Лімфома легкого - причини, симптоми, діагностика та лікування
Лімфома легкого - злоякісна лімфопроліферативного пухлина екстранодальна локалізації, яка виходить із лімфоїдних утворень бронхолегеневої системи. Клініка лімфоми легкого складається з неспецифічної симптоматики (нерезкой слабкості, періодичного субфебрилітету) і ознак ураження дихальних шляхів (непродуктивного кашлю, задишки, болів у грудях і ін.). Діагноз виставляється на основі рентгенологічних даних (рентгенографії, КТ, МСКТ легких), підтверджених дослідженням матеріалу біопсії. Вибір тактики лікування лімфоми легкого (операція, променева терапія, поліхіміотерапія) проводиться з урахуванням ступеня злоякісності і поширеності ураження.
лімфома легкого
Лімфома легкого - пухлинне ураження лімфоїдного апарату нижніх відділів дихальних шляхів. Може зустрічатися у вигляді хвороби Ходжкіна і злоякісних неходжкінських лімфом. Лімфоми легких займають провідне місце в структурі екстранодальних поразок (т. Е. Поразок органів, що не відносяться до лімфатичної системи). При лімфопроліферативних захворюваннях зацікавленість легеневої тканини виявляється в 0,5-40% випадків. Лімфоми легких є актуальну міждисциплінарну проблему, що об'єднує знання і зусилля в області пульмонології. гематології та онкології.
При хвороби Ходжкіна ураження легень зазвичай служить місцевим проявом системного процесу; значно рідше діагностується самостійна локальна форма лімфогранулематозу легкого. У більшості випадків ізольовані первинні лімфоми легких належать до B-клітинним неходжкінських лімфом - так званим MALT-лімфома, що відбувається з лімфоїдних утворень слизової оболонки. Вторинні лімфоми легень є метастатичними утвореннями, що поширюються прямим або гематогенним шляхом з інших вогнищ.
Причини лімфоми легкого
Лімфома легкого має загальні етіологічні коріння з іншими лімфоїдними пухлинами, проте, на сьогоднішній день знання про їх причини не можна вважати вичерпними. В останні роки отримані дані про вірусне походження деяких злоякісних лімфом. При цьому відзначено більш часта асоціація лімфоїдних пухлин з вірусами Епштейна-Барр. герпесу 8 типу, гепатиту С. Т-лімфотропним вірусом людини, ВІЛ.
До іншим імовірним факторів ризику відносяться контакт з хімічними канцерогенами (добривами, інсектицидами, гербіцидами, розчинниками та ін.), Аутоімунні захворювання, тривала імуносупресивна терапія. Остання обставина обумовлює той факт, що злоякісні лімфоми дещо частіше виникають у осіб, які перенесли трансплантацію органів або кісткового мозку. Нерідко у хворих лімфомою виявляються різні структурні хромосомні аномалії. Всупереч поширеній думці, куріння не впливає на частоту розвитку лімфоми легкого.
Класифікація лімфоми легкого
Серед злоякісних лімфом легкого зустрічаються:
1. Первинні неходжкінських лімфом (лімфосаркоми)
- По-клітинні (MALT-лімфома, мантийная лімфома та ін)
- Т-клітинні
4. Вторинні лімфопроліферативні ураження легень при злоякісних лімфомах інших локалізацій.
MALT-лімфома - найбільш частий варіант екстранодальна лімфоми. MALT-лімфома легких багато років може мати обмежену локалізацію; ураження кісткового мозку спостерігаються не більш ніж в 5% випадків. Зазвичай розвивається на тлі хронічних бронхо-легеневих інфекцій і аутоімунних захворювань (системний червоний вовчак. Розсіяного склерозу. Хвороби Шегрена та ін.). У деяких випадках MALT-лімфома легких з низьким ступенем злоякісності може трансформуватися в пухлину з високим ступенем агресивності (причини і вірогідність подібної трансформації невідомі).
Легеневий лімфогранулематоз може протікати в наступних клініко-морфологічних формах:
- вузлуватої - з утворенням у легенях (частіше в нижній частці) одиничного або множинних вузлів (до 3-5 штук). У разі стискання бронхів розвивається клініка гнійного бронхіту або абсцедирующей пневмонії.
- перибронхиальной - з утворенням тяжів, що тягнуться по ходу бронхів. Якщо гранулематозні розростання поширюються на альвеолярні перегородки, виникає інтерстиціальна пневмонія. яка може захоплювати від однієї частки до цілого легкого.
- ексудативної - з розвитком гранулематозной дольковой або часткової пневмонії.
- милиарной (субміліарні) - з диссеминированной розсипом просоподібних гранулематозних вузликів по легеневої тканини.
Симптоми лімфоми легкого
Первинні лімфоми легкого тривалий час мають латентний перебіг. Вони однаково часто вражають чоловіків і жінок і зазвичай виявляються у осіб старшої вікової групи (50-60 років). Безсимптомний період може варіювати від декількох місяців до декількох років, тому лімфоми нерідко випадково виявляються при плановому рентгенологічному обстеженні. Найбільш часто лімфома вражає бронхи або паренхіму легені, при цьому в 60-70% випадків виявляється двостороння локалізація пухлини.
Клінічна симптоматика зазвичай розвивається на тлі бронхіальної обструкції або часткового ателектазу легені. супроводжуючись кашлем, болями в грудях, кровохарканням, рецидивуючими бронхолегеневими інфекціями. Системні ознаки інтоксикації (нерезкая слабкість, пітливість. Субфебрильна температура) на перших порах нерідко сприймаються як ознаки ГРВІ. У прогресуючих стадіях лімфома легких може викликати метастатична поразка середостіння, органів шлунково-кишкового тракту, щитовидної залози, молочних залоз, яєчок, кісткового мозку.
При лімфогранулематозі відзначається збільшення і болючість лімфатичних вузлів (частіше шийних, надключичних, пахвових), непродуктивний кашель, болі в грудях, задишка. При зацікавленості плеври нерідко розвивається плеврит.
Плазмоцитарна злоякісна лімфома легких (плазмоцитома) зустрічається рідко, переважно у чоловіків. Зазвичай являє собою солітарний вузол, розташований на тлі незміненій легеневої тканини. Локальні плазмоцитоми можуть довго існувати, зрідка викликаючи мізерну клінічну симптоматику: кашель, болі в грудях, підвищення температури тіла. При видаленні первинного вузла може наступити одужання; при генералізації процесу відбувається перехід в множинну мієлому (мієломну хворобу).
Діагностика та лікування лімфоми легкого
Основними методами діагностики лімфоми легень є традиційні променеві дослідження. В першу чергу пацієнтові виконується рентгенографія органів грудної клітини в 2-х проекціях. При виявленні характерних змін на рентгенограмах (вогнищевих тіней, дифузійної пухлинної інфільтрації, лимфангита. Плеврального випоту і ін.) Для більш детальної оцінки змін і стадирования пухлинного процесу проводиться і МСКТ або КТ легенів.
Згідно із сучасними вимогами, рентгенологічні дані, що свідчать за лімфому легкого, повинні бути обов'язково підтверджені гістологічно. Для верифікації змін в легеневій тканині виконується трансбронхиальная (в процесі бронхоскопії) або трансторакальная біопсія легені з подальшим цитологічним і імуногістохімічним дослідженням біоптату. У деяких випадках для отримання необхідного матеріалу доцільно вдатися до проведення біопсії лімфатичного вузла. діагностичної торакоскопії або експлоратівной торакотомии. Диференціювати лімфому легкого доводиться з бронхоальвеолярного раком, карціноматозних лімфангітом, гістіоцитоз X легких, туберкульоз. саркоидозом. доброякісної лімфоїдної гіперплазією і ін.
Лікування ізольованою лімфоми легкого на локальній стадії зазвичай хірургічне (лобектомія. Пневмонектомія), доповнене променевою терапією. При двосторонніх, генералізованих ураженнях, множинних осередках, високого ступеня злоякісності лімфоми та інших обтяжливих чинниках показана поліхіміотерапія або комбіноване лікування (променева терапія + хіміотерапія, поліхіміотерапія в поєднанні з моноклональними антитілами до В-лімфоцитів (ритуксимабу).
Виживання протягом найближчих 5 років при первинних MALT-лімфоми легких становить понад 60%, що розцінюється як хороший прогноз. При Т-клітинних неходжкінських лімфомах, лімфомах з високим ступенем злоякісності, генерализованном ураженні, метастатическом процесі в легенях виживання низька, прогноз сумнівний.