Особовий геміспазм

Особовий геміспазм (геміфаціальний спазм, хвороба Бріссо) - симптомокомплекс односторонньої гіперактивної дисфункції лицьового нерва, що розвивається внаслідок компресії корінця лицьового нерва в зоні його виходу зі стовбура головного мозку. Для нього характерна поява помірних і непостійних безболісних судом (тонічних або клонічних) в кругової м'язі очі, поступово прогресуючих по частоті виникнення і силі скорочень з поступовим залученням всієї мімічної мускулатури. Тривалість нападу може досягати декількох годин. У міру розвитку захворювання на половині обличчя з'являється тоническая напівмаска: звуження очної щілини, підтягування носогубной складки, напруга підшкірної м'язи шиї. Іноді напад переривається при натисканні на надбрівну дугу або іншу частину обличчя. Виділяють типовий геміфаціальний спазм (починається в кругової м'язі очі і далі залучається вся нижележащих мімічна мускулатура половини особи) та атиповий (починається з м'язів щоки і поступово залучає всю вищерозміщених мімічну мускулатуру). Геміспазм може поєднуватися з невралгією трійчастого нерва, можливо одностороннє порушення функції слухового нерва.

Поширеність захворювання - 8 пацієнтів з геміфаціальний спазмом на 1 млн. Населення. У 2 рази частіше хворіють жінки.

Зазвичай причиною посмикування м'язів обличчя є компресія корінця лицьового нерва судиною. Найчастіше це передня нижня мозочкова артерія, рідше - інші внутрішньочерепні артерії. В поодиноких випадках можлива компресія судинними мальформаціями або венами. При геміфаціальний спазмі посудину компріміруется комплекс лицьового і слухового нерва. Рідкісної причиною геміфаціальний спазму вважаються доброякісні пухлини або кісти мостомозочкового кута, розсіяний склероз, рубцево-спайковий процес різного генезу, кісткові деформації піраміди скроневої кістки. Ще більш рідкісною причиною геміфаціальний спазму є мальформация Кіарі.

діагностика

Діагноз геміфаціальний спазму ставиться на підставі скарг хворого і клінічної картини захворювання. Геміфаціальний спазм починається зазвичай з нижньої повіки на одній стороні особи, у міру розвитку хвороби поступово поширюється на м'язи щоки, підборіддя і шиї; спочатку захворювання судоми мають клонический, потім набувають тоніко-клонічні характер.

Значення інструментальних методів дослідження незначно, і дозволяє лише виключити або підтвердити наявність об'ємного утворення мостомозочкового кута: області в порожнині черепа, де і розташовується корінець лицьового нерва. МРТ дозволяє виявити близьке розташування судини і лицьового нерва, при цьому нейро-васкулярної конфлікт у хворих, які страждають лицьовим геміспазм виявляється не завжди.

Традиційно застосовуються судинні та протисудомні препарати, ефект від прийому яких відзначається приблизно у 20% пацієнтів.
У дебюті захворювання багато можливе проведення курсів голкорефлексотерапії, які в деяких випадках дають короткочасний позитивний ефект.

Останнім часом все більшу поширеність отримує симптоматичне лікування шляхом регулярного (2-3 рази на рік) введення в м'язи обличчя ботулотоксину. Лікувальний ефект ін'єкцій ботулотоксину різного ступеня вираженості зберігається до 18 тижнів, тому пацієнтам необхідно їх повторювати. При цьому інтервали часу між ін'єкціями, під час яких посмикування м'язів обличчя відсутні, можуть поступово зменшуватися.

При неефективності консервативного лікування геміфаціальний спазму застосовується хірургічне лікування: васкулярная декомпресія корінця лицьового нерва з використанням мікрохірургічної техніки, яка в більшості випадків дозволяє усунути причину захворювання і досягти значного полегшення симптомів або одужання.