Проказа, симптоми і лікування прокази
Проказа (лепра) - хронічне інфекційне захворювання, що характеризується тривалим інкубаційним періодом, довголітнім перебігом і ураженням всього організму.
Проказа була відома в глибокій старовині і особливо поширена серед народів Сходу - Індії, Персії, Єгипту, Китаю, а також островів Океанії і Полінезії.
В Європі проказа досягла великого поширення в XI-XII століттях. Поширення її досягло таких розмірів, що багато держав були змушені ізолювати хворих в лепрозоріях, які будували зазвичай в місцях, віддалених від населених пунктів. В Англії в 1472 р було вже до 112 лепрозоріїв.
На Русі проказа була відома в IX столітті. В середині XV століття вона досягла вУкаіни значного поширення.
В даний час лепра зустрічається в ендемічних вогнищах у багатьох країнах. Загальна кількість хворих на проказу в усьому світі, за даними Всесвітньої Організації Охорони здоров'я, визначається приблизно в 10-12 млн.
Лепра ендемічні на більшості островів Океанії, в Африці, в Південно-Східній Азії. За статистикою ВООЗ визначається: в Індії близько 1,5 млн. Хворих, Бірмі і Таїланді - по 200 000, Індонезії - 100 000, Японії - 15 000 і т. Д.
В Україні невеликі ендемічні вогнища лепри існують в Нижньому Поволжі, в Кара-калпак, на Північному Кавказі, на Далекому Сході. Спорадичні випадки прокази виявляються в різних місцях.
Для ізоляції та лікування хворих на проказу організовані лепрозорії в Астрахані, в Московській області, на Північному Кавказі, в Кара-Калпакская автономній республіці.
Етіологія і патогенез. Збудник прокази, відкритий Ганзеном в 1871 р має форму прямої або злегка зігнутої палички із загостреними кінцями, має кислото- і спиртостійкі, як і збудник туберкульозу. тому забарвлюється за Цілем - Нільсеном. Паличка прокази нерухома, не має капсули, не утворює спор; по своєму морфологічному будові вона нагадує мікобактерію туберкульозу.
Отримано культури збудника прокази, які при щепленні тваринам викликають у них патологічні лепроподобние зміни у внутрішніх органах. Однак питання про специфічність виділених культур не може вважатися вирішеною.
До теперішнього часу ще не вдалося спостерігати проказу у тварин після щеплення їм як культури, так і інфекційного матеріалу з тканин хворих людей. Введення мавпам в надбрівні дуги інфекційного матеріалу від хворих на проказу людей викликало у цих тварин поява вузлів, схожих з лепрозними ураженнями, але вони незабаром безслідно розсмоктувалися.
Шляхи проникнення лепрозной палички в організм людини ще недостатньо вивчені. Вважають, що вона проникає через дихальні шляхи, можливо також через шкіру нижніх кінцівок. Ці припущення засновані на ранньому виявленні збудника прокази в слизовій носа і лімфатичних вузлах, особливо стегнових, які вже в початковому періоді захворювання зазвичай збільшені.
У слизу носа, лімфатичних вузлах і уражених ділянках шкіри при лепроматозной формі прокази лепрозні палички знаходяться у величезній кількості. Патогенез прокази ще недостатньо вивчений.
Клінічні спостереження показують, що протягом десятиліть і тяжкість захворювання варіюють у різних індивідуумів в широких межах. У деяких хворих захворювання протікає відносно сприятливо, з тривалими ремісіями, і, навпаки, є хворі з тяжким перебігом захворювання, що закінчується через кілька місяців летально. Все це свідчить про те, що, крім збудника прокази, величезну роль грають загальний стан організму, його реактивність в період захворювання.
Інкубаційний період при витівці обчислюється роками. Зазвичай прийнято вважати його тривалість від 3 до 10 років і більше, але наводяться достовірні випадки, коли інкубаційний період тривав кілька місяців.
На питання про можливість внутрішньоутробного зараження проказою в даний час відповідають негативно.
Проказа, мабуть, мало контагіозна, про що свідчать спостереження за особами, протягом тривалого часу перебували в контакті з хворими на проказу і залишилися здоровими. Зараження зазвичай відбувається в умовах більш-менш тісного контакту - в сімейної, побутової обстановці.
Продромальний явища. Хворі скаржаться на наростаючу слабкість, сильні невралгічні болю, ревматоїдні болі в суглобах; відзначаються також гіперестезії, парестезії і інші нервові розлади, іноді інтермітуюча лихоманка. Продромальний період може затягнутися на кілька місяців і зазвичай змінюється появою ясно виражених симптомів хвороби.
Класифікація та клінічна картина. На Міжнародному конгресі лепрологов була прийнята нова класифікація прокази, згідно з якою розрізняють три типи хвороби: 1) лепроматозний - злоякісний, або важкий; 2) туберкулоідний - доброякісний, або легкий; 3) невизначений - недиференційований, або нехарактерний.
Лепроматозний тип прокази характеризується розвитком вузлів в шкірі і інших органах і особливої поражаемостью периферичної нервової системи. Ця форма захворювання починається з висипань на шкірі злегка знебарвленого, тому ледь помітних великих плям з крайової еритематозній зоною або еритематозних, різко окреслених плям без порушень чутливості. Поступово плями інфільтруються, з'являються вузли в підшкірній клітковині та інших органах. Незабаром розвиваються також явища поліневриту, загальний стан хворих різко погіршується, вони страждають від болю і безсоння.
Туберкулоідний тип прокази відрізняється більш сприятливим перебігом. Клінічно вона характеризується появою полігональних папул, які внаслідок злиття утворюють більш-менш великі, злегка шелушащиеся бляшки. У центральній частині цих бляшок розвиваються депігментація, легка атрофія з помітним порушенням чутливості, особливо тактильної. Палички лепри у таких хворих зазвичай не виявляються, але можуть бути знайдені в період загострення. Туберкулоідний тип прокази в період загострення можна змішати з лепроматозним, однак спостереження за подальшими перебігом хвороби по зникнення реакції загострення дозволяє правильно орієнтуватися у визначенні типу захворювання. Такі хворі мало небезпечні для оточуючих.
Невизначений (недиференційований) тип прокази відрізняється мізерними проявами на шкірі у вигляді плям різної величини і обрисів, мало характерних для лепри, а також явищами поліневриту. Результати бактеріологічних досліджень, як правило, виявляються негативними. Загальний стан хворих відносно добре і прогноз більш сприятливий, ніж у хворих перших двох типів.
Симптоми прокази вельми різноманітні. У одного і того ж хворого можна виявити ураження різних органів і систем різної інтенсивності: переважають то шкірні зміни, то ураження нервової системи, і все це в поєднанні з різноманітними порушеннями інших органів.
Поразки шкіри у хворих на проказу різноманітні. Спостерігаються еритематозні плями з явищами гіперпігментації; папульозні висипання, похилі до утворення бляшок; горбки і вузли, які розташовуються то ізольовано, то зливаються в більш-менш великі горбисті інфільтрати; нерідко спостерігаються змішані поліморфні висипки.
Плямисті висипання спостерігаються при витівці досить часто: зазвичай вони мають вигляд еритематозних плям завбільшки з ніготь мізинця і нагадують сифилитическую розеолу. Іноді з'являються і більші плями - розміром з монету, долоню і навіть більшою: величини, що нагадують гостроінфекційного еритеми. Колір плям рожево-червоний, пізніше поступово переходить в жовтуваті і бурі тони. У зв'язку з тим, що висипання протікають у вигляді повторних спалахів, картина стає строкатим: знову з'явилися елементи висипу мають рожево-червоний колір, більш старі приймають жовтуваті і бурі відтінки. У регресійній стадії еритематозні плями злегка лущаться.
Нерідко коротка еритематозна стадія змінюється значно вираженою пігментацією, що переходить потім у депігментацію. Депігментовані плями нагадують собою вітіліго. У регресійній стадії з більших плям можуть утворитися кільцеподібні елементи внаслідок дозволу їх в центрі.
Зазвичай на лепрозних плямах спостерігаються своєрідні зміни чутливості: спочатку з'являється гіперестезія, яка змінюється потім стійкою анестезією з втратою больової, температурної, а пізніше і відчуття дотику.
Через деякий, зазвичай тривалий час плями зникають, не залишаючи після себе помітних змін на шкірі. Нерідко спостерігаються рецидиви плямистих висипань. Найбільш часта локалізація цих висипань - особа, тулуб, розгинальні поверхні кінцівок, сідниці.
Горбкові висипу. Лепрозний горбок, або, як прийнято його називати, лепроми, являє собою елемент розміром від шпилькової головки до горошини. Він має напівкулясту або кілька уплощенную форму, плотноеластіческую консистенцію. Забарвлення елемента залежить від давності його появи: свіжі горбики жовтувато-червоного кольору, через деякий час домішуються коричневі і бурі тони. Залежно від локалізації горбки також значно розрізняються за забарвленням: на дистальних частинах кінцівок, вушних раковинах до червоного кольору домішуються синюшні і бурі відтінки.
Поверхня горбків гладка, блискуча, часто має вигляд змащеній жиром. Знаходяться вони ізольовано або, зливаючись, утворюють дифузні інфільтрати. Досить часто на свіжих елементах визначається гіперестезія, на старіших - анестезія.
Горбкові висипання зазвичай існують тривалий час - від декількох тижнів до багатьох місяців, повільно піддаючись еволюції. Вони можуть вирішуватися «сухим» шляхом (без виразки) або піддаватися виразки.
Елементи, що піддаються виразки, покриваються буро-жовтими корками, при знятті яких оголюються виразки, оточені щільним, іноді сильно піднесеним крайовим валиком; дно їх покрито грануляціями і тканинним розпадом. Виразки загоюються рубцями, які спочатку пігментовані, а вирішуються без виразки, також залишають рубчики, але більш поверхневі.
Горбки можуть локалізуватися на будь-якій ділянці шкірного покриву, частіше на обличчі і розгинальних поверхнях кінцівок.
Лепрозні вузли відрізняються від горбків розмірами і глибиною розташування. Вузли виникають в підшкірній клітковині, причому, як правило, до процесу залучається і шкіра. Великі вузли, розміром з вишню, горіх і більше, зливаючись, утворюють дифузні горбисті інфільтрати.
При локалізації переважно в області надбрівних дуг, лоба і носа вузли і дифузні інфільтрати спотворюють обличчя, надаючи йому своєрідний вид, виражене схожість з мордою лева ( «facies leonina»).
Вузли і глибокі інфільтрати нерідко піддаються некротичного розпаду і виразки; при цьому утворюються глибокі виразки, що переходять нерідко на підлеглі тканини - окістя і кістку.
При ураженні кісток і стоп спостерігається руйнування суглобів дрібних кісток і повне їх відпадання (mutilatio) з подальшим рубцюванням і різким обезображиванием кінцівок.
Іноді вузли і глибокі інфільтрати ведуть до порушення лімфо-звернення на кінцівках або особи, що сприяє виникненню їх слоновости.
Лепрозний пемфигус відноситься до ранніх виявів лепроматозной форми прокази. Захворювання характеризується появою бульбашок розміром з лісовий горіх з серозним або серозно-гнійним вмістом. Бульбашки зсихається в кірки, під якими настає епітелізація, причому залишаються злегка пігментовані плями з втратою чутливості на цій ділянці шкіри. Переважна локалізація пухирів - розгинальні поверхні ліктьових і колінних суглобів, але вони можуть спостерігатися і на інших ділянках шкірного покриву.
Висипання бульбашок супроводжуються лихоманкою, поколюванням в області шкіри і станом загальної розбитості, іноді різко вираженими ревматоїдними болями.
Діагноз прокази в виражених випадках не становить труднощів. Він грунтується на типових висипаннях, порушення чутливості (особливо анестезії), своєрідних зміни нервових стовбурів і інших симптомах.
Однак остаточний діагноз встановлюють на підставі виявлення збудника хвороби в соскобе з слизової носа. Зішкріб виробляють платинової лопаткою або петлею зі слизовою хрящової частини перегородки носа; виготовляють мазок і забарвлюють його за Цілем-Нільсеном.
Нерідко при підозрі на проказу симптоми захворювання виражені слабо або відсутні, і тільки завдяки виявленню паличок при дослідженні матеріалу зі слизової носа вдається поставити правильний діагноз.
Негативний результат одноразового дослідження не дає ще підстав для відхилення діагнозу, - необхідні повторні дослідження, а також дослідження на паличку Ганзена в пунктаті з стегнових або пахових вузлів.
При негативних результатах дослідження зіскрібка зі слизової носа і пунктату лімфатичних вузлів рекомендується при ураженнях шкіри досліджувати також тканинний сік з біопсірованной шматочка шкіри або виготовити гістологічний препарат. Нерідко при негативних результатах дослідження у вмісті зі слизової носа і лімфатичних вузлів вдається виявити лепрозні палички в гістологічних препаратах, забарвлених за Цілем - Нільсеном. У скрутних випадках слід вдатися до екстирпації стегнового лімфатичного вузла, з якого рекомендується виготовити мазки і гістологічні препарати. Такий відповідальний діагноз, як лепра, завжди повинен бути підтверджений бактеріоскопічне дослідження.
Різноманітні симптоми у хворих на лепру можуть бути подібними з симптомами інших захворювань, однак, диференціальна діагностика з метою зменшення обсягу підручника опущена. Варто тільки відзначити, що у хворих на проказу часто буває позитивною реакція Вассермана, тому при диференціальному діагнозі з сифілісом дані серологічного дослідження крові не можуть бути використані.
Прогноз при витівці несприятливий. Однак при раціональній і ранньої терапії нерідко спостерігаються тривалі ремісії, які межують з повним клінічним лікуванням. Все ж прогноз завжди повинен бути обережним, так як критерій вилікування відсутня, а рецидиви досить часті. Менш сприятливий прогноз при лепроматозном типі прокази туберкулоідная і недиференційована форми протікають більш сприятливо. Порівняно легше піддається лікуванню туберкулоідная форма прокази.
Профілактика прокази зводиться до наступного: 1) ізоляція хворих в спеціальних лікувальних установах - лепрозоріях; 2) виявлення джерел інфекції шляхом обстеження осіб, які перебували в контакті з хворим на проказу; 3) масовий огляд населення в ендемічних осередках.
Ці профілактичні заходи проводяться лікарями шкірно-венерологічних диспансерів, лікарських дільниць і спеціалізованих установ - лепрозоріїв.
Лікування прокази. Специфічних засобів проти прокази немає. З давніх-давен користувалося популярністю хаульмугровое масло, а в даний час сульфоновиє препарати (диаминодифенилсульфон, сульфетрон, сульфатін і ін.) Виразно мають виражений терапевтичний ефект.
Ol. chaulmoograe застосовується всередину в желатинових капсулах в дозах від 2 до 200 крапель на добу. Слід зазначити, що прийом хаульмугрового масла навіть в желатинових капсулах нерідко викликає неприємні побічні явища з боку шлунково-кишкового тракту.
Диаминодифенилсульфон (DDS) застосовується всередину за наступною схемою: курс лікування триває 5 тижнів з одноденними перервами через кожні 6 днів - протягом 1-ї та 2-го тижня по 0,05 г 2 рази на день; протягом 3-й, 4-й і 5-го тижня по 0,1 г 2 рази на день; потім слідує перерва 2 тижні, після чого курс лікування повторюють за тією ж схемою. Сумарна курсова доза - 4,8 г препарату.
У разі поганої переносимості препарату разова доза може бути знижена до первісної (0,05). При появі диспепсичних явищ бажано давати хворому двовуглекислим соду, шлунковий сік. Слід пам'ятати, що диаминодифенилсульфон викликає зниження вмісту гемоглобіну і зменшення кількості червоних кров'яних тілець. Крім лікарських засобів, велику роль відіграють харчування, загальні умови життя хворого, догляд за ним.
У РФ, як і в багатьох інших країнах, хворі на проказу знаходяться в спеціально обладнаних лепрозоріях. При настанні ремісії хворі мають можливість брати участь в трудовому процесі, що сприятливо відбивається на їхній психіці та відволікає їх від гнітючих думок про свою хворобу.