Що таке гідроцефалія
Гідроцефалія (водянка головного мозку) - захворювання, при якому відбувається надмірне накопичення цереброспінальної рідини в шлуночках і підоболонковому просторах головного мозку, що супроводжується їх розширенням. Г. по суті завжди є вторинним захворюванням і розвивається на тлі поточного в головному мозку патологічного процесу або є його залишкові явища. Основні причини, що призводять до розвитку гідроцефалії: запальні захворювання мозку і його оболонок, травматичні ушкодження, в тому числі і внутрішньочерепна родова травма, вроджені вади розвитку ЦНС, пухлини мозку, патологія судин.
Класифікація. Гідроцефалія може мати активну форму, коли розширення ликворосодержащих просторів поєднується з високим внутрішньочерепним тиском (саме ця форма вимагає проведення лікувальних заходів), і пасивну, коли розширення ликворосодержащих просторів є наслідком патологічного процесу, первинно руйнівного тканину мозку (атрофія). Внутрішньочерепний тиск при пасивній формі не підвищено.
Гідроцефалія буває компенсованій, коли тиск цереброспинальной рідини нормалізувався, а ликворосодержащих простору залишилися розширеними; декомпенсированной, при якій після вже сталася нормалізації внутрішньочерепного тиску під впливом будь-яких причин (травма, інфекція і т. д.) воно знову підвищується. Розрізняють гідроцефалію вроджену і гідроцефалію придбану. Розвиток вродженої гідроцефалії обумовлено дією на мозок несприятливих чинників у внутрішньоутробному періоді (запальні захворювання, сифіліс, токсоплазмоз, цитомегалія, неспецифічний менінгоенцефаліт, пороки розвитку мозку - синдроми Арнольда - Кіарі, Денді - Уокера, стеноз або повне зрощення водопроводу середнього мозку, дефекти будови субарахноїдальних просторів , внутрішньочерепна травма під час пологів з виникненням крововиливів. При вродженої Г. перші ознаки захворювання мо1ут з'явитися вже після народження дитини, ча е за все до 3-го місяця життя (виняток - закриті форми Г.).
Придбана форма гідроцефалія розвивається під впливом патології постнатального періоду (менінгіт, пухлини, патологія судин, черепно-мозкова травма).
Залежно від локалізації накопичення цереброспінальної рідини виділяють зовнішню гідроцефалію, при якій цереброспінальної рідина накопичується переважно в підоболонковому просторах головного мозку; внутрішню Г. супроводжується скупченням цереброспинальной рідини в шлуночках головного мозку, і загальну гідроцефалію (або змішану), коли цереброспінальної рідина накопичується як в шлуночках, так і в підоболонковому просторах.
Водянка головного мозку може бути відкритою, або сполученої, при якій зберігається зв'язок шлуночкової системи головного мозку із субарахноїдальним простором, і закритою, або оклюзійної, при якій це сполучення порушено. Оклюзія може статися на різних рівнях: оклюзія одного або двох бічних отворів супроводжується розширенням одного або двох бічних шлуночків; при наявності перешкоди на рівні III шлуночка Г. проявляється розширенням обох бічних шлуночків; стеноз або оклюзія водопроводу великого мозку (найбільш часто) супроводжується розширенням бічних і III шлуночків мозку, а нерозкриття (атрезія) отворів IV шлуночка - розширенням всій шлуночкової системи. При порушенні прохідності субарахноїдальних просторів відбувається розширення цих просторів і всіх шлуночків мозку. Залежно від переважання в механізмі виникнення Г. порушення всмоктування або продукції цереброспинальной рідини водянка буває арезорбтівная або гиперсекреторной.
Гідроцефалія може бути гострою, коли відбуваються швидке накопичення великої кількості цереброспінальної рідини і значне підвищення внутрішньочерепного тиску (найчастіше вроджені, закриті форми Г.) і хронічної, при якій симптоми виявляються поступово (частіше відкриті форми Г.).
Морфологічно водянка мозку характеризується витончення (атрофією) кори і білої речовини півкуль великого мозку, що відбувається внаслідок розлади капілярного кровопостачання. Мозкова речовина може зникнути зовсім. В останньому випадку залишаються тільки епендима і м'яка мозкова оболонка в формі плівки (гідроаненцефалія). Помітно атрофуються судинні сплетення, в меншій мірі - базальні ганглії, мозочок, стовбур. При аутопсії можна виявити по ходу циркуляції цереброспінальної рідини згустки крові, запальний детрит, що розрослася гліозні тканину, потовщення і зрощення мозкових оболонок. Можливо виявлення пухлин (медуллобластома мозочка, астроцитома, краніофарингіома, папілома судинних сплетінь, частіше односторонні).
Клінічна картина. Гідроцефалія різноманітна і складається з двох компонентів - симптомів основного патологічного процесу, що зумовило виникнення водянки мозку (частіше вогнищеві ураження ЦНС) і власне гідроцефальний синдрому, який визначає подальший розвиток Г. як самостійного захворювання. Провідним симптомом вродженої гідроцефалії є швидке, помітно випереджає норму збільшення розмірів голови. Окружність голови при цьому може досягати величезних розмірів (65-70 см і більше). Збільшення голови супроводжується збільшенням джерелець, їх набуханням і напругою, розбіжністю черепних швів, витончення покривних кісток черепа, характерною зміною його конфігурації зі значним переважанням мозкового відділу над лицьовим, різким посиленням малюнка і полнокровием підшкірних вен голови, появою псевдосімптома Грефе внаслідок деформації очних ямок і симптому призахідного сонця (між райдужною оболонкою і верхнім століттям видно ділянку склери). У неврологічному статусі у цих хворих відзначається розвиток симетричних, частіше спастичного характеру парезів висхідного типу (спочатку в нижніх кінцівках, а в тяжких випадках і в верхніх). У грудних дітей часто спостерігається вимушене положення тіла з закинутою головою. У міру прогресування Г. у дитини відзначаються порушення харчування, наростання відставання психомоторного розвитку, причому більш виражено відставання фізичного і рухового розвитку. Відставання розумового розвитку навіть при виражених формах Г. незначно. Ці діти, доживши до дошкільного та шкільного віку, мають вражаючу механічною пам'яттю, балакучістю, резонерством, музичними здібностями. Виняток становлять ті форми Г. які розвиваються внаслідок менінгоенцефаліту. У цих випадках спостерігається розумова відсталість. Іноді основними симптомами підвищеного внутрішньочерепного тиску є загальне занепокоєння дитини, порушення ритму сну і неспання. У пізніх стадіях Г. бувають застійні соски, косоокість. ністагм. епілептичні припадки.
Придбана гідроцефалія частіше виникає у дітей більш старшого віку після закриття черепних швів і джерелець. У них завжди виражений гіпертензійного синдром - сильний головний біль, блювота, застійні диски зорових нервів. а в подальшому їх атрофія. Поряд із загальними симптомами ураження мозку відзначаються розлади функцій пірамідної системи, епілептичні припадки. Необхідно пам'ятати про широку варіабельності перебігу гідроцефалії - від дуже легкої до вкрай тяжкого ступеня з відсутністю ефекту лікування навіть після хірургічного втручання.
Діагностика гідроцефалії при наявності характерних клінічних симптомів не становить особливих труднощів. Існують додаткові методи дослідження, що дозволяють уточнити форму Г. характер її перебігу. Найбільш доступним і простим методом дослідження є діафаноскопія (трансіллюмінація) черепа. Проводять її за допомогою спеціального приладу - Діафаноскопія. Діафаноскопія дозволяє судити про ступінь стоншування мозкової речовини і можливе локальному подоболочечном скупченні рідини. Оглядова рентгенографія черепа виявляє вторинні зміни кісток черепа, які вказують як на ступінь Г. так і на її форму (збільшення розмірів черепа, витончення кісток, розходження швів і джерелець, зміна глибини передньої і задньої черепних ямок, деструкція елементів турецького сідла). У дітей старшого віку виявляються виражені пальцеві вдавлення на зводі черепа, особливо в лобовій кістці. Останнім часом стало широко застосовуватися Ехо-ЕГ-дослідження, що дозволяє визначити розміри бічних і III шлуночків, зміщення середньої лінії. На жаль, цей метод не дає інформації про величину внутрішньочерепного тиску.
Ефективні ізотопна енцефалографія, що виявляє локальні деструктивні процеси в головному мозку, комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія, що дає більш повне уявлення про стан речовини мозку і просторів, що містять цереброспінальну рідину. Дослідження очного дна має діагностичне значення у дітей старше 1 року, при змиканні черепних швів і закриття джерелець. Зміни при цьому носять типовий характер. Спостерігаються набряк соска зорового нерва, звуження артерій, розширення вен. У дітей до 1 року лише при гостро протікає внутрішньочерепної гіпертензії (оклюзійна форма) можливі застійні явища на очному дні. При огляді очного дна в ряді випадків виявляються атрофічні, запальні зміни, крововиливи, що допомагає визначити характер патологічного процесу, супутнього водянці або став його причиною.
Деякі дослідження проводять тільки в умовах стаціонару (вимірювання внутрішньочерепного тиску за допомогою пункції бічних шлуночків і спинномозкової пункції). Тиск цереброспінальної рідини при Г. підвищено в більшості випадків до 250-300 мм вод. ст. и більше.
Іноді для введення в шлуночкову систему оптичного пристрою (вентрілоскоп) з метою її огляду вдаються до вентрикулярной пункції. Досить повну інформацію про форму Г. стані лікворних шляхів і мозку дає контрастний метод дослідження - введення водорозчинних контрастних речовин.
Диференціюють гідроцефалію від субдуральної гематоми, менінгіту, пухлин мозку, мегаленцефаліі.
Лікування. Вибираючи метод лікування, необхідно встановити, чи зберігається активність первинного патологічного процесу, що призвів до розвитку Г. При збереженні ознак запального процесу (збільшення клітинних елементів, особливо сегментоядерних клітин, цереброспинальной рідини) показана антибіотикотерапія, при наявності ознак специфічного запалення - токсоплазмозу проводять лікування хлоридином, сульфадімізіном. При підозрі на пухлинну природу Г. вдаються до нейрохірургічного втручання. Лікування при прогресуючій формі Г; у всіх випадках повинно починатися з консервативних методів і лише при їх безуспішності і відсутності протипоказань необхідна операція.
Консервативне лікування залежить від перебігу захворювання. При гострому прогресуванні гідроцефалії з швидким наростанням симптомів внутрішньочерепної гіпертензії призначають засоби, що призводять до швидкого її зниження (манітол, лазикс, гліцерин). Маннитол вводять внутрішньовенно крапельно у вигляді 15% і 20% розчину (з розрахунку 1,5 г сухої речовини на 1 кг маси тіла). Лазикс дітям грудного віку призначають внутрішньом'язово або внутрішньовенно (0,7 мг / кг маси тіла; 1 мл розчину містить 0,01 г). Дія його посилюється при одночасному введенні внутрішньом'язово або внутрішньовенно 15% або 25% розчину магнію сульфату (0,2 г / кг маси тіла). Гліцерин призначають перорально (1 г / кг). Купірування гострого кризу внутрішньочерепної гіпертензії можливо при призначенні вищезгаданих препаратів в поєднанні із застосуванням пункції шлуночків мозку через тім'ячко (виведення 10-30 мл цереброспінальної рідини). Лікування при хронічному перебігу водянки (як правило, сполучена форма) направлено на пригнічення секреції цереброспінальної рідини. Препаратом вибору при цьому є діакарб, руйнівну дію якого на вугільну ангідрази тягне за собою пригнічення продукції цереброспинальной рідини. Дітям до 1 року препарат Призначається з розрахунку 70-80 мг / кг маси тіла на добу на 2-3 прийоми, дітям 2-го року життя дозу знижують до 50 мг / кг. Диакарб може застосовуватися тривалий час. Сечогінний ефект препарату проявляється тільки на протязі 1-2 тижнів. У випадках нерідко виникає при прийомі диакарба задишки призначають натрію бікарбонат по 0,5 г 3 рази на день або роблять тимчасова перерва в лікуванні. Для підтримки електролітного балансу при тривалому застосуванні диакарба доцільно давати одночасно солі калію (панангін, калію оротат, аспаркам в вікових дозуваннях). На тлі консервативної терапії у багатьох дітей відбувається компенсація захворювання. Надалі потрібні динамічне спостереження і проведення курсів (протягом 1-2 міс) терапії тільки при декомпенсації процесу. При оклюзійних формах Г. вдаються до хірургічного втручання в умовах нейрохірургічного стаціонару. Хірургічне лікування доцільно проводити тільки в тих випадках, коли прогноз рухового і психічного розвитку дитини без операції несприятливий. Воно полягає в створенні відтоку цереброспінальної рідини. Для цього використовують імплантуються в організм силіконові дренажні системи (шунти), що містять клапанний пристрій, завдяки якому підтримується фізіологічний рівень тиску цереброспинальной рідини. Існує кілька типів дренажних систем (вентрікулоатріальние, вентрикулоперитонеальное, люмбоперітонеальние шунти). З їх допомогою цереброспінальної рідина виводиться з бічних шлуночків мозку або в праве передсердя (вентрікулоатріостомія), або в черевну порожнину (вентрікулоперітонеостомія), або з спинального субарахноїдального простору на поперековому рівні в черевну порожнину - люмбоперітонеальний анастомоз. Перші дві операції є універсальними, т. Е. Можуть застосовуватися як при закритій (оклюзійної) формі Г. так і при відкритій. При останній формі Г. застосовують також і люмбоперітонеостомію. Вибір методу втручання залежить від особливостей клінічної картини. Протипоказання до оперативного втручання: поточний запальний процес (менінгіт, вентрикуліт, і т.д.), запальні захворювання інших органів і систем, виражена гіпотрофія, важка ступінь водянки мозку в поєднанні з незворотними змінами в неврологічному статусі (тетрапарез, виражене слабоумство). Іноді симптоми Г. поєднуються з вогнищевими ураженнями ЦНС, зумовленими первинним етіологічним фактором. У цих випадках проводять комплекс відновної терапії (масаж, гімнастика, фізіотерапевтичні методи, вітамінотерапія, биостимулирующая терапія і т.д.). Призначення протисудомних антигістамінних і судинних засобів, препаратів, що стимулюють обмінні процеси, в кожному конкретному випадку залежить від особливостей перебігу захворювання.
Показниками стабілізації перебігу захворювання після проведення лікування (консервативного або хірургіческеого) є нормальне збільшення окружності голови, позитивна динаміка психомоторного розвитку.
Прогноз захворювання сприятливий при відкритих формах Г. які коригуються під впливом в основному консервативних методів лікування, і при оклюзійних формах, коли хворі були оперовані на ранніх етапах хвороби. При запущених формах Г. в поєднанні з ураженням мозку первинним патологічним агентом (особливо запальним) прогноз несприятливий.