Олівопонтоцеребеллярная дегенерації, eurolab, неврологія

Група спорадичних спадкових захворювань нервової системи, що характеризується дегенеративними змінами нейронів мозочка, ядер нижніх олив та мосту мозку, в ряді випадків - ядер черепних нервів каудальної групи, в меншій мірі - поразкою провідних шляхів і клітин передніх рогів спинного мозку, базальних гангліїв. Захворювання відрізняються типом успадкування і різним поєднанням клінічних симптомів. За класифікацією Кенігсмарк і Вайнера розрізняють п'ять типів олівопонтоцеребеллярная дегенерації.

• Tип I - оливопонтоцеребеллярная дегенерація Менделя. Успадковується по аутосомно-домінантним типом. Перебіг повільно прогресуюче. Початок клінічних проявів з віку від 11 до 60 років. Розвивається атаксія, м'язова гіпотонія, скандували мова з елементами дизартрії, интенционное тремтіння, дисфагія, підкіркові гіперкінези; рідше виявляються окорухові і пірамідні симптоми.
• Тип II - оливопонтоцеребеллярная дегенерація Фіклера-Вінклера. Успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Виявляється у віці від 20 до 80 років симптомами ураження мозочка, переважно атаксією в кінцівках. Чутливість і глибокі рефлекси не змінені. Парезів немає.
• Тип ІІІ - оливопонтоцеребеллярная з peтінальной дегенерацією. Успадковується по аутосомно-домінантним типом. Виникає в молодому віці. Поряд з мозочковими і екстрапірамідними симптомами визначається прогресуюче зниження гостроти зору внаслідок пігментної дегенерації гангліозних клітин сітківки.
• Тип IV - оливопонтоцеребеллярная дегенерація Шvma-Хайкмана. Успадковується по аутосомно-домінантним типом. Виявляється в дитячому і молодому віці. Крім мозочкових симптомів, виявляється ураження VII, IX, X і XII пар черепних нервів (параліч мімічних м'язів, бульбарні симптоми) і задніх канатиків спинного мозку (розлади м'язово-суглобового відчуття та вібраційної чутливості).
• Тип V - оливопонтоцеребеллярная дегенерація з деменцією, офтальмоплегией і екстрапірамідними порушеннями. Тип успадкування аутосомно-домінантний. Розвивається в середньому віці. Характеризується деменцією, прогресуючої офтальмоплегией, екстрапірамідними і мозочкова симптомами.

Диференціювати олівопонтоцеребеллярная дегенерації слід від спадкової атаксії Фридрейха і П'єра Марі, прогресуючих форм розсіяного склерозу, пухлин мозочка, ювенільних форм паркінсонізму.

Лікування симптоматичне. Проводять курси неспецифічного загальнозміцнюючого лікування, масаж, лікувальну фізкультуру.

Переглядаються найчастіше статті:

Актуальні теми

Поради астролога

Також в розділі

Неврологічні розлади при дії шуму
У відповідь на акустичний подразник виникають зміни майже в усіх системах і органах, особливо чутлива нервова система. Ступінь вираженості її.

Епілептичний статус; протисудомна терапія
Нижче мова в основному піде про генерализованном тоніко-клонічні епілептіческіком статус (ЕС). Критерії. епілептичні припадки повторюються один за іншим.

Неврологічні синдроми при захворюваннях нирок
Хронічний нефрит, пієлонефрит, полікістоз, гідронефроз, нирковокам'яна хвороба Можуть супроводжуватися різними неврологічними симптомами.

Дистрофічна миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана
Захворювання вперше описано Г. І. Россолімо в 1901 р а згодом Штейнерта і Куршманна в 1912 р Частота 2,5-5 на 100 000 населення. Успадковується по.

Радіаційні ураження нервової системи
Вплив іонізуючого випромінювання може бути результатом зовнішнього опромінення і попадання радіоактивних речовин всередину організму. Розрізняють костномозговую.

Енцефаліт при краснусі
Краснуха - гостре вірусне захворювання, що протікає з короткочасною лихоманкою, плямистої або плямисто-папульозний висипом і збільшенням шийних лімфатичних.

Нормокаліеміческіе (періодичний) параліч
Успадковується по аутосомно-домінантним типом. Клінічна картина Хвороба проявляється до 10-річного віку. Особливістю її є порівняно.

Минущі порушення спинномозкового кровообігу
До минущим (транзиторні) радікуломіелоішемії відносяться тільки такі форми, при яких вогнищеві спинальні симптоми регресують до 24 год. Клінічна.

Спинальная юнацька псевдоміопатіческая м'язова атрофія Кугельберга-Веландер
Успадковується по аутосомно-рецесивним, аутосомно-домінантним, рецесивним зчеплення з Х-хромосомою типом. Частота не встановлена. Патоморфологія.

хвороба Рейно
Захворювання ураження сегментарного апарату мозку і периферичних відділів вегетативної нервової системи, відноситься до групи ангиотрофоневроза (синоніми.