Лікування гіпофізарний нанізм - медична навчальна література
Гіпофізарний нанізм (гипофизарная карликовість) - різке відставання в рості та фізичному розвитку з абсолютним дефіцитом гормону росту внаслідок порушення його біосинтезу при патології гіпофіза або внаслідок порушення гіпоталамічної регуляції функції гіпофіза.
Лікувальна програма при гипофизарном нанізмі.
1. Загальзміцнювальна терапія.
2. Лікування гормоном росту.
3. Лікування анаболічними стероїдними препаратами.
4. Корекція статевого розвитку в пубертатному періоді і замісна терапія статевими гормонами в постпубертатном періоді.
5. Замісна терапія тиреоїдними препаратами при гіпотиреозі.
1. Загальзміцнювальна терапія
2. Лікування гормоном росту
Основним методом лікування гіпофізарний нанізм є лікування соматотропний гормон. Активним є лише соматотропин людини і приматів. В даний час соматотропний гормон отриманий методом генної інженерії (хуматрон, сайз). При відсутності цих препаратів використовують соматотропин, отриманий з гіпофізів людей, які померли від неінфекційних і непухлинних захворювань.
Ефективність лікування соматотропином залежить від віку хворого до початку лікування. Діти більш молодшого віку, що мають більш виражену затримку кісткового дозрівання, більший дефіцит росту для даного хронологічного віку, краще піддаються лікуванню соматотропином.
Метод щоденних ін'єкцій соматотропіну більш ефективний, ніж введення препарату 2-3 рази на тиждень.
Людський соматотропний гормон, отриманий методом генної інженерії (генотропін або сайз), застосовується такий спосіб. У допубертатном періоді доза соматотропіну становить 0.5 МО / кг на тиждень, в постпубертатном періоді - 1 МО / кг на тиждень. Зазначена тижнева доза препарату розподіляється на 7 ін'єкцій (по одній ін'єкції щодня).
Згідно з рекомендаціями фірми KabL, що виробляє генотропін, застосовується доза 0,5-0.7 МО / кг на тиждень, розподілена на 6-7 підшкірних ін'єкцій. Місця ін'єкцій слід чергувати для профілактики утворення ліпоатрофій.
Так як пік секреції гормону росту в нормі доводиться на нічні години, з тим, щоб імітувати фізіологічну секрецію гормону, ін'єкції краще робити перед сном.
Лікування соматотропином проводиться тривало, багато місяців і років, поки не будуть вичерпані можливості зростання.
Перш, коли застосовувався гормон росту, отриманий з людських трупних гіпофізів, тривалість лікування становила ок оло 2 л ет в зв'язку з появою антитіл до гормону росту і поступовим зниженням ефекту.
Проводити лікування соматотропином можна в будь-якому віці, якщо тільки не закриті зони росту.
3. Лікування анаболічними стероїдними препаратами
Анаболічні стероїдні препарати підсилюють синтез білка, підвищують рівень ендогенного соматотропіну і тим самим стимулюють зростання.
• неробол (метандростенолон, дианабол) - перорально по 0.1-0.15 мг / кг на добу;
• нероболил (дураболіл) - внутрішньом'язово про 1 м г / кг на місяць; місячна доза вводиться за 2-3 прийоми з інтервалами 10-15 днів;
• ретаболіл (дека-дураболіл) - внутрімишеч але 1 мг / кг на місяць; місячна доза вводиться за 2-3 прийоми з інтервалами 10-15 днів.
Лікування проводиться курсами протягом 2-3 місяців з перервами 2-3 тижні. При звикання можливі більш тривалі перерви (до 4-6 місяців).
Доцільно починати лікування одразу після, встановлення діагнозу, зазвичай у віці 5-7 років. Лікування проводиться протягом декількох років. Кращий ефект спостерігається у хворих в віці до 16-18 років і кістковому віці, що не перевищує 14 років.
Зазначені дози препаратів не впливають на стан статевих органів і не стимулюють закриття зон росту.
Побічні ефекти розвиваються при збільшенні доз або при підвищеній чутливості до них:
• ознаки вірилізації (дівчатка повинні постійно спостерігатися гінекологом); при появі ознак вірилізації дози зменшуються або навіть препарати скасовуються взагалі; при лікуванні препаратами продовженого дії вирилизация спостерігається значно рідше;
• явища холестазу, що супроводжуються інтенсивним свербінням шкіри і жовтяницею;
Лікування анаболічними стероїдними препаратами триває довго, протягом багатьох років, поки зберігається їх ростовой ефект і залишаються відкритими зони росту (до 16-18 років і навіть довше).
4. Корекція статевого розвитку в пубертатному періоді і замісна терапія статевими гормонами в постпубертатном періоді
Корекцію статевого розвитку у хлопчиків починають в пізньому пубертатному періоді (не раніше 15-16 років, іноді пізніше), зазвичай тоді, коли практично вичерпані можливості стимуляції росту. Ранній початок лікування з метою стимуляції статевого розвитку може викликати передчасне закриття зон росту.
Хлопчикам призначається хоріонічний гонадотропін (профази). Препарат стимулює клітини Лейдіга, збільшує секрецію тестостерону, що прискорює статевий розвиток і стимулює зростання (за рахунок анаболічного впливу самого тестостерону). Застосовується препарат внутрішньом'язово по 1000-1500 ОД 1-2 рази на тиждень протягом 2 місяців, 2-3 курси на рік.
Дівчаткам старше 16 років проводять лікування малими дозами естрогенів для імітації нормального статевого циклу. Лікування проводять протягом 3 тижнів кожного місяця з наступною перервою. У другу фазу циклу з 3-го тижня призначається хоріонічний гонадотропін в дозі 1000-1500 ОД 3-5 рази на тиждень або препарати гестагенного дії (прегнин, прогестерон).
Тільки після закриття зон росту починається замісна терапія статевими гормонами. Це забезпечує статевий розвиток, близьке до нормального, формування вторинних статевих ознак, задовільні статеві здібності.
Особам чоловічої статі рекомендується лікування препаратами тестостерону продовженого дії (сустанон-250, омнадрен-25 0 по 1 мл внутрішньом'язово 1 раз на місяць; тестенат по 100 мг 1 раз в 10 днів їй).
Особам жіночої статі призначається циклічна естроген-прогестеронових терапія. Лікування проводиться під наглядом гінеколога до настання клімаксу.
5. Замісна терапія тиреоїдними препаратами при вторинному гіпотиреозі
Нерідко у хворих на гіпофізарний нанізм має місце дефіцит тиреотропний функції гіпофіза, що призводить до розвитку вторинного гіпотиреозу. Надзвичайно важливо своєчасно виявити його і призначити замісну терапію тиреоїдними препаратами (тироксин, тіреотом), так як недолік тиреоїдних гормонів знижує терапевтичну ефективність соматотропіну.
6. Диспансеризація
Хворі на гіпофізарний нанізм знаходяться на диспансерному обліку у лікаря-ендокринолога довічно. У періоді активного лікування хворі спостерігаються і оглядаються лікарем каж Диє 2-3 місяць а, при підтримуючої терапії - кожен е 6-12 міс Яцево. Лікування доцільно проводити під контролем вмісту соматотропіну в крові. Один раз на рік хворий оглядається невропатологом, офтальмологом, дівчата - гінекологом.