надати інформаційну підтримку.

Дізнатися більше про можливості планової безкоштовної госпіталізації для іногородніх по ОМС в московську лікарню і отримати інформаційну допомогу фахівця можна, зателефонувавши на гарячу лінію за номером 8 (495) 587-70-88