Лабораторна діагностика системного червоного вовчака
Для підлітків на системний червоний вовчак характерна лейкопенія і тромбоцитопенія аутоімунного генезу. Анемія хронічного імунного запалення є неспецифічним гематологічним проявом активності ВКВ. Рідше спостерігається аутоімунна гемолітична анемія з позитивною реакцією Кумбса. У крові визначаються аутоантитіла до лейкоцитів, тромбоцитів, еритроцитів.
Важке гематологічне ускладнення системного червоного вовчака у підлітків - гематологічний вовчаковий криз з розвитком аутоімунного агранулоцитозу, вираженої тромбоцитопенії і глибокої анемії (панцітопеніческій синдром).
ВКВ у підлітків протікає з високою лабораторної та імунологічної активністю. Характерна виражена диспротеїнемія (гіперальфаглобулінемія, гіпергамаглобулінемія, гиперфибриногенемия) і значне підвищення ШОЕ.
Імунологічні маркери ВКВ:
1. АНФ у високому титрі.
2. Антитіла до нативної (двуспиральной) ДНК у високому титрі.
3. LE-феномен (LE-клітини у великій кількості, LE-розетки, гематоксилінові тільця Гросса в великій кількості).
4. гіпокомплементемії (асоціюється з люпус-нефритом).
Діагностичне значення мають тільки високі титри АНФ, анти-ДНК і LE-клітин; в низьких титрах ці імунологічні маркери можуть з'являтися в крові при багатьох інших аутоімунних захворюваннях сполучної тканини, інфекційний ендокардит, сепсис, туберкульозі, лімфопроліферативних захворюваннях, злоякісних пухлинах.
Для підлітків з ВКВ характерний високий титр ЦВК в крові і гипериммуноглобулинемия (Ig G, Ig М).
При системний червоний вовчак в крові часто визначається ревматоїдний фактор (РФ), АФЛ або АКС, вовчакові антикоагулянти (аутоантитіла до факторів гемокоагуляції), часто буває позитивною реакція Вассермана.
Критерії діагностики ВКВ були розроблені Американської ревматологічний асоціацією в 1982 р До них відносяться:
1. Еритема у формі метелика на обличчі.
2. дискоїдний червоний вовчак.
3. Фотосенсибілізація і фотодерматит.
4. Ерозії або виразки на слизової оболонки рота або носа.
5. Неерозівний артрит.
6. Плеврит або перикардит.
7. Протеїнурія, зміни сечового осаду.
8. Гарячкові напади або психоз.
9. Лейкопенія або тромбоцитопенія та гемолітична анемія.
10. LE-клітини або антитіла до ДНК або хибнопозитивна реакція Вассермана.
11. антинуклеарних фактор в крові.
Для діагностики системного червоного вовчака необхідна наявність 4 критеріїв і більше.
Крім перерахованих ознак, для діагностики ВКВ велике значення мають: дебют захворювання в підлітковому або молодому віці, жіноча стать хворих, тривала лихоманка, виражене схуднення, випадання волосся.
Класифікація системного червоного вовчака містить 3 розділи:
1. Клініко-морфологічна характеристика уражень шкіри, суглобів, серозних оболонок, внутрішніх органів і нервової системи.
2. Варіант перебігу ВКВ: гострий, підгострий, хронічний.
3. Ступінь активності ВКВ: I, II, III.
Діагноз ВКВ у підлітків необхідно формулювати відповідно до цієї класифікації. Приклади формулювання діагнозу: «ВКВ з ураженням шкіри (вовчаковий еритема, капілляріти), суглобів (поліартрит), серозних оболонок (плевроперікардіт), нирок (гломерулонефрит з нефротичним синдромом); гострий перебіг; активність III ступеня »; «ВКВ з ураженням РЕЗ (гепатоліенальнийсиндром), судин (синдром Рейно, дигітальну васкуліт), легких (пульмоніт), серця (міокардит); підгострий перебіг; активність II ступеня »; «ВКВ з ураженням шкіри (дискоїдний червоний вовчак), РЕЗ (лімфаденопатія), суглобів (артралгії), ЦНС (церебральний васкуліт); хронічний перебіг; активність I ступеня ».
Гостре протягом ВКВ характеризується гострим початком захворювання з високою лихоманкою, інтоксикацією, збільшенням периферичних лімфовузлів, що часто симулює різні інфекційні захворювання, інфекційний ендокардит, сепсис. Підлітків часто помилково госпіталізують в інфекційні стаціонари і безуспішно лікують різними антибіотиками. Тривала лихоманка супроводжується прогресуючим схудненням. Шкірні прояви, суглобовий синдром, вісцеріти розвиваються протягом перших трьох місяців хвороби. Характерна швидка генералізація системного червоного вовчака з раннім розвитком люпус-нефриту і нейро- ЛЮПУС. Захворювання протікає з високою клініко-лабораторної активністю і швидко прогресує.
Підгострий перебіг характеризується поступовим початком хвороби, тривалої температурної реакцією з прогресуючим схудненням, випаданням волосся, фотосенсибілізацією. Протягом перших 3-6 місяців хвороби розвивається шкірний синдром, суглобовий синдром, серозит. Пізніше формується генералізація ВКВ; ураження внутрішніх органів і ЦНС розвиваються протягом першого року хвороби.
Хронічний перебіг проявляється тривалим субфебрилитетом, схудненням, випаданням волосся, фотосенсибілізацією. Характерна моносіндромность протягом перших років хвороби - синдром Рейно або шкірні прояви або суглобовий синдром. Генералізація ВКВ з ураженням внутрішніх органів і ЦНС формується через 2-3 роки від початку захворювання.
Активність ВКВ у підлітків оцінюють комплексно за ступенем вираженості клінічних проявів хвороби і змін лабораторних показників. Лабораторні показники активності ВКВ: лейкопенію, тромбоцитопенії, анемії; підвищення ШОЕ, диспротеїнемія.
Імунологічні показники активності ВКВ: LE-феномен; титри АНФ, анти-ДНК і ЦВК в крові; вираженість гіперіммуноглобулінемія і гіпокомплементемії. Виділяють I, II, III ступеня активності ВКВ.
В пубертатному періоді системного червоного вовчака частіше протікає гостро, рідше - підгостро; з високою клінічної, лабораторної та імунологічної активністю. Хронічний перебіг ВКВ більш характерно для дорослих. Для підлітків характерна швидка генералізація ВКВ з розвитком важких висцеритов. У підлітків частіше, ніж у дорослих, уражаються нирки і центральну нервову систему. У 80% підлітків з ВКВ в розгорнутій стадії хвороби формується синдром общетрофіческіх розладів - виснаження, трофічні зміни шкіри, масивне випадання волосся.
Диференціальна діагностика. ВКВ у підлітків необхідно диференціювати від інфекційного ендокардиту, септичних захворювань, гострої ревматичної лихоманки, ювенільного дерматоміозиту, системних васкулітів, суглобово-вісцеральної форми ревматоїдного артриту. хвороби Стілла, лімфопроліферативних і мієлопроліферативних онкогематологічних захворювань, ідіопатичною аутоімунної тромбоцитопенічна пурпура (хвороби Верльгофа), ідіопатичного АФЛС.