Мікседема (myxoedema) - симптоми, причини, лікування, препарати, у дітей

Мікседема (myxoedema) - симптоми, причини, лікування, препарати, у дітей
Мікседема ( "слизовий набряк") - важка форма гіпотиреозу, що протікає з поширеним слизових набряком, вперше описана Гулліт в 1873 р В основі гіпотиреозу (hypothyreosis) лежать зниження функціональної активності щитовидної залози з недостатньою продукцією тиреоїдних гормонів - трийодтироніну і тироксину або повне виключення цієї функції. Мікседема відноситься до числа рідкісних захворювань, частіше зустрічаються стерті форми гіпотиреозу. Захворювання може розвинутися в будь-якому віці, але, переважно, в перйод від 30 до 50 років. У 4 рази частіше спостерігається у осіб жіночої статі, причому, початок хвороби збігається, як правило, з клімаксом. Питома вага гіпотиреозу в структурі ендокринної патології помітно зріс в останні роки. Найчастіше (у 90-95% випадків) зустрічається первинний гіпотиреоз, при якому вихідний патологічний процес локалізується в тканини самої щитовидної залози. Значно рідше гіпотеріоз буває вторинним, пов'язаних з порушенням вироблення тіреотроіного гормону гіпофіза.

Етіологія і патогенез

Найчастіше причиною первинного гіпотиреозу є хронічний аутоімунний процес. Розвиток гіпофункції щитовидної залози може бути пов'язано з гострими (грип та ін.) І хронічними (туберкульоз, сифіліс та ін.) Інфекціями, психічними травмами, з недостатнім надходженням йоду в організм, з тіреоідектоміей, з руйнуванням залози радіоактивним йодом або рентгенівськими променями при лікуванні дифузного токсичного зобу, з тривалим прийомом антитиреоїдних речовин. Природжений первинний гіпотиреоз пов'язаний з аномалією розвитку щитовидної залози (аплазія або гіпоплазія). Розвиток вторинного гіпотиреозу пов'язано із захворюваннями гіпофіза (вроджене недорозвинення, пухлини, судинні порушення, інфаркт передньої долі) і гіпоталамуса.

Наслідком недостатньої вироблення тіреоідпих гормонів при гіпотиреозі є зниження активності окислювальних процесів, в результаті чого в організмі хворого накопичуються продукти обміну. Це призводить до серйозних порушень функцій різних систем і органів.

Відзначаються гіпоплазія, аплазія або атрофія щитовидної залози; іноді - явища жирової інфільтрації. Спостерігаються виражені муціноза зміни в шкірі і атеросклероз судин. При природженому гіпотиреозі в тканини щитовидної залози виявляються гіперпластичні процеси, що призводять до розвитку зоба.

Хворі зазвичай скаржаться на слабкість, швидку стомлюваність, сонливість, погіршення пам'яті, мерзлякуватість, болі в суглобах і м'язах, зниження апетиту, запори, втрату інтересу до навколишнього. При огляді відзначаються загальмованість, апатія, млявість хворих. Їх мова і рухи уповільнені, інтелект знижений. Хворі часто впадає в депресію. У них можуть розвинутися психози. Обличчя бліде, набрякле, маскообразное. Очні щілини звужені.

Мова збільшений і потовщений з вдавлепіямі зубів але краях. Шкіра суха, лущиться, груба, потовщена, холодна на дотик, бліда з жовтуватим відтінком. Відзначається своєрідний щільний набряк шкіри. На відміну від звичайного набряку, він не залишає ямок при натисканні. Набряк при мікседемі обумовлений накопиченням в шкірі борошно-полісахаридів і лимфостазом. Відзначається сухість і ламкість волосся, випадання брів і вій, ламкість, тьмяність і ісчерчеппость нігтів. Часто виявляються карієс, пародонтоз та інші хвороби зубів. Через набряку голосових зв'язок голос хворих грубий, осиплий. Набряк слухового нерва призводить до зниження слуху. Температура тіла хворого знижена через зниження рівня основного обміну.

Відзначається розширення меж серця, глухість серцевих топів, брадикардія, зниження систолічного і пульсового тиску, зменшення ударного і хвилинного обсягу крові, швидкості кровотоку. Може розвинутися гино-тиреоїдний полісерозит (ексудативний перикардит, асцит, гідроторакс). На ЕКГ реєструється низький вольтаж зубців, подовження інтервалу P-Q, зниження інтервалу S-T і зміна зубця Т. Порушення моторики жовчного міхура і кишечника у хворих на гіпотиреоз призводить до розвитку запорів. Хвора 24 років. Гіпотиреоз метеоризму. У жінок спостерігаються порушення менструального циклу. Вагітності наступають рідко і частіше закінчується загибеллю плоду. У периферичної крові виявляється анемія, відносний лімфоцитоз, збільшення ШОЕ, гіпоглікемія, гшюальбуміпемія, гіпер-гаммаглобулінемія. Характерною ознакою гіпотиреозу є гінерхолестерінемія.

Діагностичними ознаками захворювання є зниження рівня тироксину і трійодтіроііпа і підвищення вмісту йоду, зв'язаного з білками сироватки крові, зниження поглинання радіоактивного йоду (13tI) щитовидною залозою (не перевищує 10% введеної індикаторної дози за 24 години при нормі 30%) і низькі показники основного обміну (від 10 до 50% нижче).

Захворювання протікає 10-15 років і більше. При тривалому перебігу і відсутності лікування може розвинутися кретинізм. Слід зазначити деякі асобешюсті течії вродженої мпкеедеми: діти погано ростуть, пізно встають па ноги, у них сповільнюється закриття джерельця і ​​прорізування зубів; особа одутле з звуженими очними щілинами, мова не поміщається в роті, голос грубий, живіт збільшений, статеві залози недорозвинені, чи не з'являються вторинні статеві ознаки. Якщо в перший рік життя не розпочато лікування вродженої мікседеми, така дитина стає ідіотом.

Найбільш серйозне ускладнення гіпотиреозу - мікседематозпая (гіпотіреоідпая) кома з непритомністю, гіпотермією (нижче 35 °), брадикардією, артеріальною гііотепзіей, почастішанням дихання, розвитком полисерозита. Причиною гіпотіреоідпой коми можуть бути гострі інфекційні захворювання, стреси, переохолодження, хірургічні втручання. При відсутності екстреної допомоги може наступити смерть хворого.

ЛІКУВАННЯ І ПРОФІЛАКТИКА

Протягом усього життя хворому повинна проводитися замісна терапія препаратами щитовидної залози: тиреоїдин, тироксин, трійодтіропіп, тиреокомб і ін. Дози препаратів підбирають індивідуально. При розвитку гіпотиреоїдний коми призначають високі дози тиреоїдних гормонів і глюкокортикоїдів. Профілактика полягає в попередженні гострих і хронічних інфекцій, в дбайливому ставленні до щитовидній залозі при опромінюваннях і операціях.