Полікістоз легенів, медичний портал

Полікістоз легенів (кістозна гіпоплазія) являє собою порок розвитку, обумовлений антенатальному недорозвиненням легеневої паренхіми, судин і бронхіального дерева з утворенням безлічі порожнин (кіст) дистальніше субсегментарних бронхів.

причини розвитку

Полікістоз виникає в результаті порушення розвитку легень на 2-3 місяці внутрішньоутробного розвитку плода і часто поєднується з іншими вадами розвитку. Є одним з найбільш часто зустрічаються вад розвитку легенів. Кіста має вигляд повітряної або заповненої рідиною порожнини.

Виділяють два різновиди кіст

1. Придбані кісти, що виникають в результаті деструктивних змін в легенях. Вони ще називаються помилковими або кистоподобную утвореннями.

2. Вроджені кісти (справжні кісти легкого) з'являються внаслідок порушення розвитку бронха. Вони можуть бути поодинокими і множинними (полікістоз). Найбільш часто спостерігаються у верхній частці лівої легені.

Клініка, діагностика

Кашель, гнійна мокрота, іноді кровохаркання. Задишка з'являється при незначному фізичному навантаженні і в спокої. Практично з народження безперервно рецидивуючий, тривалий перебіг запалення в бронхолегеневій системі. Діти відстають у фізичному розвитку. Відзначається деформація грудної клітки на стороні пороку, потовщення нігтьових фаланг пальців у вигляді «барабанних паличок». При аускультації легень вислуховується велика кількість різнокаліберних вологих хрипів, які називають «барабанний дріб». Над областю великих порожнин дихання стає амфорическим.

При проведенні спірографії виявляються різке зниження життєвої ємності легень, вентиляційні зрушення рестриктивно типу.

На рентгенограмі органів грудної клітки реєструються пористі освіти (в результаті нашарування порожнин один на одного), повітря в плевральній порожнині. Кіста являє собою одиночні або множинні просвітлення на незміненому легеневому полі або на фоні посиленого і деформованого легеневого малюнка.

При бронхоскопії визначається гнійний ендобронхіт з великою кількістю гною в просвіті бронхів, кісти діагностуються рідко.

На бронхограмма виявляються множинні округлі порожнини, що нагадують виноградні грона. Кістозні утворення частіше локалізуються в лівій легені, або має місце двостороннє ураження.

При проведенні комп'ютерної томографії візуалізуються кістозні утворення з переважною локалізацією в лівій легені.

ускладнення

Ускладнення можуть бути у вигляді нагноєння кіст, прориву кісти в плевральну порожнину, легеневих кровотеч, амілоїдозу.

Лікування загострення захворювання - таке ж, як і при пневмонії. При частих рецидивах, а також при ускладненні пневмотораксом або піопневмотораксом, застосовується хірургічне лікування. Протипоказанням до хірургічного лікування є поширений процес, важкі прояви легенево-серцевої недостатності.