Прояви і лікування багатосистемні атрофії
Мультисистемная атрофія є важкою спорадичною дегенеративної патологією центральної нервової системи, при якій спостерігається ураження мозочкових структур, базальних гангліїв, стовбура і спинного мозку. Може проявлятися в різного ступеня вираженості у вигляді атаксий, вегетативних і пірамідальних розладів, паркінсонізмі. Такий вид захворювання є самостійною нозологій та входить в поняття «багатосистемні дегенерації», яка включає в себе безліч хвороб, що відрізняються ступенем вираженості змін і полісімптомние.
Розвивається така патологія частіше у чоловіків і найбільша кількість хворих знаходяться у віці від 50 до 60 років.
Як проявляє себе мультисистемная атрофія
Виділяють три варіанти прояву даного захворювання:
- Стріатонігральная дегенерація. При ній спостерігається переважання паркінсонічних ознак.
- Олівопонтоцеребеллярная атрофія з переважанням симптомів атаксії мозочка.
- Синдром Шая-Дрейджера. На перше місце в симптоматиці виходять виражені порушення вегетативної нервової системи.
У деяких країнах виділяють тільки два перших типи захворювання, не використовуючи виділення останнього синдрому в окремий клінічний варіант патології.
- Окорухові порушення, які проявляються на ранній стадії розвитку хвороби.
- Відсутність ефективності при призначенні леводопи.
- Швидке прогресування всіх ознак.
- Акроцианоз.
- Апное уві сні, виражений хропіння або дихальний стридор.
- Дисфагія.
- Дизартрія.
- Диплопія.
- Порушення терморегуляторних функцій на тлі підвищеного потовиділення.
- Виникнення контрактур.
- Насильницький плач або веселощі.
- Порушення контролю емоцій.
- Зниження статевого потягу.
Майже у половини хворих відзначаються пірамідальні зміни у вигляді посилення периферичних рефлексів і позитивний синдром Бабінського. Порушення мовних функцій - дуже характерна особливість при багатосистемні атрофії, яка відзначається в самому апогеї клінічної картини. Загрозу для життя можуть представляти епізоди апное уві сні, що виникають унаслідок обструктивних змін в легенях, але вони можуть мати і центральне походження.
У п'ятій частині серед хворих багатосистемні атрофією можуть виникати порушення пам'яті і розумової працездатності.
Для даного захворювання не є характерним симптомом поява важких форм деменції. Прогресування патологічного процесу призводить до ризику виникнення раптової смерті. Прогноз після затвердження діагнозу є несприятливим - середній час життя таких хворих становить близько 7 років. Особливо важко протікає захворювання, якщо переважають ознаки пошкодження вегетативних функцій організму.
Порушення вегетативних впливів на процеси в організмі обумовлені деструктивними змінами в центральних нейронах. Найхарактернішою патологією при даному захворюванні є виникнення ортостатичноїгіпотензії - різке зниження системного тиску в положенні стоячи і після рясної їжі, фізичного навантаження. Ортостатичнагіпотензія суб'єктивно проявляється у відчутті слабкості, запамороченні і виникнення «легкості» в голові, відсутністю чіткості видимих зображень, болем в задній частині шиї, з поширенням на плечі. Багато фахівців вважають, що поява цих симптомів пов'язано з ішемією ретинальной і м'язової.
Такі ознаки поєднуються з підйомом тиску в лежачому положенні. Однією з причин загибелі такого хворого є відсутність фізіологічного зниження тиску під час нічного сну. Зустрічаються випадки порушення свідомості при переході хворого з горизонтального положення у вертикальне. Можуть також виникати напади за типом стенокардитических, при абсолютно інтактних коронарних судинах. Всі ознаки посилюються з приєднанням серцевої патології, підвищення температури середовища, дегідратації організму.
У багатьох хворих відзначаються симптоми атаксії мозочка, з порушеннями процесів координації, щоб змінювати почерк і утрудненням пересування. У 9% випадків виникають дизуричні явища, в тому числі нетримання сечі. Чоловіки страждають погіршенням еректильної функції і зниженням статевого потягу. У хворих може спостерігатися характерний нахил голови в передньому напрямку, а також похолодання кінцівок - «синдром холодних рук».
Параліч голосових зв'язок, що виникає при багатосистемні атрофії, призводить до порушення мови. Крім того, може відзначатися сухість шкірних покривів і слизових оболонок, виражене потовиділення, порушення зору (диплопія). Зміна функції ковтання може привести до аспірації.
Вегетативна дисфункція, ортостатичнагіпотензія, дизурія і імпотенція настає при такому захворюванні досить швидко - вони приєднуються до початкових симптомів порушення моторних функцій протягом двох років.
Ознаки даного захворювання варіюють протягом дня і посилюються найчастіше в ранкові години. Діагноз підтверджується за допомогою МРТ. При вегетативних відхиленнях використовуються ортостатические проби.
Як допомогти при недугу?
Лікування багатосистемні атрофії полягає в підвищенні якості життя хворого за рахунок усунення основних станів, які можуть привести до інвалідності або загибелі.
На жаль, вираженість деструктивних змін нейромедіаторних систем, не дозволяє в ряді випадків ефективно застосовувати дофамінегріческіе кошти. Навіть в максимальних терапевтичних дозах такий препарат, як леводопа надає допомогу тільки в 30% випадків.