Набряк Квінке - клініка, варіанти

Набряк Квінке (ангіоневротичний набряк) -напомінающій кропив'янку набряк внаслідок підвищеної проникності судин і субепітеліальних тканин шкіри і слизових, а також підслизових шарів дихальних шляхів і шлунково-кишкового тракту. Схожа реакція відбувається в дермі при кропивниці.

Обидва цих захворювання часто виникають одночасно і можуть мати одну і ту ж етіологію. Всі типи набряку Квінке перераховані нижче. Для одних типів характерна наявність пухирів, для інших - відсутність.

Набряк Квінке викликає більш виражену набряклість, ніж кропив'янка. Сверблячка зазвичай відсутня. Найчастіше вражаються губи, долоні, підошви, кінцівки, тулуб і геніталії.
Поразка ЖКТ і дихальних шляхів викликає дисфагію, диспное, переймоподібні болі в животі, напади блювоти і діарею. Симптоми з боку шлунково-кишкового тракту частіше спостерігаються при НАО. Цей стан може виникати в результаті травми. При НАО і придбаному набряку Квінке (ПАТ) кропив'янка виникає рідко.

У дослідженні 17 пацієнтів, що проводилося протягом 5 років, набряк Квінке в області голови та шиї спостерігався у 94% пацієнтів (у 3 випадках була потрібна термінова трахеостомія або інтубація); 35% пацієнтів недавно почали лікування гіпертензії за допомогою ІАПФ, а у 6% відзначався класичний НАО.

Етіологія симптомів залишилася нез'ясованою у більшості пацієнтів (59%).

Синдроми набряку Квінке.
- Ідіопатичний рецидивний набряк Квінке
- Алергічний (lgE-опосредуемий) набряк Квінке
- Медикаментозний (наприклад, викликаний ІАПФ)

- Спадковий ангіоневротичний набряк (НАО):
• Тип I: дефіцит С1-інгібітору
• Тип II: дисфункція Про інгібітор
• Тип III: мутація гена, що кодує а-субодиницю XII фактора згортання

- Набутий ангіоневротичнийнабряк (ПАТ):
• Тип I: пов'язаний з лімфопроліферативні захворювання
• Тип II: аутоімунний (антитіла до С1-інгібітору)

- Епізодичний ангіоневротичнийнабряк з еозинофілією (синдром Gleich)

- Набряк Квінке, пов'язаний з аутоімунний тиреоїдит

Синдроми набряку Квінке в поєднанні з кропив'янкою.

I. Чи не пов'язаний з кропив'янкою набряк Квінке.
- НАО I типу
- НАО II типу
- Набутий дефіцит С1-інгібітору
- Набряк Квінке, викликаний ІАПФ - Ідіопатичний рецидивний набряк Квінке

II. Пов'язаний з кропив'янкою набряк Квінке.
- Хронічна ідіопатична кропив'янка з супутнім набряком Квінке
- Алергічний (lgE-опосредуемий) набряк Квінке
- Медикаментозний набряк Квінке (індукований НПЗЗ)
- Набряк Квінке, викликаний іАПФ

Клінічні та лабораторні ознаки, пов'язані з набряком Квінке різної етіології

Тип набряку Квінке