Пелагра - це

Пелагра IПеллагра (італ. Pelle agra шорстка шкіра)

рідкісне захворювання. обумовлене недостатнім надходженням в організм або неповним засвоєнням нікотинової кислоти (вітаміну РР).

Виникнення пелагри можливо як у дорослих, так і у дітей при незбалансованому харчуванні з переважанням в їжі вуглеводів (в минулому П. була поширена в регіонах з переважним харчуванням населення кукурудзою, сорго), а також при ентеритах та інших захворюваннях травної системи, особливо виявляються синдромом порушеного кишкового всмоктування (див. Мальабсорбції синдром). Патогенез П. пов'язаний з порушенням окислювально-відновних процесів в організмі внаслідок зниження активності кодегідраз I і II, простетичної групою яких є нікотинова кислота. В результаті у всіх органах і тканинах розвиваються дистрофічні процеси з виходом в атрофію. Морфологічно найбільш виражені зміни виявляються в епітеліальних тканинах (особливо в шкірі), в органах травної системи і в ц.н.с.

Клінічні прояви П. різноманітні і можуть поєднуватися з ознаками інших гіповітамінозів. Характерні дерматит. виразки в ротовій порожнині, проноси і психічні розлади (у дітей - деменція). Їхній появі у дорослих передують слабкість, швидка стомлюваність. апатія, зниження працездатності, відсутність апетиту, схуднення, запаморочення. дратівливість. Проноси. зміни шкіри і слизових оболонок частіше з'являються до кінця зими. Хворих проносить по 3-5 раз в день і частіше. Випорожнення водянисті, з гнильним запахом, без домішки крові та слизу. Через деякий час хворі скаржаться на печіння в порожнині рота і сильна слинотеча. Губи. особливо нижня, набрякають, на них з'являються тріщини. Слизова оболонка рота різко гіперемована, на яснах і під язиком - виявлення. Характерні зміни мови. Спочатку спинка його покрита валетом чорно-коричневого кольору, краї та кінчик яскраво-червоні. Поступово почервоніння переходить на всю поверхню язика, він блищить, як лакований. Ниткоподібні і грибоподібні сосочки гіпертрофовані і виступають у вигляді червоних крапок. Мова набрякає, по краях його помітні відбитки зубів, епітелій злущується (так званий голий, або кардинальський, мова). Потім гострі явища стихають, слизова оболонка блідне, сосочки атрофуються. На поверхні іноді з'являються глибокі борозни.

Зміни шкіри з'являються в основному на її відкритих ділянках у вигляді пеллагріческой еритеми, розташованої зазвичай симетрично на обличчі, навколо губ, на носі, щоках, на шиї і лобі, на тилу кистей рук (рис.) І стоп, рідше на грудях, передпліччях і гомілках. Уражена шкіра темно-червоного кольору, набрякла, свербить. Еритема часто супроводжується утворенням пухирів, які лопаються і залишають мокнучі ділянки. Через кілька днів відзначається висівкоподібному лущення. після закінчення якого виявляються ділянки шкіри або з інтенсивної темно-бурого пігментацією, або безпігментні, що нагадують вітіліго. Часто спостерігається гіперкератоз. Маса тіла хворих знижується; у важких випадках розвивається кахексія.

Психічні розлади при пелагрі найчастіше проявляються астенічним синдромом (Астенічний синдром), званим пеллагрозной неврастенію. Відмітна її особливість - виражений субдепрессівного ефект і іпохондричні скарги (див. Ипохондрический синдром). Молдавськими психіатрами описана пеллагрозная неврастенія. яка виникає майже виключно у жінок, які страждають на алкоголізм і вживають вина домашнього виготовлення.

Маніфестних психози при П. виникають зазвичай в період, що передує розвитку кахексії. Найчастіше зустрічаються деліріозні стану (див. Деліріозний синдром). У частині випадків виникає затяжний делірій. поєднується зі слуховими (вербальними) галюцинаціями. У «світлих» проміжках відзначається депресія. Рідше зустрічаються психози в формі аменции (див. Аментивний синдром). У 30-40-х рр. радянськими психіатрами описувалися затяжні пеллагрозние психози з ендоформнимі (схожими на шизофренію і маніакально-депресивний психоз) клінічними картинами в формі депресивно-параноїдних, галлюцинаторно-параноїдних і маніакальних станів. Після редукції психотичних розладів у таких хворих тривалий час існувала виражена астенія. а в частині випадків виникав зазвичай оборотний Психоорганический синдром.

Діагноз пелагри при наявності типової еритеми, глоситу і проносів не важкий, якщо ці симптоми з'явилися на фойє незбалансованого харчування або захворювань травної системи. У скрутних випадках доцільно визначення змісту в сечі Ni-метилникотинамида, яке при П. знижено (менше 4 мг).

Диференціальний діагноз проводять з дерматозами (рідко на системний червоний вовчак), в зв'язку з чим потрібна консультація хворих дерматологом.

Всі хворі зі свіжими і рецидивними проявами П. підлягають госпіталізації. У лікуванні основним є застосування нікотинової кислоти або нікотинаміду (останній краще, тому що не дає неприємною судинної реакції) всередину після їди по 100 мг 2-3 рази на день протягом 15-20 днів. При психічних порушеннях показані невисокі дози нейролептичних засобів (Нейролептичні кошти) (аміназин, френолон, тріфтазін) в поєднанні з антидепресантами (Антидепресанти) (амітриптилін) і транквілізаторами (Транквілізатори) (сибазон), які вводять внутрішньом'язово або внутрішньовенно. У випадках розвитку органічного психосиндрома призначають високі дози тіаміну або пірацетам у вигляді повторних курсів.

Прогноз при ранньому лікуванні П. не ускладненою психічними розладами, сприятливий, якщо усунені причини гіповітамінозу. У осіб, які перенесли П. з психічними розладами, в більшості випадків спостерігаються психопатоподібні зміни особистості (див. Психопатии) або органічний психосиндром.

Профілактика полягає в різноманітності їжі, що вживається. Для попередження П. при харчуванні переважно круп'яними і борошняними стравами виробляють обробку кукурудзяної муки вапнякової водою (звільнення пов'язаної форми нікотинової кислоти) і збагачення кукурудзяного борошна і крупи, а також пшеничного борошна вищого і першого сортів нікотиновою кислотою на млинових комбінатах.

Кисті рук хворого пелагрою: еритема шкіри тильної поверхні кистей і пальців.

IIПеллагра (pellagra; італ. Pelle шкіра + agro грубий, шорсткий; син. Хвороба астурійська рожева, хвороба рожева, пелагра ломбардская. Скорбут альпійський)

хвороба, обумовлена ​​недостатністю нікотинової кислоти, триптофану і рибофлавіну, що характеризується ураженням шкіри, травного тракту і порушеннями психіки.