Лізосома definition of лизосома and synonyms of лизосома (russian)

Arabic Bulgarian Chinese Croatian Czech Danish Dutch English Estonian Finnish French German Greek Hebrew Hindi Hungarian Icelandic Indonesian Italian Japanese Korean Latvian Lithuanian Malagasy Norwegian Persian Polish Portuguese Romanian Russian Serbian Slovak Slovenian Spanish Swedish Thai Turkish Vietnamese

definition - лізосоми

Матеріал з Вікіпедії - вільної енциклопедії

Лізосома - (від грец. Λύσις - розчиняю і sōma - тіло) клітинний органоид розміром 0,2 - 0,4 мкм, один з видів везикул. Ці одномембранні органели - частина вакуома (ендомембранной системи клітини). Різні види лізосом можуть розглядатися як окремі клітинні компартменти.

Поширеність серед царств живої природи

Лізосоми були вперше описані в 1955 році Крістіаном де Дювом в тваринній клітині, а пізніше були виявлені і в рослинній. У рослин до лізосомам за способом освіти, а почасти й за функціями близькі вакуолі. Лізосоми є також у більшості протистов (як з фаготрофним, так і з осмотрофное типом харчування) і у грибів. Таким чином, наявність лізосом характерно для клітин усіх еукаріот. У прокаріотів лізосоми відсутні, так як у них відсутня фагоцитоз і немає внутрішньоклітинного травлення.

ознаки лізосом

Одна з ознак лізосом - наявність в них ряду ферментів (кислих гідролаз), здатних розщеплювати білки. вуглеводи. ліпіди і нуклеїнові кислоти. До числа ферментів лізосом відносяться катепсини (тканинні протеази), кисла рибонуклеаза, фосфоліпаза та ін. Крім того, в лізосомах присутні ферменти, які здатні отщеплять від органічних молекул сульфатні (cульфатази) або фосфатні (кисла фосфатаза) групи.

Для лізосом характерна кисла реакція внутрішнього середовища. Зазвичай рН в лізосомах становить близько 4,5-5 (концентрація протонів на два порядки вище, ніж в цитоплазмі). Це забезпечується активним транспортом протонів, який здійснює вбудований в мембрани лізосом білок-насос протонна АТФаза.

Висока активність кислої фосфатази раніше використовувалася як один з маркерів лізосом. В даний час більш надійним маркером вважається присутність специфічних мембранних глікопротеїдів - LAMP1 і LAMP2. Вони присутні на мембрані лізосом і пізніх ендосом. але відсутні на мембранах інших компартментов вакуома.

Освіта лізосом і їх типи

Лізосоми формуються з бульбашок (везикул), що відділяються від апарату Гольджі. і бульбашок (ендосом), в які потрапляють речовини при ендоцитозу. В освіті аутолізосом (аутофагосом) беруть участь мембрани ЕПР. Всі білки лізосом синтезуються на «сидячих» рибосомах на зовнішній стороні мембран ЕПР і потім проходять через його порожнину і через апарат Гольджі.

Лізосоми - гетерогенні органели, які мають різну форму, розміри, ультраструктурні та цитохімічні особливості. «Типові» лізосоми тварин клітин зазвичай мають розміри 0,1-1 мкм, сферичну або овальну форму. Число лізосом варіює від однієї (велика вакуоль в багатьох клітинах рослин і грибів) до декількох сотень або тисяч (в клітинах тварин).

Загальноприйнятою класифікації та номенклатури для різних стадій дозрівання і типів лізосом немає. Розрізняють первинні і вторинні лізосоми. Перші утворюються в області апарату Гольджи, в них знаходяться ферменти в неактивному стані, другі ж містять активні ферменти. Зазвичай ферменти лізосом активуються при зниженні рН. Серед лізосом можна також виділити гетеролізосоми (переварюють матеріал, що надходить в клітку ззовні - шляхом фаго- абопіноцитозу) і аутолізосоми (руйнують власні білки або органели клітини). Найбільш широко використовується така класифікація лізосом і пов'язаних з ними компартментов:

Рання ендосомамі - в неї надходять ендоцітозного (піноцитозні) бульбашки. З ранньої ендосоми рецептори, які віддали (через зниженого рН) свій вантаж, повертаються на зовнішню мембрану.
Пізня ендосомамі - в неї з ранньої ендосоми надходять бульбашки з матеріалом, поглиненому при Піноцитоз, і пляшечки зі апарату Гольджі з гідролазами. Рецептори манозу-6-фосфату повертаються з пізньої ендосоми в апарат Гольджі.
Лізосома - в неї з пізньої ендосоми надходять бульбашки з сумішшю гидролаз і перетравного матеріалу.
Фагосома - в неї потрапляють більші частки (бактерії і т. П.), Поглинені шляхом фагоцитозу. Фагосоми зазвичай зливаються з лизосомой.
Аутофагосома - оточений двома мембранами ділянку цитоплазми, зазвичай включає будь-які органели і утворюється при макроаутофагіі. Cлівается з лизосомой.
Мультивезикулярні тільця - зазвичай оточені одинарної мембраною, містять всередині більш дрібні оточені одинарної мембраною бульбашки. Утворюються в результаті процесу, що нагадує мікроаутофагію (див. Нижче), але містять матеріал, отриманий ззовні. У дрібних бульбашках зазвичай залишаються і потім піддаються деградації рецептори зовнішньої мембрани (наприклад, рецептори епідермального фактора росту). За стадії формування відповідають ранньої ендосомамі. Описано освіту мультивезикулярні тілець, оточених двома мембранами, шляхом отпочковиванія від ядерної оболонки.
Залишкові тільця (телолізосоми) - бульбашки, що містять неперетравлений матеріал (зокрема, липофусцин). У нормальних клітинах зазвичай, мабуть, зливаються з зовнішньою мембраною. При старінні або патології накопичуються.

функції лізосом

перетравлювання захоплених кліткою при ендоцитозу речовин або частинок (бактерій, інших клітин)
аутофагія - знищення непотрібних клітині структур, наприклад, під час заміни старих органоїдів новими, або перетравлення білків і інших речовин, вироблених усередині самої клітини
автолиз - самопереваривание клітини, що приводить до її загибелі (іноді цей процес не є паталогическим, а супроводжує розвиток організму або диференціювання деяких спеціалізованих клітин). Приклад: При перетворенні пуголовка в жабу, лізосоми, що знаходяться в клітинах хвоста, перетравлюють його: хвіст зникає, а що утворилися під час цього процесу речовини всмоктуються і використовуються іншими клітинами тіла.

Внутрішньоклітинне травлення і участь в обміні речовин

У багатьох протистов і у тварин, що мають внутрішньоклітинне травлення, лізосоми беруть участь у перетравленні їжі, захопленої шляхом ендоцитозу. При цьому лізосоми зливаються з травними вакуолями. У протистов неперетравлені залишки їжі зазвичай видаляються з клітки при злитті травної вакуолі з зовнішньою мембраною.

Багато клітини тварин, у яких переважає порожнинне травлення (наприклад, хордові) отримують поживні речовини з міжклітинної рідини або плазми крові за допомогою піноцитозу. Ці речовин також залучаються до обміну речовин клітини після їх перетравлення в лізосомах. Добре вивчений приклад такої участі лізосом в обміні речовин - получени клітинами холестерину. Холестерин, принесений кров'ю у вигляді ЛПНЩ. надходить всередину піноцитозних везикул після з'єднання ЛПНЩ з рецепторами ЛПНЩ на мембрані. Рецептори повертаються до мембрани з ранньої ендосоми, а ЛПНЩ надходять в лізосоми. Після етогоЛПНП перетравлюються, а вивільнилися холестерин через мембрану лізосом надходить в цитоплазму.

Побічно лізосоми беруть участь в обміні, забезпечуючи десенсибилизацию клітин до впливу гормонів. При тривалій дії гормону на клітину частина рецепторів, що зв'язали гормон, надходять в ендосоми і потім деградують всередині лізосом. Зниження числа рецепторів знижує чутливість клітини до гормону.

Для великих вакуолей рослин характерна запасающая функція - в них можуть накопичуватися іони, пігменти (наприклад, антоціани), вторинні метаболіти, білки (в алейронових зернах ендосперму злаків). Усередині вакуолей (наприклад, в проростають насінні) у рослин проісхдят і процеси перетравлення запасених білків.

Зазвичай розрізняють два типи аутофагії - мікроаутофагія і макроаутофагія. При мікроаутофагіі, як при утворенні мультивезикулярні тілець, утворюються впячивания мембрани ендосоми або лізосоми, які потім відділяються у вигляді внутрішніх бульбашок, тільки в них потрапляють речовини, синтезовані в самій клітині. Таким шляхом клітина може перетравлювати білки при нестачі енергії або будівельного матеріалу (наприклад, при голодуванні). Але процеси мікроаутофагіі відбуваються і при нормальних умовах і в цілому невибіркову. Іноді в ході мікроаутофагіі перетравлюються і органели; так, у дріжджів описана мікроаутофагія пероксисом і часткова мікроаутофагія ядер, при якій клітина зберігає життєздатність.

При макроаутофагіі ділянку цитоплазми (часто містить будь-які органели) оточується мембранним компартментом, схожим на цистерну ендоплазматичноїмережі. В результаті ця ділянка виявляється відгороджений від решти цитоплазми двома мембранами. Потім така аутофагосома зливається з лизосомой, і її вміст перетравлюється. Мабуть, макроаутофагія також невибіркову, хоча часто підкреслюється, що за допомогою неї клітина може позбавлятися від «закінчення їхнього терміну служби» органоїдів (мітохондрій, рибосом і ін.).

Третій тип аутофагії - шаперон-залежна. При цьому способі відбувається спрямований транспорт частково денатурованого білків з цитоплазми крізь мембрану лізосоми в її порожнину.

Ферменти лізосом нерідко вивільняються при руйнуванні мембрани лізосоми. Зазвичай при цьому вони інактивуються в нейтральному середовищі цитоплазми. Однак при одночасному руйнуванні всіх лізосом клітини може відбутися її саморуйнування - автолиз. Розрізняють патологічний і звичайний автолиз. Найпоширеніший варіант патологічного автолиза - посмертний автолиз тканин.

У нормі процеси автолиза супроводжують багато явищ, пов'язані з розвитком організму і диференціюванням клітин. Так, аутолиз клітин описується як механізм руйнування тканин у личинок комах при повному перетворенні. а також при розсмоктування хвоста у пуголовка. Правда, ці описи відносяться до періоду, коли відмінності між апоптозом і некрозом ще не були встановлені, і в кожному випадку потрібно з'ясовувати, чи не лежить на самому справі в основі деградації органу або тканини апоптоз, не пов'язаний з автолізом.

У рослин автолізом супроводжується диференціація клітин, які функціонують після смерті (наприклад, трахеид або члеників судин). Частковий автолиз відбувається і при дозріванні клітин фложми - члеників сітовідних трубок.

Клінічне значення. Хвороби, пов'язані з порушенням роботи лізосом

Іноді через неправильну роботу лізосом розвиваються хвороби накопичення, при яких ферменти через мутацій не працюють або працюють погано. Прикладом хвороб накопичення може служити амовротіческая ідіотія при накопиченні глікогену.

Розрив лізосоми і вихід в гіалоплазму розщеплюють ферментів супроводжується різким підвищенням їх активності. Такого роду підвищення активності ферментів спостерігається, наприклад, в осередках некрозу при інфаркті міокарда і при дії випромінювання.