Лейкоз причини, форми, симптоми і діагностика
Лейкоз або як ще називають цей різновид онкології лейкемія, зовсім недавно, а точніше 40 років тому, був практично вироком хворому. Однак за останні роки медицина зробила багато, щоб, як мінімум вдвічі скоротити смертність. А за деякими типами лейкозу і зовсім виживання на рівні 95%.
Лейкоз. Факти для розуміння
Лейкоз, раніше званий лейкемія (це два синоніма) часто називають рак клітин крові (і, отже, іноді іменується рак крові).
Хоча точні причини розвитку лейкемії не відомі, але виявлені фактори ризику вказують в тому числі на радіаційний вплив і вплив бензолу.
Список симптомів, які відносяться до хронічного або гострого лейкозу може включати в себе:
- больові відчуття в кістках і суглобах,
- набрякання лімфовузлів, яке зазвичай безболісно,
- гарячкові прояви або нічна пітливість,
- відчуття слабкості або втоми,
- мимовільні кровотечі і легкі синці,
- часті інфекції,
- дискомфорт або пухлина в черевній порожнині,
- значне зниження ваги, що супроводжується втратою апетиту.
Лейкози згруповані по тому, як швидко розвивається хвороба (гострий або хронічний), а також за типом клітин крові, уражених хворобою (лімфоцити або міелоціти). Прийнято виділяти чотири основних типи лейкемії:
- гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ),
- хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ),
- гострий мієлолейкоз (ГМЛ),
- хронічний мієлолейкоз (ХМЛ).
Хворі на лейкемію мають підвищений ризик розвитку супутніх інфекційних захворювань, кровотечі і анемії. До інших симптомів і ознак можна віднести легко виникають синці, нічну пітливість, різку втрату ваги, і незрозумілу лихоманку.
Діагноз лейкемії повинен бути підтверджений результатами історії хвороби і експертизи, а також шляхом вивчення зразків крові і кісткового мозку під мікроскопом.
Лікування лейкемії залежить від виду лейкемії, деяких ознак лейкозних клітин, ступеня розвитку хвороби, історії попереднього лікування, а також від віку та стану здоров'я пацієнта.
Довідково. У лікуванні лейкозу найчастіше застосовується хіміотерапія. Хоча деяким пацієнтам також можуть рекомендувати променеву терапію, а також трансплантацію кісткового мозку.
На даний момент не існує ніякого відомого способу запобігти лейкемію. Хоча медицина в цьому напрямку працює.
Прогноз виживання при лейкемії залежить від декількох факторів, включаючи вік хворого, тип лейкемії, а також ступінь поширення хвороби (ступінь метастазування).
Що таке лейкоз
Природно аномальні клітини при лейкемії не функціонують так само, як і нормальні лейкоцити. При захворюванні на лейкоз клітини продовжують зростання і ділення, врешті-решт витісняючи з крові нормальні клітини. Кінцевим результатом є те, що організму стає не під силу боротьба з інфекціями, контроль кровотеч і транспорт кисню з допомогою еритроцитів.
Лейкоз називається гострим при швидкому розвитку хвороби. В цьому випадку лейкозні клітини у великій кількості швидко накопичуються в кістковому мозку і крові, що призводить до таких симптомів, як втома, легко виникають синці, і сприйнятливість до інфекцій.
Важливо. Гострий лейкоз вимагає швидкого і агресивного лікування.
З огляду на специфіку захворювання і відсутність в регіонах достатньої кількості кваліфікованих гематологів, точної статистики гострих лейкозів у України не існує. За словами одного з провідних гематологів в рік приблизно захворює близько 4 500 - 5000 чоловік, хоча цифри досить сумнівні.
Справа в тому, що у відкритій статистиці по США відзначається близько 54000 нових випадків лейкемії кожен рік і близько 24 000 випадків смерті від цієї хвороби. При цьому лейкоз становить близько 3% від усіх нових випадків раку.
Проте для жителів України є і хороші новини. За словами того ж ведучого гематолога, в сімдесятих роках минулого століття спостерігалася 100-процентна смертність при захворюванні лейкемія. Однак медицина навіть в складних умовах дев'яностих років вийшла на виживаність 25-30%.
А за 25 останніх років з'явилися нові засоби виходжування пацієнтів після хіміотерапії, нові лікарські засоби підтримки, нові підходи, що дозволило підняти виживаність в найважчих випадках до 50%, а в деяких варіантах хвороби до 90%.
Крім гострого варіанту захворювання є хронічні лейкози, які розвиваються повільно протягом довгого часу. Ці лейкози можуть не викликати певні симптоми на початковому етапі. Якщо не лікувати, клітини можуть в кінцевому підсумку вирости до високих цифр, як і в гострому лейкозі, що викликають подібні симптоми.
Лейкози додатково класифікуються як мієлоїдний або лімфоїдний, в залежності від того, який тип білих кров'яних клітин представлений в лейкозних клітинах.
Щоб зрозуміти відмінність в типах лейкемії, потрібно базове розуміння нормального розвитку клітин крові. Звичайні клітини крові розвиваються зі стовбурових клітин, які мають потенціал переродження в багато типи клітин. Мієлоїдні стовбурові клітини дозрівають в кістковому мозку і стають незрілими білими клітинами, які називаються мієлоїдний бласти.
Ці мієлоїдний бласти перетворюються далі, щоб стати або зрілим еритроцитом, або тромбоцити, або деяким видом білих кров'яних тілець.
Лімфоїдні стовбурові клітини дозрівають також в кістковому мозку і їх позначають як лімфоїдні бласти. Ці бласти розвиваються далі в Т або В - лімфоцити, які вважаються спеціальними типами білих кров'яних клітин.
Мієлоїдні лейкози розвиваються на основі клітин, які виникають з мієлоїдних клітин, в той час як лімфоїдні лейкози виникають з лімфоїдних клітин.
Важливо! Знання типу клітин, що беруть участь в лейкемії грає важливу роль у виборі відповідного лікування.
форми лейкозу
Медичною спільнотою відзначається чотири найбільш поширених форми лейкозу:
- Гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ) є найбільш поширеним типом лейкемії у дітей, але він також може розвинутися і у дорослих. У цьому типі лейкемії, незрілі лімфоїдні клітини швидко ростуть в крові.
- Гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ) передбачає швидке зростання мієлоїдних клітин. Це відбувається як у дорослих, так і у дітей.
- Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) являє собою повільно зростаючий рак лімфоїдних клітин, який зазвичай вражає людей старше 55 років. Він майже ніколи не зустрічається у дітей і підлітків.
- Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ) в першу чергу розвивається у дорослих.
Існують і менш поширені типи лейкемії, на які теж слід звернути увагу, оскільки схема лікування для них повинна уточнюватися:
- Волосатоклітинний лейкоз є незвичайним типом хронічного лейкозу.
- Хронічний мієломоноцитарний лейкоз (ХММЛ) інший тип хронічного лейкозу, який розвивається з мієлоїдних клітин.
- Ювенільний мієломоноцитарний лейкоз (ЮММЛ) є одним з видів мієлоїдної лейкемії, яка зазвичай виникає у дітей у віці до 6 років.
- Лейкоз з великих гранулярних лімфоцитів є тип хронічного лейкозу, який розвивається з лімфоїдних клітин. Цей тип лейкемії може бути, як повільним, так і швидкозростаючим.
Причини розвитку лейкемії
Також не ясно, що призводить до виникнення цих мутацій. Один тип змін в ДНК клітин, який є загальним в лейкозах різних типів, відомий як транслокація хромосом. У цьому типі змін частина однієї хромосоми відривається і прикріплюється до іншої хромосомі.
Один тип транслокации спостерігали майже у всіх випадках ХМЛ і іноді в інших типах лейкемії - відбувається обмін ДНК між хромосомами 9 і 22, що призводить до того, що відомо як філадельфійська хромосома. Цей обмін створює онкоген (ген сприяння розвитку раку), відомий як BCR-ABL.
Довідково. Що стосується спадковості - в більшості випадків лейкоз не рахується спадковим, але певні генетичні мутації і умови можуть передаватися нащадкам, які збільшують ризик розвитку лейкемії.
Стан, відоме як синдром Лі-Фраумені характеризується спадковою мутацією онкогена - супрессора відомого як TP53, і люди з цією умовою мають підвищений ризик розвитку лейкемії та інших видів раку. Інші спадкові умови, які можуть збільшити ризик розвитку лейкемії включають синдром Дауна, нейрофіброматоз 1-го типу, атаксія телеангіектазії і синдром Нунан.
Фактори ризику лейкемії
Вплив радіації як відомо, збільшує ризик розвитку ГМЛ, CML або ОЛЛ. Збільшення лейкемії спостерігалося у людей, що залишилися в живих після атомного бомбардування. Променева терапія раку може також збільшити ризик лейкемії. Вплив бензолу, який зазвичай використовується в хімічній промисловості, підвищує ризик розвитку лейкозу. Тютюнопаління, як відомо, збільшує ризик розвитку ГМЛ.
Синдром Дауна, синдром Лі-Фраумені, а також інші медичні умови можуть збільшити ризик розвитку лейкемії. Розлад крові відоме як мієлодиспластичний синдром підвищує ризик розвитку ГМЛ. Людський Т-клітинний вірус лейкемії типу 1 (HTLV-1) являє собою вірус, який викликає рідкісний тип лейкемії. Деякі хіміотерапевтичні препарати для раку можуть збільшити ризик для ГМЛ чи ГЛЛ.
Довідково. Наявність факторів ризику не означає, що людина, безумовно, отримати лейкоз, і у більшості людей з факторами ризику хвороба розвиватися буде. Крім того, не кожен, хто захворює на лейкемію має ідентифікований фактор ризику
Лейкоз симптоми і ознаки
Симптоми і ознаки лейкемії залежать від виду лейкемії. Як вже говорилося раніше, хронічний лейкоз може не викликати жодних симптомів на самому початку, в той час як агресивний або швидко зростаючий лейкоз може проявляти серйозні симптоми. Всі симптоми лейкемії виникають через втрату функції нормальних клітин крові або від накопичення аномальних клітин в організмі.
Ознаки та симптоми лейкемії, як правило, включають в себе наступне:
- лихоманка
- нічна пітливість
- Збільшення лімфатичних вузлів, які зазвичай безболісні
- Почуття втоми, стомлення
- Легкі кровотечі або гематоми, що викликають блакитні або червонуваті плями, або крихітні червоні точки на шкірі, або повторювані носові кровотечі
- часті інфекції
- Болі в кістках або в суглобах
- Безпричинна втрата ваги, або втрата апетиту
- Збільшення селезінки або печінки, що може привести до болю в животі або припухлості
- Червоні плями на шкірі (петехії)
Увага! Якщо клітини лейкемії проникли в мозок, можуть додатися такі симптоми, як головний біль, судоми, плутанина свідомості, втрата м'язового контролю, і блювота.
діагностика лейкозу
Аномальні числа клітин крові можуть припустити діагноз лейкемії, і зразки крові також можуть бути розглянуті під мікроскопом, щоб побачити наявність ненормальних клітин. Також для встановлення діагнозу може знадобитися дослідження зразка кісткового мозку.
Для аспирата кісткового мозку, використовується довга, тонка голка, щоб взяти зразок кісткового мозку зі стегнової кістки, під місцевою анестезією. Біопсія кісткового мозку включає в себе введення товстої порожнистої голки в стегнову кістку, щоб взяти зразок кісткового мозку, з використанням місцевої анестезії.
Клітини з крові і кісткового мозку тестуються додатково, якщо виявлено присутність лейкозних клітин. В ході додаткових тестів шукають генетичні зміни і експресії певних маркерів клітинної поверхні за допомогою ракових клітин (Иммунофенотипирование). Результати цих тестів використовуються, щоб допомогти визначити точну класифікацію лейкозів і прийняти рішення про оптимальний лікуванні.
Інші дослідження, які можуть бути корисні включають в себе рентген грудної клітки, щоб визначити, чи є збільшені лімфатичні вузли або інші ознаки захворювання і поперековий прокол, щоб взяти зразок спинномозкової рідини, для визначення можливого проникнення клітин лейкемії через мембрани в простір, що оточує головний і спинний мозок.
Тести відображення, такі як МРТ і КТ-сканування також можу бути корисними для деяких пацієнтів, щоб визначити ступінь захворювання.