Лікування хвороби Хантінгтона (хореї Гентінгтона)
Хорея Хантінгтона. лікування
Медикаментозне лікування хвороби Гентингтона - складна задача. Багато препаратів дозволяють зменшити прояви гіперкінезу, але при цьому або викликають симптоми паркінсонізму, або призводять до розвитку (або поглиблення) депресії та інших психотичних симптомів. Чимало й інших побічних ефектів.
Тому підбір схем терапії завжди проводиться індивідуально і з великою обережністю.
Одне з найбільш ефективних засобів для лікування хореїчного гіперкінезу - тетрабеназин. Препарат позитивно впливає на обмін нейромедіаторів. За своєю дією близький до антипсихотиками. Але і він у 15% хворих викликає депресію, а також може призводити до паркінсонізму, порушень сну, запаморочення, підвищеної стомлюваності, руховому неспокою (акатизія), тривожності.
Хвороба Хантінгтона, лікування. антипсихотики
Один зі старих нейролептиків - галоперидол. Використовується для лікування гіперкінезу мімічних м'язів і кінцівок. Відноситься до антагоністів дофамінових рецепторів, тому може викликати паркінсонізм і інші побічні дії, має протипоказання; його слід застосовувати, коли інші медикаменти неефективні.
Інший сучасний антипсихотик рисперидон знижує активність гіперкінезів і агресивність. При цьому рідше, ніж галоперидол викликає паркінсонізм. Протипоказань менше, проте, побічних ефектів досить багато. Слід сповістити лікаря, якщо у хворого раніше були інфаркти міокарда, інсульти.
Синдром Гентингтона, лікування. Антиконвульсанти і антидепресанти
Для лікування судомного синдрому і м'язових спазмів використовують препарати вальпроєвої кислоти (депакин, Вальпарін, конвулекс). Вальпроати також стабілізують настрій. Мають мало протипоказань і відносно небагато серйозних побічних ефектів. Слід враховувати, що взаємодія з деякими іншими препаратами (седативними, наприклад) може збільшувати їх токсичність і одночасно знижувати концентрацію вальпроєвої кислоти.
Депресія значно погіршує перебіг хвороби. Тому її лікування - важливе завдання. Використовують будь-які антидепресанти, але препочтітельнее - інгібітори зворотного захоплення серотоніну. Ці препарати викликають мало побічних ефектів і їх зручно дозувати.
Один і представників цієї групи пароксетин. Приймають його 1-2 рази в день, починаючи з полтаблеткі- таблетки, поступово збільшуючи дозу до двох-трьох таблеток на добу. Слід сповістити лікаря про наявність захворювань серця і нирок, судом або маніакальних епізодів у минулому. Також варто враховувати можливість несприятливого взаємодії з іншими ліками.
Хорея Гентингтона, лікування. інші препарати
Для лікування тривожних розладів використовують бензодіазепіни. Старий препарат діазепам. в залежності від дозування надає стимулюючу дію в малих дозах, седативну - у великих. Викликає звикання і синдром відміни, один з побічних ефектів - парадоксальні реакції (тривога, галюцинації, судоми).
Сучасний препарат клоназепам слід застосовувати дуже обережно, починаючи з малих доз. Серед побічні ефекти - посилення хореїчних рухів, депресія, геміпарези, психози, порушення короткочасної пам'яті і багато інших.
Резерпін. Досить старий представник алкалоїдів раувольфії зміїної раніше використовувався в якості гіпотензивний засіб. Однак він володіє Антідофаміновие активністю, за рахунок чого може застосовуватися для лікування гіперкінезів. Починають лікування з малих доз, поступово підвищуючи дозу до появи ефекту або побічних дій.
Діє поступово, ефект починає проявлятися через кілька днів і досягає максимуму через три-шість тижнів. Протипоказаний при багатьох захворюваннях, в тому числі, епілепсії, паркінсонізмі, виразкової хвороби, дихальної недостатності. Один з основних побічних ефектів - паркінсонізм.
Хвороба Гентінгтона. Перспективи лікування, нові розробки
Вчені постійно вивчають молекулярні і біохімічні механізми розвитку патологічного процесу при хворобі Гентінгтона. І намагаються в експериментах впливати на окремі його ланки.
У механізмі впливу аномального гена і подовженого білка гентінгтіна на клітини смугастого тіла грає деяку роль фермент гістондеацетілазу. В експериментах на клітинній культурі і на мухах-дрозофилах з'ясували, що застосування інгібіторів цього ферменту гальмує дегенерацію нейронів. Вчені припускають, що створення препарату на основі інгібітора гістондеацетілазу допоможе запобігти або уповільнити розвиток хвороби Хантінгтона.
Проводилися клінічні випробування препарату рилузол. застосовуваного при лікуванні іншого нейродегенератівного захворювання - бічного аміотрофічного склерозу. При лікуванні хореї Хантінгтона досягнуто тимчасове зниження гіперкінезу.
Основний патологічний процес, що веде до загибелі нейронів починається в той момент, коли патологічний білок починає зв'язуватися з іншими білками. Тому вчені прагнуть порушити процес патологічної агрегації білків. На мишах проводили випробування трегалози. блокує агрегацію; ефект позитивний.
Досліджується потенційне нейропротективное дію різних препаратів, які зазвичай використовуються для інших цілей. Тетрациклінової антибіотик міноціклін. в поєднанні з іншим речовиною - цистамін. блокує ферменти капсаза-1 і 3, які беруть участь в прискоренні загибелі клітини.
Тауроурсодезоксіхолевая кислота. в малих кількостях синтезується в людському організмі, володіє приблизно таким же захисною дією.
BDNF. Гентінгтін в нормі стимулює вироблення нейротрофічних фактора BDNF, необхідного для функціонування клітин смугастого тіла. Аномальний ген втрачає цю здатність. В результаті продукція BDNF знижується, клітини втрачають нейротрофічних підтримку і гинуть.
Природно шукати методи, які здатні стимулювати синтез BDNF. Теоретики пропоную методику пересадки генномодифікованих клітин. здатних секретувати різні чинники, в тому числі BDNF.
Проводилися клінічні випробування з пересадки ембріональних клітин смугастого тіла. 18 місяців після пересадки нейронів в мозок хворих хворобою Гентінгтона відзначено, що в пересаджених фрагментах не виявляється аномального гентінгтіна і не відзначається процесів, що відбуваються в «рідному» стриатуме. Але поки не ясно, що ж робити з іншими ураженими ділянками мозку.
SD-809. Американська біофармацефтіческая компанія Auspex Pharmaceuticals Inc виробляє препарат для лікування хвороби Гентингтона ксеназін. Однак цей засіб часто викликає розвиток депресії і суїцидальних настроїв.
Натомість ксеназіна фірма пропонує новий препарат SD-809. Зовсім недавно закінчилися його клінічні випробування. У них брали участь 90 пацієнтів; половина з них отримувала SD-809, половина - плацебо ( «пустишку»). Ефективність оцінювалася по Уніфікованої шкалою оцінки хвороби Хантінгтона.
Згідно зі шкалою стан хворих, що приймали експериментальний препарат протягом 13 тижнів, покращився на 4,4 пункту; цей же показник в іншій групі пацієнтів склав 1,9 пункту. Переносимість препарату в цілому була хорошою.
Хорея Гентингтона. Що робити
Отже, хорея Гентингтона поки невиліковна. То що ж робити: сидіти, склавши руки і чекати винаходи чудо-ліки? Чекати, можливо, доведеться довго, а життя проходить зараз.
Мета допомоги хворому хореей Хантінгтона - зменшення симптоматики, поліпшення якості життя. Гарні будь-яких заходів, які цього сприяють, в тому числі, народні засоби, траволікування.
Хорея Гентингтона, лікування народними засобами
Для поліпшення стану імунної системи необхідні загальнозміцнюючі процедури. Вставайте рано, ранок починайте з самомасажу і обливання (родичі можуть допомогти). Гуляйте, створіть комфортну обстановку для сну. Корисна лазня з віником. Так само, як і хворим паркінсонізмом, показані заняття, що покращують дрібну моторику.
Зменшення гіперкінезу допомагає прийом меду, розчиненого у воді (1 ст. Л. На склянку) тричі на день.
Хорея Гентингтона, лікування травами
Для полегшення симптомів хореї рекомендують ванни з відваром хвойних гілок. Народний рецепт:
1кг свіжих ялинових гілок подрібнити і залити 5 л води. Кип'ятити 15 хвилин, потім настояти півгодини. Приготувати ванну температури 37-38 ° і вилити туди хвойний відвар. Приймати ванну протягом 15 хвилин перед сном.
Є й інші більш складні фіторецепти. Порадьтеся з лікарем!
- Хвороби Гентингтона і ...
- Прогноз при хворобі Гентінгтона
- Хорея Гентингтона і ...
- Хвороба Гентінгтона. прояви
