Розсіяний склероз причини виникнення, клінічні ознаки

Розсіяний склероз (РС, множинний склероз, дисемінований склероз, sclerosis disseminata, SD) - це хронічне захворювання нервової системи, при якому нервова тканина місцями заміщується сполучною з формуванням бляшок. Заміна тканини стає причиною порушення функцій нервової системи, що проявляється різними симптомами. Зазвичай протягом розсіяного склерозу носить хвилеподібно-прогресуючий характер. Недуга поступово призводить до обмеження життєдіяльності і може скорочувати тривалість життя хворого. З цієї статті Ви зможете дізнатися, як і чому розвивається розсіяний склероз, ніж він проявляється і як впливає на тривалість життя.

Розсіяний склероз розглядається, як аутоімунні-запальний процес. При цьому захворюванні руйнується миелиновая оболонка нервових клітин під дією власних антитіл. Це явище називається демиелинизацией. Однак це відбувається не у кожної людини, для запуску процесу потрібні передумови.

Причини виникнення

Відповідно до сучасних уявлень, розсіяний склероз відноситься до мультифакторіальних захворювань, т. Е. Має в основі комбінацію з декількох причин одночасно.

Найголовнішими вважаються наступні фактори:

• вірусна інфекція;
• спадкова (генетична) схильність імунної системи;
• географічні особливості місця постійного проживання.

Вірусна інфекція

Вважається, що розсіяний склероз є наслідком так званих повільних інфекцій. Характерними особливостями повільних інфекцій є: тривалий період без будь-яких симптомів (латентний), вибірковість ураження (тобто одних і тих же органів і систем), розвиток тільки у конкретного виду тварин або людини, постійно прогресуючий перебіг.

Певна специфічна інфекція, що викликає розвиток розсіяного склерозу, поки не виявлена, але роль багатьох вірусів підтверджена різними фактами: зв'язок початку захворювання або загострення з перенесеною вірусною інфекцією, наявність високого титру противірусних антитіл в крові хворих на розсіяний склероз, викликання розсіяного склерозу в експерименті в лабораторних умовах у тварин під впливом вірусів.

Серед збудників інфекцій, які, ймовірно, можуть служити пусковим моментом у розвитку розсіяного склерозу, слід зазначити ретровіруси, віруси кору, герпесу, краснухи, епідемічного паротиту, Епштейна-Барра. Найімовірніше, що збудник проникає в організм ще в дитячому віці, а потім, якщо є інші фактори, провокує імунні порушення на поверхні нервових клітин. Імунна система починає вироблення антитіл проти цих вірусів. Однак антитіла атакують не найбільш збудника, а нервові клітини, які сприймаються нею, як небезпека. В результаті відбувається руйнування нервової тканини. Для реалізації такого механізму необхідна особлива спадкова схильність.

спадкова схильність

На сьогоднішній день встановлено, що захворювання зустрічається в сім'ях, де є хворий на розсіяний склероз, в 20-50 разів частіше, ніж у загальній популяції. Особливо це характерно для родичів першої, другої лінії споріднення (діти, брати, сестри). Випадки сімейного розсіяного склерозу складають до 10% від загального числа.

Виявлено, що деякі гени 6-ї хромосоми зумовлюють своєрідність імунної відповіді, характерне для розсіяного склерозу. Інші гени, що відповідають за будову і функції неспецифічних ферментів, імуноглобулінів, білка мієліну, також беруть участь в розвитку захворювання. Т. е. Для того, щоб хвороба виникла, у людини має збігтися поєднання декількох генів. Вважається, що навіть особливості перебігу розсіяного склерозу кодуються певними спадковими структурами.

Географічні особливості

Статистичні дослідження виявили, що поширеність розсіяного склерозу вище в місцевостях з підвищеною вологістю і прохолодним кліматом, в долинах річок, з меншою кількістю сонячного світла (коротким світловим днем).

Відзначено, що в північних країнах, більш віддалених від екватора (цей феномен називається градієнт широти), у людей європеоїдної раси ризик захворювання істотно вище. Поширеність розсіяного склерозу в Німеччині, Австрії, Швейцарії, Південній Австралії, на півночі США значно вище, ніж в інших країнах світу.

Виявлено така цікава закономірність: якщо людина проживала в місцевості з високим ризиком розвитку розсіяного склерозу в дитячому віці, і до досягнення 15 років змінив регіон проживання, переїхавши туди, де захворюваність в рази менше, то для нього ризик захворіти істотно знижується. Якщо ж міграція здійснюється після 15 років, то зміна проживання ніяким чином не позначається, і ризик залишається високим. Припускають, що це пов'язано з особливостями формування імунної системи до досягнення підліткового періоду.

Як виникає розсіяний склероз?

При випадковому збігу у людини генетичних особливостей реагування імунної системи з факторами зовнішнього середовища (зоною проживання, особливостями екології та харчування і т. Д.) У відповідь на перенесену вірусну інфекцію в організмі запускається цілий каскад імунних порушень.

Антигени вірусів, проникаючи в нервову систему, прикріплюються до поверхні нервових клітин, зокрема до мієліну (білкова оболонка нервових волокон). Імунна система атакує чужорідні освіти, сприймаючи їх, як небезпека. Атака полягає в утворенні антитіл проти вірусних частинок, але оскільки останні зв'язуються з мієліном, то антитіла виробляються і проти нього. Розвивається неправильний імунну відповідь (аутоімунний) - організм бореться проти своїх же структур. В подальшому мієлін сприймається як чужорідний, і антитіла виробляються постійно.

СМ. ТАКОЖ: Розсіяний склероз: симптоми і лікування

Виробництво антитіл супроводжується викидом різних утворень, що стимулюють запальний процес. Результатом таких подій стає демиелинизация (руйнування мієліну) і пошкодження структури нервового волокна (аксональна дегенерація). Замість зруйнованих структур розвивається сполучна тканина, і утворюються так звані бляшки, які розкидані по всій нервовій системі. Тому захворювання і отримало назву розсіяний склероз (склероз в цьому випадку означає формування сполучнотканинного рубця замість нормальної нервової тканини).

Клінічні ознаки

Розсіяний склероз зазвичай вражає молодих людей - від 18 до 45 років. Жінки страждають частіше за чоловіків. Якщо захворювання виникає після 50 років, то міжстатевих співвідношення зрівнюється.

Розсіяний склероз - багатолике захворювання. Він проявляє себе найрізноманітнішими симптомами тому, що в його основі лежить утворенню склеротичних бляшок по всій центральній нервовій системі.

Слід зазначити, що не існує специфічних клінічних симптомів, характерних тільки для розсіяного склерозу. Тому діагностика цього захворювання дуже складна.

До типових проявів розсіяного склерозу відносять:

• рухові порушення;
• розлади координації (атактический синдром);
• розлади чутливості;
• симптоми ураження стовбура мозку і черепно-мозкових нервів;
• вегетативні порушення функції тазових органів;
• неполадки в психоемоційної сфері.

Рухові порушення проявляються у вигляді м'язової слабкості (парезів) в різних частинах тіла. Найчастіше розвиваються парези нижніх кінцівок, більш виражені в м'язах гомілки і стегна, т. Е. В великих м'язових масивах. Згодом м'язова слабкість посилюється, парези поширюються і на руки, залученими виявляються всі 4 кінцівки - тетрапарез. Зазвичай слабкість в м'язах поєднується з підвищенням м'язового тонусу. Це називають спастическим парезом. У положенні лежачи тонус менш виражений, при ходьбі стає більш помітним. При розсіяному склерозі парези можуть поєднуватися і зі зниженням м'язового тонусу. Сухожильнірефлекси підвищуються (згинальних-ліктьовий, розгинальної-ліктьовий, Карпо-радіальний, колінний, ахилові), а зона, з якої викликається рефлекс, розширюється. Поверхневі рефлекси (зі слизових оболонок, шкірні черевні, підошовний), навпаки, втрачаються. При огляді виявляють патологічні стопного знаки: симптом Бабинського (повільне розгинання великого пальця стопи при штрихове роздратуванні зовнішнього краю підошви), Россолімо, Жуковського, Гордона і ін. Всі ці симптоми свідчать про поразку нервових провідників, що йдуть від кори великих півкуль до рухових нейронів спинного мозку .

Атактичний синдром полягає в порушенні стійкості. У хворого з'являються хиткість при ходьбі, а пізніше і при стоянні. Хиткість може бути настільки вираженою, що призводить до падінь. Порушується точність координації рухів: з'являється промахивание при спробі щось взяти, мімопопаданіе при виконанні навіть найпростіших рухів (розчісування, чистка зубів). Особливо важкими стають дії, що вимагають швидкої зміни протилежних рухів в суглобах кистей. Чи не застібаються гудзики, що не втягається шнурки, не потрапляє нитка в голку і т.д. Можлива поява тремтіння в кінцівках при виконанні рухів (інтенційний тремор). Через порушення узгодженого скорочення і розслаблення м'язів мови, гортані і глотки може порушуватися мова: вона стає сповільненою, як би толчкообразной, з поділом слів на склади, з кількома наголосами в одному слові. Ще одна характерна ознака атактична синдрому - ністагм. Це ритмічні коливальні рухи одного або обох очей, які виникають мимоволі, частіше при максимальному погляді в сторону або вгору.

Порушення чутливості є різні симптоми. Хворий скаржиться на повзання мурашок в різних частинах тіла, оніміння, печіння, свербіж, поколювання. Іноді можуть турбувати болі нападів характеру: по ходу нервових стовбурів, уздовж хребта, в голові. Хворі їх описують, як простріли, порівнюють з проходженням струму від голови до ніг (симптом Лермітта). Можливі болі в м'язах через підвищення тонусу. При огляді виявляються порушення больовий, температурної чутливості, не відчуваються дотику в будь-яких частинах тіла. Характерна втрата суглобово- м'язового почуття: коли хворий з закритими очима не може визначити, до якого пальця торкається лікар і в який бік робить пасивне рух цим пальцем (згинає, розгинає, відводить убік). У міру прогресування хвороби подібні порушення з'являються навіть у великих суглобах: гомілковостопному, променезап'ястковому.

Через атактична синдрому, рухових і чутливих розладів у хворих змінюється хода. Вона стає невпевненою, як би «обмацує» поверхня під ногами, з надмірною викиданням ніг вперед. Іноді хворому потрібно дивитися під ноги, щоб не впасти. Якщо такого хворого попросити пройтися з закритими очима, то всі ці прояви різко посилюються. Хворому важко рвучко обернутися або раптово зупинитися.

Симптоми ураження стовбура мозку і черепно-мозкових нервів часто зустрічаються вже на ранніх стадіях розсіяного склерозу, а в міру розвитку хвороби тільки прогресують. До них відносять відчуття двоїння в очах, запаморочення, шум у вухах. Найчастіше вражаються зоровий, окоруховий, відвідний, трійчастий. лицьової нерви, рідше - вестібулокохлеарного нерв. Це проявляється порушенням зору, косоокістю, слабкістю мімічних м'язів обличчя, нападоподібними вираженими болями в області особи, порушенням слуху. До симптомів ураження стовбура мозку відносяться насильницький сміх і плач (безпричинний і неконтрольований), які виявляються лікарем при огляді рефлекси орального автоматизму (наприклад, при дотику до губ виникають смоктальні руху, постукування по спинці носа викликає витягування губ трубочкою).

Функції тазових органів порушуються у більшості хворих. Найчастіше це відбувається на більш пізніх стадіях хвороби, але може бути і першою ознакою. Можливі затримка сечовипускання або нетримання сечі. Звичайно, максимальна вираженість даних симптомів виникає не відразу. Спочатку хворому доводиться просто сильніше тужитися, щоб здійснити акт сечовипускання; або позиви до сечовипускання стають настільки вираженими, що вимагають негайного задоволення. В іншому випадку хворий не в змозі утримати сечу. Вже на більш пізніх стадіях хвороби схожі ситуації розвиваються і при акті дефекації. У фіналі хвороби більшість хворих не контролюють фізіологічні відправлення. З інших вегетативних порушень у хворих на розсіяний склероз спостерігаються імпотенція і порушення менструального циклу.

СМ. ТАКОЖ: Розсіяний склероз: перші ознаки

Психоемоційні порушення починаються поволі, розвивається астенічний синдром. Погіршується пам'ять, увагу, поступово формується зниження інтелектуальних показників і мислення. З'являється надмірна емоційність, плаксивість або, навпаки, ейфорія. Іноді хворі об'єктивно не в змозі оцінити наявні у них симптоми. У частини хворих формується депресія, зрідка можливі шизофреноподібні психози. Характерний синдром хронічної втоми.

У розсіяного склерозу є деякі особливості розвитку симптомів, які допомагають діагностувати це захворювання. Особливо добре ці симптоми виражені на початкових стадіях хвороби:

• клінічна дисоціація або розщеплення - невідповідність між вираженістю симптомів ураження однієї або декількох функціональних систем. Наприклад, при значному зниженні зору при огляді очного дна патологічних змін не виявляють взагалі. Або у хворого одночасно є поєднане ураження різних функціональних систем: наприклад, високі рефлекси і парези в ногах через ураження центрального рухового нейрона і низький м'язовий тонус через ураження мозочка (хоча при ураженні центрального рухового нейрона тонус зазвичай підвищується);
• симптом гарячої ванни (симптом Утхофф) полягає в тимчасовому посилення вираженості окремих проявів після прийняття ванни, після прийому гарячої їжі, при підвищенні температури тіла або навколишнього середовища (спека в літній день). Через невеликий проміжок часу (зазвичай близько 30 хвилин) симптоми знову повертаються на початковий рівень. Це пов'язано з підвищенням чутливості нервових волокон, які залишилися без мієлінової оболонки;
• феномен мерехтіння симптомів: протягом якогось невеликого проміжку часу коливається вираженість симптомів. Це може бути навіть протягом дня. Наприклад, вранці слабкість в ногах була такою, що ускладнювала самостійне пересування, а до вечора сили в ногах знову предостатньо. Це пов'язують з чутливістю уражених структур до коливань показників внутрішнього середовища (гомеостазу).

Виділяють кілька типів перебігу розсіяного склерозу:

• дебют захворювання;
• рецідівірующе-ремиттирующее протягом;
• первинно-прогресуючий;
• вторинно прогресуючий.

Тип перебігу грає роль щодо прогнозу захворювання і призначення лікування.

Дебют - це вперше виявлений достовірний розсіяний склероз.

Рецідівірующе-ремиттирующий тип характеризується хвилеподібним перебігом захворювання з чіткими періодами загострень (коли стан погіршується, з'являються нові симптоми) і ремісій (відновлення порушених функцій).

Первинно-прогресуючий перебіг характеризується неухильним погіршенням стану без «світлих» проміжків з самого початку захворювання.

Вдруге-прогресуюча форма виникає, коли при рецідівірующе-ремиттирующем типі перебігу закінчуються періоди ремісії і поліпшення більше не настає. Протягом 10 років таке перетворення відбувається у 50% хворих, через 25 років - у 80%.

Первинно і вторинно-прогресуючі типи перебігу характеризуються гіршим прогнозом для працездатності і життя.

Розсіяний склероз: перші ознаки і симптоми