Міастенія симптоми, причини, форми і лікування хвороби

Що таке міастенія

Міастенія - це досить рідко зустрічається захворювання аутоімунного типу, що характеризується слабкістю і млявістю м'язів. При міастенії відбувається порушення зв'язку між нервовими і м'язовими тканинами. Офіційне наукова назва цієї недуги звучить так - myasthenia gravis pseudoparalitica, що на українську мову перекладається як астенічний бульбарний параліч. У медичній української термінології широко вживають поняття "міастенія Гравіс".

При міастенії страждають частіше м'язи обличчя, очей, шиї, глотки, тобто дихальні, жувальні і очні м'язи, які постійно задіяні при життєдіяльності людини.

За статистикою, жінки більш схильні до ризику захворіти на міастенію, ніж чоловіки. Більш того, якщо раніше, в XX столітті в основному недугою страждали жінки в досить зрілому віці, то зараз випадки захворювання міастенією фіксуються і у молодого покоління. З упевненістю можна сказати, що в наші дні хвороба отримує найбільшого поширення серед дівчат 20-30 років.

При міастенії біль і слабкість в м'язах виникає при фізичних навантаженнях (навіть найменших) і затихає при розслабленні організму.

Причини виникнення міастенії Гравіс

На жаль, ця хвороба небезпечна, перш за все, тим, що навіть фахівці точно не можуть вказати на точні причини і вектор розвитку міастенії. Це аутоімунне захворювання. а значить, може лікуватися за допомогою гормональних препаратів. Однак часто буває так, що поряд з міастенією у людини існує і більш серйозна недуга. Таким чином, міастенія може бути спровокована якийсь зовсім інший хворобою.

Дуже часто міастенія прогресує на тлі гіперплазії вилочкової залози або різних доброякісних пухлин. Зустрічалися випадки на практиці, коли міастенія виникала вже при народженні дитини. Базою розвитку причин появи міастенії служили генні мутації і спадковий фактор. Майже у половини хворих міастенією хтось в роду також страждав на цю недугу.

Імпульс до виникнення даної хвороби можуть дати захворювання нервової системи (наприклад, бічний аміотрофічний склероз) або недуги онкологічної природи - рак молочних залоз, передміхурової залози, рак легенів, яєчників і т.д. Причиною міастенії можуть стати також і інші аутоімунні патології - склеродермія або дерматомиозит. Якщо міастенія розвивається поряд з вищевказаними більш серйозними захворюваннями, то її розглядають не як окрему самостійну хвороба, а як синдром.

Механічно міастенія з'являється в такий спосіб: рецептори в м'язах блокуються імунною системою, і в результаті вони не можуть реагувати на отримані ними сигнали від нервових закінчень. Іншими словами, м'язи починають працювати окремо від нервової системи і на очах слабшають, тому що не сприймають ніякі імпульси.

Організм виробляє антитіла, які передаються до постсинаптичні мембрані, покликаної передавати імпульси з одного нейрона на інший. Через антитіл постсинаптична мембрана починає руйнуватися, і зв'язок між м'язової і нервової тканиною блокується, адже м'язи більше не отримують сигналів, за доставку яких відповідальна мембрана.

При міастенії лікарі виявляють ознаки атрофії деяких м'язів, більше серйозних змін в центральній нервовій системі або периферичних нервах зазвичай не буває.

Симптоми патології зазвичай прийнято поділяти на кілька видів залежно від того, які м'язи вражені більше інших. Однак не складає труднощів виявити і загальні симптоми, характерні для будь-якого типу міастенії Гравіс.

1. слабкість деяких м'язів, особливо тих, які іннервуються бульбарними нервами;
2. труднощі при пережовуванні і ковтанні їжі;
3. зміна голосу (при ураженні дихальних м'язів і м'язів глотки у людини в голосі з'являється гугнявість, хворий нібито говорить "в ніс");
4. млявість очних м'язів і, відповідно, ненормальне виконання організмом зорових функцій, мимовільне опущення століття, що може привести до погіршення зору або косоокості.

Зазначені симптоми характерні для початкової стадії захворювання. Однак зазвичай на них не звертають ніякої уваги. Потрібно обов'язково пам'ятати, що хвороба, якщо її не лікувати, буде продовжувати прогресувати. Будь-який з цих симптомів вже може вказати на існування недуги під назвою міастенія.

Якщо довго не вдаватися до лікування, то у хворого починаються катастрофічні проблеми з очима: він не може фокусувати погляд на якому-небудь зображенні, відбувається двоїння в очах, йому важко дивитися на занадто близькі або занадто віддалені предмети.

Дивно те, що у хворих на міастенію ці симптоми можуть з'являтися тільки під вечір, а до ранку затихати або зовсім зникати.

Розрізняють локальний і генералізований характер міастенії. Як видно з назв, при локальному варіанті хвороби страждають м'язи на певній ділянці тіла людини. Генералізований характер міастенії виникає при ураженні безлічі м'язів, причому не тільки лицьових, дихальних, жувальних. У процес розвитку патології при генералізованому варіанті залучаються м'язи всього тулуба, зокрема, опорно-рухового апарату. Локальний характер міастенії супроводжується млявістю певних м'язів, при цьому з'являються супутні симптоми.

форми міастенії

Міастенія очних м'язів

При ураженні очних м'язів у людини погіршується зір. Спочатку це може проявлятися в уявній неуважності очей, неможливість довго дивитися в одну і ту ж точку і т.д. Більш важка міастенія очних м'язів може викликати косоокість, птоз (опущення століття), туманність в очах. Очна міастенія може мати і більш важкі наслідки.

Міастенія бульбарних м'язів

Бульбарная форма міастенії - це слабкість лицьових і жувальних м'язів, що призводить до того, що людина не може розжовувати тверду їжу. Помітно змінюється голос - спочатку в ньому з'являються неприємні "носові" ноти, а потім він і зовсім при розмові починає затухати, стає тихіше. На важких стадіях міастенії хворому протипоказано розмовляти взагалі, тому що навіть пара пропозицій, сказаних ним, можуть відібрати в нього багато енергії і сили. Внаслідок цього хворі намагаються їсти, згідно з вказівками лікаря, лише в першій половині дня, тому що до вечора зазвичай симптоми проявляються набагато яскравіше.

Скелетно-м'язова форма

Незважаючи на те, що поразка м'язів скелетного апарату зустрічається вкрай рідко в природі при міастенії, все-таки варто приділити трохи уваги і цій формі.

Характер цього варіанту міастенії проявляється в підвищеній слабкості тієї чи іншої частини тулуба, особливо верхніх і нижніх кінцівок.

генералізована форма

Генералізована міастенія вражає всі м'язи тулуба, людині важко ходити, приймати їжу, розмовляти і т.д. Але найголовнішу небезпеку при генералізованої формі являє собою слабкість дихальних м'язів, адже неправильна їх робота може привести до розвитку гіпоксії (кисневого голодування) і летального результату.

Через слабість дихальних м'язів може виникнути міастенічний криз - найнебезпечніше стан, що характеризується утрудненістю дихання і подальшої його зупинкою. Зовні це проявляється так: хворий починає уривчасто дихати, хапаючи ротом відсутні порції повітря. Його шкіра червоніє, а пульс частішає, тому що серце і мозок починають відчувати кисневий голод. В результаті хворий може знепритомніти або взагалі впасти в кому. Також нерідко міастенічний криз викликає клінічну смерть.

діагностика

Спочатку діагностика такого захворювання, як міастенія, грунтується на скаргах хворого. Звичайно, вони можуть бути і суб'єктивні, але в цілому картина, намальована пацієнтом лікаря, повинна сказати йому про будь-яких небезпечних підозри або про їх відсутність.

Після опитування хворого лікар повинен виключити всі схожі за симптомами захворювання, щоб діагностувати саме міастенію. Це можуть бути і порушення в кровообігу мозку. і м'язові патології, і запалення (менінгіт, енцефаліт), і бульбарний синдром.

При діагностуванні міастенії дуже добре проявляють себе прозеріновий проби. Хворому підшкірно вводять Прозерін, і якщо його самопочуття різко поліпшується, значить, він страждає міастенією.

Крім прозеріновий проби, дієвими методами діагностування також можна назвати:

1. електроміографію;
2. комп'ютерну томографію вилочкової залози;
3. аналіз крові на антитіла і аутоантитіла;
4. перевірку функції легенів;
5. МРТ грудної клітини.

При виявленні у пацієнта міастенії він просто зобов'язаний дотримуватися всіх рекомендацій лікаря. Міастенія і так лікується не так швидко, більш того, може статися так, що вона ніколи не покине хворого, але за допомогою певних лікарських препаратів можна значно пом'якшувати симптоми.

Лікарі також можуть прописати хворому постійне санаторно-курортне лікування, адже багато фахівців вважають, що при міастенії дуже важливим є спокій і відпочинок.

Протипоказання

Хворим міастенією протипоказані:

1. великі фізичні навантаження;
2. хвилювання, переживання, стреси;
3. сонячні ванни;
4. прийняття деяких лікарських препаратів.

Лікування та прогноз

Медикаментозне лікування міастенії полягає в дуже тривалому (іноді на все життя) прийомі необхідних препаратів, зокрема, гормональних та ін.

При міастенії лікарем можуть бути прописані такі кошти:

1. гормональні таблетки, що поліпшують самопочуття і практично не викликають побічних ефектів;
2. імуноглобулін - суміш захисних антитіл;
3. препарати калію, покликані поліпшити кровопостачання і скорочення м'язів;
4. цитостатики (Азатіопрін), що зменшують кількість антитіл;
5. антиоксиданти, спрямовані на поліпшення обмінного процесу в організмі.