подвійна геміплегія

Подвійна геміплегія - найважча форма ДЦП. Діагностують-ється вже в період новонародженості. Подвійна геміплегія характери-зуется важкими руховими порушеннями у всіх чотирьох ко-кінцівках, причому руки уражаються в такій же мірі, як і ноги, а іноді і сильніше. Рухові розлади часто асиметричні через великий виразності шийного тонічного рефлексу на од-ної стороні. Розвиток рухових функцій вкрай утруднено. Діти не тримають голову, не сидять, не стоять і не ходять. Чи не розвиваються передумови до самостійного пересування, формуванню навичок самообслуговування. Однак рання і систематична рабо-ту з фізичного виховання в поєднанні з усіма видами кон-серватівного лікування може призвести до поліпшення в стані.

Інтелект страждає більше, ніж при інших формах ДЦП. Ін-інтелектуальних розвиток дітей відповідає олігофренії в сте-пені важкої дебільності, імбецильності або ідіотії. При цій формі часта анартрия.

3. гемипаретической форма (дитяча церебральна геміплегія).

Геміпаретична форма ДЦП обумовлена ​​одностороннім по-врежденіем рухової зони кори головного мозку або основ-ного рухового (пірамідного) шляхи. При цьому в силу перекрити-ста основного рухового (пірамідного) шляхи ураження віз-ника на протилежній вогнищу ураження мозку стороні тіла.

Дитяча церебральна гемиплегия виникає частіше в результаті енцефалітів. При її розвитку на тлі енцефаліту після гострого періоду, який триває кілька днів, судоми припиняють-ся, свідомість дитини відновлюється і виявляється параліч од-ної половини тіла, поступово приймає виражений спастичний характер.

Геміпаретична форма ДЦП характеризується однобічні-ми руховими порушеннями. Найчастіше відзначається більш важке ураження руки. М'язовий тонус в руці високий, вона зігнута в ліктьовому суглобі, приведена до тулуба; кисть опущена і стиснута в кулак. Якщо дитина не користується ураженої рукою, то з часом спостерігається її вкорочення (поступове відставання в рості), зменшення в обсязі (атрофія). Нога разогнута в колін-ном суглобі, стопа опущена. Сухожильні рефлекси підвищені, є патологічні рефлекси. Нерідко уражаються і череп-ні нерви. При ураженні окорухових нервів відзначається косоокість, при ураженні лицьового нерва - асиметрія мими-чеський іннервації особи і ін.

У спеціальній школі ця форма зустрічається приблизно у 20-25% учнів. У кожного третього хворого виявляється олігофренія, дизартрія, в половині випадків - ЗПР.

4. Гиперкинетическая форма.

При гіперкінетичнийформі ДЦП переважно пора-жаются підкіркові відділи мозку, які відіграють важливу роль в осу-ществление довільного рухового акту шляхом регуляції послідовності, сили і тривалості м'язових сокраще-ний. За участю підкіркових утворень мозку здійснюється також автоматизація рухів, відбувається формування ін-індивідуальну емоційних особливостей дитини. Таким обра-зом, на перше місце виходять симптоми ураження екстрапіра-мідно системи.

Гиперкинетическая форма ДЦП характеризується рухової-ми розладами, що проявляються у вигляді насильницьких НЕ-довільних рухів - гіперкінезів. При гіперкінетичнийформі ДЦП саме гіперкінези є провідним двигун-ним порушенням. Вони можуть виступати як самостійний вид розладів або поєднуватися з паралічами і парезами. Гіперкіне-зи виникають мимоволі, зникають уві сні і зменшуються в спокої, посилюються при русі і хвилюванні, втомі і емо-національному напрузі. Вони можуть охоплювати різні ми-м'язової групи: м'язи обличчя, язика, шиї, тулуба, верхніх і нижніх кінцівок. Гіперкінези - це фізіологічно неце-лесообразние руху. Виявляються гіперкінези в різній формі.

Хореіформние гіперкінези - це швидкі, інтенсивні, раз-широкого, неритмічні мимовільні рухи в різних м'язових групах: мимовільне нахмуріваніе брів, чола, зажмуріваніе очей, випинання мови, щебет, шми-ганіе носом, рвучкі і безладні рухи кінцівок-тей. Рухи при хореїчних гіперкінези іноді нагадують довільні рухові акти - гримаси, виразні ж-сти. При вираженому хореіформние гіперкінези істотно ускладнюється прийом їжі, стояння і ходьба. Хореіформние ги-перкінези розвиваються, як правило, на тлі м'язової гіпо-тоніі.

Атетоїдную гіперкінези - повільні, червоподібні дві-вання пальців рук, рідше - м'язів обличчя: випинання губ, пе-рекашіваніе рота, гримасничанье, клацання мовою та ін. Атетоїдную гіперкінези супроводжуються зміною тонусу м'язів.

Хореоатетоїдні гіперкінези - змішана форма гіперкіне через, що поєднує хореіформние і атетоїдную насильницькі дві-вання.

Спастична кривошия - судомні скорочення м'язів шиї. Голова мимоволі повернута в бік і нахилена до плеча. Може поєднуватися з мимовільними рухами - відкиду-ням голови назад, знизуванням плечима і ін.

Гіггеркінези часто поєднуються зі змінами м'язового тонусу, але на відміну від спастичності вони характеризуються непо-стоянством - дистонією, переходом від низького тонусу до тони-ного спазмів в певних групах м'язів.

При гіперкінетичнийформі ДЦП довільні руху-ня маловиразним, уповільнені, утруднена автоматизація рухових навичок. Здійснення довільних рухів утруднено в першу чергу за рахунок насильницьких рухів, оскільки гіперкінези не можуть бути придушені вольовим усі-лием. Наявність гіперкінезів в м'язах верхніх кінцівок зат-рудняет розвиток маніпулятивної, предметної, ігрової, изоб-разючої та інших видів діяльності і навичок самообслу-вання.

У спеціальній школі з цією формою ДЦП - 15 - 20% дітей.

У чистому вигляді гіперкінетична форма зустрічається рідко. Найчастіше можна спостерігати поєднані форми, наприклад гіперкінетічес-кую форму і спастическую диплегию у одного хворого.

5. Атонически-астатическая форма (мозочкова).

Дана форма ДЦП характеризується перш за все низьким ми-м'язової тонусом (атонія), труднощами у формуванні верти-калізаціі (астазія), що і визначає її назву. При цій формі має місце несформованість реакцій рівноваги, що не-доразвитем випрямних рефлексів і порушення Координа-ції рухів.

При атонічний-астатичними формі ДЦП уражається мозжеч-ковая система мозку, яка регулює координацію рухів і рівновагу. При пошкодженні цієї системи рухові порушення проявляються в основному в вигляді, атаксії мозочка. Атаксія - це порушення координації рухів: вони являються-ся незграбними і невідповідними. Мозочкова атаксія характе-ризуется розладом цілеспрямованих рухів, ходьби. До проявів атаксії мозочка можна віднести:

порушення рівноваги тіла в спокої і при ходьбі;

дістетрію - невідповідність, надмірність рухів, кото-раю проявляється в промахивания, наприклад, при спробі взяти який-небудь предмет дитина промахується, простягаючи руку занадто далеко або не доводячи її до предмета. При закритих гла-зах моторика істотно не погіршується;

інтенційний (динамічний) тремор - тремтіння звичайно-стей, яке виникає при довільних, цілеспрямованих рухах і посилюється в кінці рухового акту, в міру

наближення до мети. Інтенційний тремор істотно нару-щує лист. Тремор є варіантом насильства-них рухів. Він проявляється в мимовільних, стереотипних, найчастіше ритмічних коливальних рухах всього тіла або його частин.

Ці та деякі інші прояви спостерігаються на тлі низ-кого м'язового тонусу (гіпотонії). Діти довго не можуть тримати голову, сидіти, стояти, ходити. Реакції випрямлення і равнове-ся іноді відсутні до 2 - 3 років. Хода характеризується не-стійкістю. Для збереження рівноваги діти ходять, широко розставляючи ноги в сторони, похитуючись, проте часто падають. Траєкторія руху звивиста, що нагадує ходу п'яної людини (хода при атаксії).

Діти відчувають істотні труднощі при здійсненні багатьох моторних актів: їм важко стояти (особливо на одній нозі), переступати перешкоди, здійснювати повороти, стрибки, бігати і ін. При спробі захоплення предмета руху неточні, погано координування. Всі рухи відрізняються неточністю і не-співмірністю.

У цих дітей часто відзначається порушення ритму рухів, вони не можуть ходити під музику в заданому ритмі і тим-пе; при ходьбі координація рухів рук і ніг рассогласова-ну (руки напружено притиснуті до тулуба або відведені в сто-рони).

При тонких цілеспрямованих рухах (лист, складаючи-ня мозаїки, трудові операції та ін.) Тремор рук ускладнює виконання довільних дій. Тремор і порушення координує дінаціі рухів позначаються на формуванні досвіду пись-ма: літери «танцюють», вони нерівні і надмірно великі, лист переривчасте.

Мова розбудовується, втрачає плавність, стає преривіс-тій, монотонної і повільної. Наголоси в ній розставляються не за змістом: слова розділені рівномірними інтервалами.

У половині випадків у дітей з атонически-астатической формою ДЦП відзначається олігофренія в ступені дебільності і имбецилов-ності.

У спеціальних школах учні з цією формою захворювання складають близько 10-15%.

У більшості дітей відзначається змішаний характер заболе-вання - поєднання різних рухових розладів. Сполучення-ня проявів різних форм захворювання веде до рухових порушень, що носять ускладнений характер. Наприклад, спас-тична диплегия може ускладнюватися гіперкінезами. При ги-перкінетіческой формі можуть спостерігатися порушення равнове-ся і координації рухів (в результаті ураження як під-коркових, так і мозочкових систем мозку).

т.4.4. ОСОБЛИВОСТІ РОЗВИТКУ ПІЗНАВАЛЬНОЇ СФЕРИ

ПріДЦП має місце складна структура дефекту. Структуру рухового дефекту ми докладно розглянули в попередньому розділі, де неодноразово підкреслювалася взаємозв'язок цього дефекту з порушеннями психічного розвитку.

Прогноз психічного розвитку дитини з дизонтогенез по дефицитарному типу пов'язаний з тяжкістю ураження опорно-рухового апарату. Однак вирішальне значення має первинна потенційна збереження інтелектуальної сфери.

Оптимальний розвиток такої дитини може відбуватися тільки за умови адекватного виховання і навчання. У разі недостатності корекційно-розвиваючої роботи виникають і на-розтануть явища депривації, що збільшують рухову, по-пізнавальної та особистісну недостатність.

Психічний дизонтогенез по дефицитарному типу і становить основу аномалії психічного розвитку у дітей з ДЦП, оп-ределяет характерну вікову динаміку і нерівномірність
психічного, рухового і мовного розвитку. виражена
диспропорційність і нерівномірний, порушений темп розвитку, а також якісне своєрідність у формуванні психіки - це головні особливості пізнавальної діяльності та
всій особистості дитини з ДЦП.

Вважається, що від 25 до 35% з ДЦП мають потенційно збережений інтелект, однак розвиток цих дітей йде в дефіцітарних умовах, що позначається на психічному розвитку. Як і потенційно збережений інтелект при ДЦП не означає повно-цінне, що повністю відповідає нормальному розвиток. Ос-новні види психічних порушень при ДЦП - це затримка психічного розвитку (зустрічається приблизно у 50% дітей з ДЦП) та олігофренія (має місце у 25% дітей з ДЦП), що свиде-ність про поєднання психічного дизонтогенеза дефіцітар-ного типу з дизонтогенез за типом затриманого розвитку або

недорозвинення. Разом з тим не_ існує прямої залежності між тяжкістю рухової патології і ступенем інтелекту-альної недостатності при ДЦП. При різних формах ДЦП може зустрічатися і нормальне, і затримане психічний раз-витие, розумова відсталість.

Всі пізнавальні психічні процеси при ДЦП мають ряд загальних особливостей:

• порушення активного довільної уваги, яка не-гатівно відбивається на функціонуванні всієї пізнавальної сі-стеми дитини з ДЦП, так як порушення уваги ведуть до нару-шениям в сприйнятті, пам'яті, мисленні, уяві, мови;

• підвищена виснаженість всіх психічних процесів (це-реброастеніческіе прояви), що виражається в низькій Інтел-лектуальной працездатності, порушення уваги, Сприйми-ку, пам'яті, мислення, емоційної лабільності. Церебро-астенічні прояви посилюються після різних заболева-ний, наростають до кінця дня, тижня, учбової чверті. При ін-інтелектуальних перенапруженні з'являються вторинні невроті-етичні ускладнення. Іноді підвищена психічна виснаженість і стомлюваність сприяє патологічного розвитку особистості: виникає боязкість, страхи, знижений фон настрою та ін .;

• підвищена інертність і повільність всіх психічних про-процесів, що призводить до труднощів в переході з одного виду діяльності на інший, до патологічного застреванию на окремих-них фрагментах навчального матеріалу, до «в'язкості» мислення та ін.